Lensluxatie (verplaatste ooglens) bij kinderen

Wat is Lensluxatie (verplaatste ooglens) bij kinderen?

Lensluxatie is een verplaatsing van de ooglens. De lens bevindt zich achter de iris en zorgt ervoor dat beelden van buiten scherp afgebeeld worden op het netvlies. Om zijn werk goed te kunnen doen hoort de lens precies in het midden te zitten. 

Het lens-ophangsysteem, de zonulavezels, zorgt daarvoor. Soms zijn deze vezels verzwakt waardoor de lens scheef achter de pupil komt te hangen. Dit heet lensluxatie. Er is dan geen goede beeldvorming op het netvlies mogelijk en dus wordt er ook geen goed beeld doorgegeven via de oogzenuw naar de hersenen. Lensluxatie komt meestal aan beide ogen en in ongeveer gelijke mate voor.

Verplaatsing van de lens leidt tot wazig zien. Dit kan gecorrigeerd worden met een bril of contactlenzen. Meestal ontstaat een min-sterkte en is een cylinder-sterkte nodig om het beeld scherp te krijgen. Als de verplaatsing te ernstig is wordt de sterkte van de glazen zo hoog dat vervorming van het beeld ontstaat.  

Bij ernstige lensluxatie beweegt de lens waardoor de sterkte steeds wisselt. Soms wordt door de lens, dan weer langs de lens gekeken. De sterkte kan dan wisselen van hoge min naar hoge pluswaarden (bv van -20 naar + 20). Ook ontstaan sterk wisselende cylinder waarden.

Een correctie in de vorm van bril of contactlenzen is dan niet meer goed aan te meten en het vermogen van de lens om scherp te stellen op verschillende afstanden neemt af.  

Bij kinderen is de ontwikkeling van het zien te beïnvloeden tot ongeveer het 10^e jaar. Een verstoring van de beeldvorming kan de ontwikkeling remmen of tot stilstand brengen. 

Het gevolg is dat het percentage zicht slechter wordt. 

Waarom doen we dit onderzoek/deze behandeling?

De meest voorkomende oorzaken van lensluxatie zijn: Marfan syndroom, aangeboren verplaatst zijn van lens en pupil (ectopia lentis et pupillae) of homocystinurie (stofwisselingsziekte). Vaak zijn deze aandoeningen erfelijk en kan een afwijking gevonden worden in het fibrilline-1 of ADAMTSL-4 gen. Ook kan lensluxatie ontstaan door een trauma waardoor het ophangsysteem losscheurt bv door een harde klap op het oog.  

Marfan syndroom  

Mensen met Marfan syndroom hebben meerdere afwijkingen. Zij zijn vaak bijziend. De iris kan trillen en laat soms licht door (diafanie). Ook is er een verhoogde kans op verhoogde oogdruk, netvliesloslating, scheelzien of staar op jonge leeftijd. Naast oogafwijkingen zijn er een aantal typische kenmerken aan skelet, hart en vaten. 

Daarom worden mensen met Marfan syndroom gecontroleerd door meerdere specialisten zoals cardioloog, orthopeed, oogarts en een erfelijkheidsdeskundige (klinisch geneticus). Zie voor meer informatie de website van de Contactgroep Marfan Nederland.

Hoe gaat het onderzoek / de behandeling in zijn werk?

De behandeling van lensluxatie bestaat in principe uit het voorschrijven van de juiste bril- of contactlenssterkte. Deze sterkte wordt bepaald nadat de pupillen wijd gedruppeld zijn.  

Om te voorkomen dat een lui oog ontstaat wordt vaak één oog of beide ogen afwisselend een aantal uren per dag met een oogpleister afgeplakt (amblyopiebehandeling).  

Is de lensluxatie zo ernstig dat geen goede correctie meer voorgeschreven kan worden, dan zal geadviseerd worden om een operatie uit te voeren waarbij de lens verwijderd wordt. In principe is het risico op complicaties gering maar een bloeding of infectie kan in zeldzame gevallen optreden. Om die reden worden kinderen met dubbelzijdige lensluxatie liever niet aan twee ogen tegelijk geopereerd.  

De keuze van de correctie  

Als de eigen lens verwijderd is en vervangen door een kunstlens, kan het oog niet meer scherpstellen op verschillende afstanden. Omdat bij mensen met lensluxatie het ophangsysteem niet gebruikt kan worden om een kunstlens in te plaatsen, wordt dit met de lens verwijderd. De kunstlens wordt vastgeklikt aan de iris (het gekleurde deel van het oog).

Bij kinderen onder 10 jaar wordt, bij het bepalen van de sterkte van de implantlens, rekening gehouden met de groei die het oog nog door zal maken. Dit betekent dat ook als een kunstlens geplaatst wordt, een lichte brilcorrectie voor veraf noodzakelijk is. 

