Acromegalie
Deze informatie is opgesteld door de afdeling Endocrinologie.
Wat is Acromegalie?
Acromegalie is een ziekte waarbij het lichaam te veel groeihormoon aanmaakt. Het is een zeldzame ziekte en komt bij ongeveer 60 op de 1 miljoen mensen voor. Het duurt vaak lang voordat de diagnose wordt vastgesteld omdat de klachten langzaam ontstaan en de klachten niet direct wijzen op een teveel aan groeihormoon.
Groeihormoon wordt gemaakt in de hypofyse. Groeihormoon gaat via het bloed naar de lever en zorgt daar voor de aanmaak van het hormoon IGF-1. Dit hormoon heeft invloed op onder andere de botten, spieren en het vetweefsel.
De meeste mensen met acromegalie hebben een tumor in de hypofyse (hypofyseadenoom). Een hypofysetumor is vrijwel altijd goedaardig. De oorzaak van deze tumor is meestal niet bekend.
Verschijnselen
Als acromegalie ontstaat op de kinderleeftijd, voordat de groeischijven gesloten zijn, zal overmatige lengtegroei, ofwel reusgroei, optreden. In de meeste gevallen ontstaat acromegalie echter op volwassen leeftijd. In dit geval zal geen verdere lengtegroei optreden, maar wel een aantal andere klachten.
Deze klachten kunnen worden onderverdeeld in:
- Klachten door te veel groeihormoon
- Klachten door druk van het adenoom op omliggende weefsels, zoals de oogzenuw
- Klachten door tekort aan andere hypofyse hormonen zoals schildklierhormoon, geslachtshormonen en bijnierhormonen (zie ook: hypofyseuitval)
De meest voorkomende klachten van acromegalie zijn:
- Groei van handen en voeten
- Vergroving van het gezicht
- Groei van de onderkaak
- Tintelingen in de handen (carpaal tunnel syndroom)
- Pijnlijke en stijve gewrichten
- Snurken
- Vocht vasthouden
- Gewichtstoename
- Zweten
- Hoofdpijn
- Verminderd zien (bij een adenoom dat op de oogzenuw drukt)
- Hoge bloeddruk
- Suikerziekte
- Darmklachten (poliepen, obstipatie)
- Vermoeidheid
Acromegalie wordt vastgesteld op basis van uw klachten en de hoeveelheid groeihormoon en IGF-I in het bloed. IGF-I is bijna altijd verhoogd. Naaste een eenmalige groeihormoon- en IGF-I-meting in het bloed zal meestal een suikerwatertest (groeihormoonsuppressietest) gedaan worden. Verder maken we een MRI-scan om de grootte van de tumor in uw hypofyse te onderzoeken. Omdat de tumor invloed kan hebben op de hypofysefunctie, meten we in uw bloed ook de andere hypofysehormonen.
Welke behandelingen zijn er mogelijk?
Afhankelijk van uw situatie zijn er verschillende behandelingen mogelijk. U kunt hierbij denken aan:
- Hypofyseoperatie
- Behandeling met medicijnen
- Combinatie van operatie en medicijnen
- Bestraling
Uw arts zal samen met u bekijken wat de beste behandeling voor u is. Vaak wordt tijdens een gecombineerd spreekuur van endocrinoloog en neurochirurg het behandelplan vastgesteld. Daarbij zal uw arts letten op uw klachten en medische situatie, het groeihormoon en IGF-1 gehalte in het bloed, de grootte van het hypofyseadenoom en uw voorkeuren.
Operatie
Indien wordt besloten tot een operatie, zal de neurochirurg de tumor of een deel van de tumor in de hypofyse via de neus verwijderen. Operatie is in de meeste gevallen de eerste keus behandeling, zeker als de tumor niet al te groot is. De resultaten van operatie zijn dan goed (80-90% kans op remissie) met beperkte risico's (zie ook: hypofyse operatie).
Als er nog een tumorrest is overgebleven, kan een operatie soms nogmaals uitgevoerd worden.
Medicatie
Voor de medicamenteuze behandeling van acromegalie zijn er verschillende soorten medicijnen, die alleen of in combinatie gebruikt worden.
- Somatostatine analogen: Somatostatine remt de afgifte van groeihormoon door de hypofyse. Medicijnen die gebruik maken van deze werking zijn onder andere Octreotide (Sandostatine) LAR en Lanreotide (Somatuline) AutoSolution en Pasireotide (Signifor) LAR in maandelijkse injectievorm.
- Groeihormoonreceptor blokker: namelijk Pegvisomant (merknaam Somavert) in dagelijkse injectievorm. De groeihormoonreceptor is een eiwit dat groeihormoon bindt in de verschillende organen. Door blokkade hiervan wordt de aanmaak van IGF-1 geremd.
- In sommige gevallen kan ook het medicament Cabergoline (merknaam Dostinex) dat voor prolactinomen wordt gebruikt, gebruikt worden voor acromegalie.
Het LUMC doet vaak mee aan internationale onderzoeken met nieuwe medicamenten.
Bestraling
Wanneer wordt besloten tot bestraling, wordt u door een radiotherapeut begeleid. We verwachten dat door de beschikbaarheid van goede medicijnen voor acromegalie bestraling zelden nodig zal zijn.
Wat is de prognose?
Acromegalie kan goed behandeld worden. Bij een succesvolle behandeling van acromegalie is de prognose goed, hoewel een aantal klachten zoals vermoeidheid en gewrichtsklachten blijvend kunnen zijn. Hoeveel klachten iemand houdt, verschilt erg per persoon en hangt af van verschillende factoren. U blijft voor langere tijd onder controle op onze polikliniek, omdat acromegalie soms (ongemerkt) terug kan komen.
Contact
Deze folder geeft zeker niet antwoord op al uw vragen. U kunt met uw overige vragen altijd terecht wanneer u een afspraak heeft bij uw behandelend specialist.
Leids Universitair Medisch Centrum
Overig
Wetenschappelijke artikelen
- The burden of disease for pituitary patients. Biermasz NR. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2019 Apr;33(2):101309.
- Bone and Joint Disorders in Acromegaly. Claessen KM, Mazziotti G, Biermasz NR, Giustina A. Neuroendocrinology. 2016;103(1):86-95. doi: 10.1159/000375450.
- Endoscopic Surgery for Pituitary Tumors. van Furth WR, de Vries F, Lobatto DJ, Kleijwegt MC, Schutte PJ, Pereira AM, Biermasz NR, Verstegen MJT. Endocrinol Metab Clin North Am. 2020.
- Evaluating the Impact of Acromegaly on Quality of Life. Coopmans EC, Andela CD, Claessen KMJA, Biermasz NR. Endocrinol Metab Clin North Am. 2022.