Behandeling ongeboren kind

TAPS

Tweeling anemie polycythemie sequentie (TAPS) is een aandoening die kan voorkomen bij monochoriale tweelingzwangerschappen. Monochoriale tweelingen zijn identiek (ééneiig) en delen één placenta (moederkoek). Door middel van vaatverbindingen op de moederkoek staan de bloedsomlopen van de kinderen met elkaar in verbinding. In de normale situatie is de bloedstroom tussen de twee kinderen in evenwicht.

Wat is TAPS?

Bij TAPS is dit evenwicht er niet, en gaat er door verkeerd aangelegde, heel kleine vaatverbindingen langzaam te veel bloed van het ene naar het andere kind. Het kind dat te veel bloed afstaat (de donor) krijgt op deze manier een bloedarmoede (anemie). Het kind dat dit bloed ontvangt (de ontvanger of recipient) krijgt juist te dik bloed (polycythemie). In tegenstelling tot het tweelingtransfusiesyndroom (TTS) is er bij TAPS geen sprake van vruchtwaterverschillen. Bij de geboorte is de donor bleek en de ontvanger rood. Zowel bloedarmoede als te dik bloed is niet goed voor de gezondheid van de kinderen. TAPS kan spontaan ontstaan bij een monochoriale tweelingzwangerschap (spontane TAPS), maar kan ook ontwikkelen na laserbehandeling voor TTS waarbij één of meerdere heel kleine vaatjes niet zijn dichtgebrand (post-laser TAPS).

TAPS voor de geboorte vaststellen

De zwangere merkt voor de geboorte meestal niks van TAPS. Daarom is het belangrijkdat elke vrouw die zwanger is van een monochoriale tweeling iedere twee wekenechocontroles krijgt.Bij de TAPS-donor die een bloedarmoede heeft, is het bloed heel dun (zo dun als limonade) en stroomt het snel. Het bloed van de recipient is juist heel dik en stroperig (zo dik als ketchup) en stroomt daardoor langzaam. Deze bloedstroomsnelheden kunnen in beeld gebracht worden door middel van echo Doppler-metingen in één van de hersenvaten. Voor de diagnose van TAPS moet er een groot verschil zijn tussen de stroomsnelheid van het bloed van de donor en de stroomsnelheid van het bloed van de recipient. Daarnaast kan op echo gezien worden dat de donor een vergroot hart heeft, of vocht vasthoudt. Bij de recipient wordt er met echo gekeken naar hoe de lever eruit ziet. Door het dikke bloed kunnen de levervaten uitzetten. Op echo lichten deze dan op als witte puntjes tegen een zwarte achtergrond. Omdat dit lijkt op een sterrenhemel, wordt dit beeld ook wel een ‘starry sky liver’ genoemd.

TAPS voor de geboorte behandelen

Op dit moment is het nog niet duidelijk wat de beste behandeling is voor TAPS. Er zijn verschillende behandelingen beschikbaar:

Laserbehandeling

Een laserbehandeling is te vergelijken met een kijkoperatie en is een ingreep waarbij de oorzaak van TAPS al tijens de zwangerschap wordt aangepakt. Er wordt via de buikwand van de moeder een foetoscoop (camera) met een laserdraad de baarmoeder ingebracht. De vaatverbindingen worden zichtbaar gemaakt en vervolgens met behulp van de laser één voor één doorgebrand. Op deze manier wordt de gedeelde bloedsomloop kunstmatig gescheiden.

Intra-uteriene transfusie

Daarnaast kan er gekozen worden voor een intra-uteriene bloedtransfusie (IUT), een behandeling waarbij het kind met bloedarmoede via de navelstreng of de buikholte extra bloed toegediend krijgt. Indien de arts het noodzakelijk acht, kan er ook gekozen worden voor een wisseltransfusie (PET) bij de ontvanger. Bij deze behandeling wordt het dikke bloed van de polycythemische baby afgetapt en langzaam vervangen door vocht. Omdat deze transfusies een tijdelijk effect hebben, is het herhalen van de behandeling vaak noodzakelijk.