Omdat een kunstlens niet op verschillende afstanden scherp kan stellen is een extra sterkte nodig om te kunnen lezen. Dit betekent dat in het brillenglas een sterkte voor veraf en dichtbij nodig zal zijn. Als het oog groeit, zal de vertesterkte afnemen. De reststerkte is moeilijk te voorspellen. Deze bepaalt welke brilsterkte uiteindelijk nog nodig is.  

Amblyopiebehandeling    

Ambloyopie of een ‘lui oog’ is een slecht gezichtsvermogen van één of beide ogen, ontstaan doordat dit oog zich niet normaal heeft kunnen ontwikkelen.  

Bij kinderen met ernstige lensluxatie is vaak ook een lui oog ontstaan. Het zicht is dan na de operatie en met de juiste correctie nog steeds verminderd. Het is dan nodig om af te plakken. Als één oog duidelijk beter is dan het andere zal het goede oog worden afgedekt met een pleister, die op het gezicht geplakt wordt (occlusie therapie). 

Soms wordt afwisselend het rechter- en linkeroog afgeplakt. De oogarts of orthoptist bespreekt het afplakschema met u. Er zijn verschillende soorten pleisters verkrijgbaar, die vergoed worden door de ziektekostenverzekering. De pleister moet gedurende een aantal uren per dag gedragen worden. Deze behandeling moet volgehouden worden tot de ontwikkeling van het zien voltooid is rond het 8^e–10^e jaar.   

Als er een groot verschil in gezichtsvermogen tussen de ogen is, kan afplakken een moeilijke strijd zijn. Mocht u problemen met het afplakken hebben, bespreekt U dit dan met uw behandelend oogarts of orthoptist. Zij kunnen u steun en advies geven. Een enkele keer heeft het afplakken een zodanige impact op kind en familie dat besloten kan worden de behandeling te staken. Dit betekent dan helaas dat het oog, ondanks alle inspanningen, slecht zal blijven zien.    

Operatie  

Als uw kind geopereerd wordt zal dit onder algehele anesthesie gebeuren. De operatie is meestal in dagbehandeling. Dit wordt definitief besloten nadat u met uw kind de polikliniek anesthesie bezocht heeft. De definitieve oproep voor operatie ontvangt u telefonisch of per brief. 

Uw kind wordt opgenomen op de verpleegafdeling of de dagbehandeling van het Willem-Alexander Kinderziekenhuis (voor de algemene gang van zaken rond de opname op deze afdeling wordt u verwezen naar de betreffende informatiefolder).    

Bij opname zal het oog dat geopereerd gaat worden gedruppeld worden door de verpleegkundige. Na de operatie heeft uw kind een verband en een plastic afdekdop op het geopereerde oog. Dit moet blijven zitten tot de volgende ochtend om te voorkomen dat er gewreven wordt in het oog. 

De volgende dag wordt na de controle gestart met oogdruppels volgens voorschrift van de oogarts. 

Controle vindt plaats op de dag na en in de week na de operatie. U krijgt deze afspraken samen met de oproep.  

Mocht uw kind in de dagen voorafgaand aan of op de dag van de operatie koorts hebben, erg verkouden zijn of hoesten dan verzoeken wij u dringend contact met ons op te nemen. Dit is ook verstandig als het geopereerde oog in de dagen na de operatie erg rood of pijnlijk wordt of er duidelijk anders uit gaat zien.

Wat is de prognose?

De behandeling is er op gericht om het best mogelijke resultaat te bereiken. Wat een kind uiteindelijk gaat zien is echter moeilijk te voorspellen en hangt niet alleen af van tijdig ontdekken en correct behandelen. Over het algemeen zijn de resultaten bij kinderen met lensluxatie goed maar een aantal factoren hebben een nadelige invloed op de ontwikkeling van het zien:  

• Als de aandoening laat ontdekt is kan het zijn dat de opgelopen achterstand te groot is om in te halen, ook met goede correctie, een operatie en/of afplakken. 
• Wanneer afgeplakt moet worden en dit niet lukt, zal het zicht slechter blijven. 
• Soms ontstaat een verhoogde oogdruk (glaucoom). Dit is deels met druppels te behandelen, soms met operatie.  

Contactgegevens van de betrokken poliklinieken

Belangrijke telefoonnummers:  

Tijdens kantooruren: 071 – 5268030
Buiten kantooruren: 071 – 5269111 (dienstdoende oogarts)
Kinderdagbehandeling (KIDA): 071 – 5262609            

Deze folder is ontwikkeld voor de afdeling Oogheelkunde van het LUMC door Prof. Dr. N.E. Schalij-Delfos, hoogleraar Kinderoogheelkunde.  

Mocht u naar aanleiding van deze folder nog vragen hebben, dan kunt u die stellen aan de behandelend oogarts.