Syndroom van Cushing
Deze informatie is opgesteld door de afdeling Endocrinologie.
Wat is Syndroom van Cushing?
Het syndroom van Cushing ontstaat wanneer er te veel cortisol in uw lichaam is. Cortisol staat bekend als het ‘stresshormoon’. Het lichaam heeft cortisol nodig om goed te reageren op lichamelijke stress (zoals ziekte of koorts) en emotionele stress. Ook is het belangrijk voor de stofwisseling. Maar een teveel aan cortisol is schadelijk en zorgt voor klachten.
Hoe ontstaat een teveel aan cortisol?
Uw bijnieren (twee orgaantjes die net boven de nieren liggen) maken cortisol aan. Zij krijgen hiervoor een signaal van de hypofyse, een klein orgaan in de hersenen. De hypofyse geeft het hormoon ACTH (Adreno Cortico Troop Hormoon) af, wat de bijnieren stimuleert om cortisol te maken. Bij het syndroom van Cushing is dit evenwicht verstoord.
Het syndroom van Cushing kan ook ontstaan door langdurig gebruik van bepaalde medicijnen (zoals prednison, dexamethason). Deze folder gaat daar niet over, maar richt zich op de aandoeningen waarbij het lichaam zelf te veel cortisol maakt.
Verschijnselen
De klachten ontstaan vaak langzaam, over een periode van maanden tot jaren. De meest voorkomende klachten zijn:
- Vermoeidheid
- Slaapproblemen
- Gewichtstoename
- Veranderde vetverdeling over het lichaam (vet hoopt zich op bij de buik, nek en het gezicht, terwijl de armen en benen juist dunner worden)
- Opvallend paars/rode strepen (striae) op buik en billen
- Een dunne, kwetsbare huid die snel blauwe plekken vertoont
- Vollemaansgezicht
- Minder spierkracht
- Botbreuken en botontkalking
- Hoge bloeddruk
- Een te hoog suikergehalte in het bloed (suikerziekte)
- Stemmingswisselingen
- Geheugen- en concentratieproblemen
- Verminderde vruchtbaarheid
- Menstruatieproblemen bij vrouwen
- Een hoger risico op trombose of infecties
Oorzaak
Omdat we de oorzaak door medicatie hier niet bespreken, blijven er drie zeldzame oorzaken van Cushing over:
- Ziekte van Cushing (hypofyse): dit komt het meest voor (ongeveer 80%). Een goedaardige tumor in de hypofyse maakt te veel ACTH aan, waardoor de bijnieren te hard gaan werken.
- Bijnier Cushing: een (meestal goedaardige) tumor in de bijnier zelf produceert te veel cortisol.
- Ectopische Cushing: heel soms zit er ergens anders in het lichaam (bijvoorbeeld in de longen of darmen) een tumor die ACTH aanmaakt.
Naar aanleiding van uw klachten en het lichamelijk onderzoek, doen we verder onderzoek naar een teveel aan cortisol (hypercortisolisme). Omdat dit zeldzaam is en er meerdere oorzaken kunnen zijn, gebeurt dit in verschillende stappen. Eerst meten we de cortisolwaarden in uw bloed na toediening van dexamethason, verzamelen we 2 maal 24-uurs urine en/of 2 maal speeksel vóór de nacht en sluiten we uit dat medicijnen de oorzaak zijn. Als het cortisol verhoogd is, meten we het ACTH hormoon in uw bloed om te achterhalen of de oorzaak in de hypofyse of bijnier ligt. Zodra dat duidelijk is, maken we een scan (zoals een MRI of CT-scan) om de tumor precies te kunnen lokaliseren. Als de scan niet duidelijk genoeg is, kan er aanvullend onderzoek plaatsvinden. Denk hierbij aan een speciale functionele scan (bijvoorbeeld een PET-CT-scan) of een bloedafname rondom de hypofyse via een slangetje (katheter) in de lies (sinus petrosus sampling, zie folder Veneuze sampling).
Welke behandelingen zijn er mogelijk?