Afwachtend beleid

Wanneer er voor een afwachtend beleid wordt gekozen, zult u minimaal wekelijks een echocontrole krijgen, waarbij er naar de gezondheid van de kinderen gekeken wordt. Als het blijkt dat het slechter gaat met de tweeling, kunt u worden opgenomen om de conditie van de baby’s door middel van een cardiotocografi e (CTG) nauwlettend in de gaten te houden. Indien er verdere verslechtering optreedt, kan alsnog voor een behandeling gekozen worden.

Vroegtijdig bevallen

Daarnaast kan er ook gekozen worden voor vroegtijdige bevalling. Normaalgesproken worden alle monochoriale tweelingzwangerschappen ingeleid bij 36 weken, echter kan de arts een vroegtijdige keizersnede voorstellen in geval van vroege foetale nood.

Selectieve reductie

Bij een selectieve reductie wordt de navelstreng van een van de twee kinderen dichtgemaakt, waarna dit kind overlijdt. Deze behandeling is erop gericht om de overlevingskansen van het andere kind te vergroten. Voor deze behandeling kan gekozen worden wanneer één kind ernstig ziek is, wanneer andere behandelopties niet mogelijk zijn of op verzoek van de ouders.

TAPS bij de geboorte vaststellen

Omdat de zwangere voor de geboorte vaak niks merkt van TAPS, wordt de diagnose in sommige gevallen pas na de geboorte van de tweeling gesteld. Kenmerkend voor TAPS is dat bij de geboorte de ontvanger donkerrood is en de donor bleek.Om de diagnose TAPS na de geboorte te stellen, kijken de artsen onder andere naar het hemoglobinegehalte in het bloed. De bleke donor heeft te weinig rode bloedcellen, en daardoor een laag hemoglobinegehalte. Bij de ontvanger zijn er juist te veel rode bloedcellen en is er een te hoog hemoglobinegehalte. Omdat de oorzaak van TAPS in de vaten op de placenta ligt, wordt na de geboorte placentaonderzoek gedaan. Door de vaten op de placenta met kleurverf op te spuiten, kunnen heel kleine vaatverbindingen in beeld gebracht worden. Slecht heel kleine vaatverbindingen (diameter kleiner daneen mm) zijn de oorzaak van TAPS.

Vroeggeboorte en opname

De meeste tweelingen die TAPS hebben worden te vroeg geboren, gemiddeld rond de 32 weken zwangerschapsduur. Wanneer de tweeling te vroeg geboren wordt, is een opname op de neonatale intensive care unit (NICU) noodzakelijk. De kinderen komen dan in de couveuse te liggen. Wanneer ze nog last hebben van de bloedarmoede of het te dikke bloed, kan na de geboorte op de NICU een bloedtransfusie of een wisseltransfusie gegeven worden.

Hoe doen de kinderen het later?

Uit recent onderzoek is gebleken dat een ontwikkelingsachterstand bij ongeveer 9% van de kinderen die TAPS hebben gehad, voorkomt. Bij kinderen die TAPS hebben ontwikkeld na laserbehandeling voor TTS, is er geen verschil in uitkomst tussen de donor en ontvanger. Bij de kinderen die de spontane TAPS hebben gehad, heeft de donor meer kans op ontwikkelingsproblemen dan de ontvanger. Ook hebben de spontaneTAPS donoren een verhoogde kans op slechthorendheid.

Onderzoek naar de beste behandeling voor TAPS

Omdat het op dit moment nog niet duidelijk is hoe TAPStweelingen voor de geboorte het beste behandeld kunnen worden, is het LUMC een wereldwijd onderzoek gestart (The TAPS Trial) om dit uit te zoeken. Voor dit onderzoek is deelname van patienten noodzakelijk. Daarom zult u, wanneer u gediagnosticeerd wordt met TAPS stadium 2 of hoger, en u tussen de 20-28 weken zwanger bent van uw tweeling, benaderd worden om mee te doen aan dit onderzoek.

Als u toestemming voor deelname geeft, zal door middel van loting bepaald worden of u behandeld wordt met lasertherapie of met de standaardtherapie (bestaande uit:afwachtend beleid, een IUT (met of zonder PET), vroegtijdig bevallen). Behalve de loting zullen er in het kader van dit onderzoek geen extra handelingen verricht worden.Alle zorg die u zult ontvangen, zal onderdeel zijn van de standaard klinische zorg voor monochoriale tweelingen met TAPS.