Paraganglioom

Een paraganglioom is een zeldzame tumor die voorkomt in de buik (met name in de bijnieren), borstkas, bekken of het hoofd-halsgebied en die meestal goedaardig is. Dat betekent dat een paraganglioom zelden uitzaait. Toch vraagt deze tumorsoort om een hele specialistische en deskundige aanpak. Bijvoorbeeld als de tumor hormonen aanmaakt of rond de halsslagader zit (dit type paraganglioom heet een glomustumor). In het LUMC bent u in handen van specialisten die uitgebreide ervaring hebben met de behandeling van paragangliomen. Daarom zijn we ook een expertisecentrum en worden patiënten met een paraganglioom vanuit heel Nederland naar Leiden doorverwezen.

Teamwerk bij een paraganglioom

De behandeling van een paraganglioom is teamwerk. Uw behandelend arts is een internist-endocrinoloog (bij een paraganglioom in borstkas, buik of bekken) of een KNO-arts (bij een paraganglioom in het hoofd-halsgebied). Een internist-endocrinoloog is een internist die gespecialiseerd is in hormonen en stofwisseling. Zowel onze internist-endocrinologen als onze KNO-artsen zijn zeer ervaren in het stellen van de juiste diagnose en het opstellen van een passend behandelplan. Dit doet uw behandelend arts niet alleen. Hij of zij werkt nauw samen met chirurgen die gespecialiseerd zijn in endocriene en vaatchirurgie, klinische genetici, medisch oncologen, radiologen, radiotherapeuten en pathologen. Over alle aspecten van de behandeling vindt gedurende het behandeltraject overleg plaats in dit multidisciplinaire team. Dankzij deze intensieve samenwerking krijgt u de best mogelijke zorg.

Bijvoorbeeld als bij u een glomustumor is aangetroffen. Naast uw behandelend arts, zult u dan ook de vaatchirurg veel tegenkomen. Een glomustumor zit immers rond de halsslagader en vraagt om een hele voorzichtige benadering als een operatie nodig blijkt. Bij de afdeling Vaatchirurgie werken 4 vaatchirurgen die elk in een deelgebied van de vaatchirurgie gespecialiseerd zijn. Zo kunnen zij samen de meest complexe vaatproblemen operatief behandelen.

Wetenschappelijk onderzoek naar paragangliomen

In het LUMC is er een wisselwerking tussen de zorg voor patiënten en hoogstaand wetenschappelijk onderzoek. Als patiënt profiteert u daar direct van. We zoeken steeds naar manieren om nog beter diagnoses te kunnen stellen en paragangliomen nog beter te behandelen. Daarnaast vinden we het belangrijk dat onze behandeling uw kwaliteit van leven verbetert. Ook daar doen we onderzoek naar. Dit wetenschappelijk onderzoek vindt plaats in nationaal en internationaal verband.

Wat is een paraganglioom?

Paragangliomen zijn zeldzame, langzaam groeiende, vaatrijke tumoren die dicht tegen zenuwen en bloedvaten aanliggen. Ze zijn bijna nooit kwaadaardig en leiden dus niet tot een lagere levensverwachting, maar afhankelijk van hun plek in het lichaam of eventuele stresshormonen die ze aanmaken, kunnen ze wel klachten geven.

Een paraganglioom kan op verschillende plekken voorkomen, zoals de hals of het oor (we spreken dan van een glomustumor), in de bijnieren (ook wel feochromocytoom genoemd) of in de buik of borstkas. Paragangliomen in de buikholte en borstkas maken vaak stresshormonen (catecholaminen) aan, die in de hals veel minder vaak.

Een paraganglioom kan erfelijk zijn.

Wat zijn de symptomen van een paraganglioom?

Of en hoeveel klachten een paraganglioom geeft, hangt af van de plaats en de grootte van de tumor en of er sprake is van hormoonproductie. De klachten kunnen zeer in ernst wisselen, maar in zijn algemeenheid groeien paragangliomen heel langzaam en geven ze zeker in het begin weinig klachten.

Een paraganglioom in het hoofd-halsgebied (glomustumor) kan leiden tot slechthorendheid, heesheid, (kloppend) oorsuizen, slikklachten, duizeligheid of een aangezichtsverlamming. Deze klachten ontstaan doordat de tumoren een nauwe relatie hebben met zenuwen en bloedvaten. Daarnaast kan een zwelling in de hals ook cosmetische en psychologische bezwaren oproepen.

Paragangliomen in buik en borstkas maken vaak teveel stresshormonen aan, zoals adrenaline, noradrenaline of dopamine. Gezamenlijk catecholaminen genoemd. De klachten die hierbij passen zijn onder meer aanvalsgewijze hartkloppingen, hoofdpijn, zweetaanvallen en soms zelfs wegrakingen. Uw bloeddruk kan ook erg hoog worden. Zeker in het begin hebben de meeste mensen echter nergens last van.

Wat is de oorzaak van een paraganglioom?

Ongeveer 15-20% van de paragangliomen is erfelijk. Dat wil zeggen dat de aanleg voor het ontwikkelen van een paraganglioom van generatie op generatie kan worden overgedragen. In de overige gevallen is de oorzaak niet bekend.