De behandeling hangt af van de oorzaak:
- Bij een hypofysetumor (ziekte van Cushing): een neurochirurg verwijdert de tumor via een operatie door de neus. Zo nodig krijgt u vooraf medicijnen om het cortisol tijdelijk te verlagen (zoals osilodrostat, metyrapon of ketoconazol). We controleren regelmatig of dit goed werkt. Als een operatie niet lukt of niet voldoende werkt, kan een tweede operatie of bestraling van de hypofyse nodig zijn. In zeldzame gevallen lukt het niet om met een operatie en bestraling de ziekte van Cushing onder controle te krijgen. Dan kan er worden geadviseerd om beide bijnieren via een operatie te verwijderen.
- Bij een bijniertumor: de bijnier met de tumor wordt operatief verwijderd. De tumor wordt daarna in het laboratorium onderzocht. Als het een goedaardige tumor is, bent u genezen. Als de tumor kwaadaardig is zal er een vervolgbehandeling nodig zijn samen met een oncoloog.
- Bij een tumor elders (ectopisch): zodra we de tumor met scans gevonden hebben, proberen we deze via een operatie te verwijderen. Omdat deze tumoren lastig te vinden zijn, kan het zijn dat u in de tussentijd medicijnen krijgt om het cortisol te verlagen.
- Verder is het belangrijk om een hoge bloeddruk, diabetes en botontkalking goed te behandelen. In sommige gevallen krijgt u voor een korte of langere periode prikjes met een bloedverdunner (fraxiparine) om een trombose te voorkomen. Ook kan uw arts antibiotica-tabletten voorschrijven om u te beschermen tegen bepaalde infecties.
Waar moet u op letten na uw behandeling?
Wat kunt u verwachten na de operatie?
Als de operatie slaagt, is uw cortisol opeens heel laag. De bijnier(en) heeft(/hebben) tijd nodig om weer op te starten. U moet daarom (tijdelijk) hydrocortison tabletten slikken. In deze ontwenningsfase ervaren veel mensen klachten zoals extreme vermoeidheid, spier- en gewrichtspijn, slaapstoornissen en verminderde mobiliteit. Ook mentale klachten, zoals somberheid en depressie komen in deze periode vaak voor. Deze klachten ontstaan omdat uw lichaam moet wenen aan de nieuwe (normale) situatie. Bij de meeste patiënten kan na verloop van tijd de hydrocortison worden afgebouwd.
Wat zijn de gevolgen op de lange termijn?
Het is heel belangrijk het syndroom van Cushing volledig te behandelen, omdat een onbehandeld syndroom van Cushing gepaard gaat met veel bijkomende problemen en slechtere overleving. We zien gelukkig goede resultaten van de behandelingen. Toch houden veel patiënten op de lange termijn last van de gevolgen. Sommige klachten verdwijnen, maar bijvoorbeeld vermoeidheid blijft vaak bestaan en kan een grote impact hebben op uw dagelijks leven. Waarom de ene patiënt hier meer last van houdt dan de ander, wordt nog wetenschappelijk onderzocht. Daarnaast doet het LUMC onderzoek om de behandeling en nazorg van het syndroom van Cushing te verbeteren.
Links
Patiënten belangenvereniging
De Nederlandse Vereniging voor Addison en Cushing patiënten
De Nederlandse Hypofyse Stichting
Meer informatie over bijnieraandoeningen
BijnierNET
Ondersteuning
Factsheet Cushing en werk
Syndroom van Cushing - informatie voor arbo-professionals - Werkwijzer online
PPEP4ALL-hypofyse/bijnier
Overig
Wetenschappelijk onderzoek
- The burden of disease for pituitary patients.Biermasz NR. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2019
- Improvement but No Normalization of Quality of Life and Cognitive Functioning After Treatment of Cushing Syndrome.Broersen LHA, Andela CD, Dekkers OM, Pereira AM, Biermasz NR.J Clin Endocrinol Metab. 2019
- Endoscopic Surgery for Pituitary Tumors. van Furth WR, de Vries F, Lobatto DJ, Kleijwegt MC, Schutte PJ, Pereira AM, Biermasz NR, Verstegen MJT. Endocrinol Metab Clin North Am. 2020