Auto-immuun hepatitis (AIH)

Wat is Auto-immuun hepatitis (AIH)?

Auto-immuun hepatitis (AIH) is een auto-immuun ziekte waarbij lichaamseigen afweercellen, die normaal gesproken infecties zoals door bacteriën, virussen en schimmels moeten bestrijden, de eigen lever aanvallen. Hierdoor ontstaat er een chronische ontsteking van de lever (hepatitis) Als deze ontsteking langdurig onbehandeld blijft kan uiteindelijk verlittekening van de lever ontstaan. Dit wordt cirrose genoemd. 

AIH is een zeldzame aandoening die in Nederland bij ongeveer 20 op de 100.000 personen voorkomt. Zoals meerdere auto-immuunziekten komt AIH vaker voor bij vrouwen dan bij mannen (ratio 4:1). AIH kan op elke leeftijd, ook kinderleeftijd, ontstaan maar komt het vaakst tot uiting rond het veertigste tot vijftigste levensjaar. 

Verschijnselen

Er is geen éénduidig klachtenpatroon bij patiënten met auto-immuun hepatitis. Het is vaak een sluimerende aandoening waardoor klachten soms pas laat herkend worden. De meest gehoorde klachten zijn vermoeidheid, gewrichtsklachten, veranderde menstruele cyclus, buikpijn, opgezette lever, geelzucht en donkere urine. 

Soms wordt AIH ontdekt bij routine controles van het bloed bij bijvoorbeeld de huisarts. 

Oorzaak

Er is nog geen duidelijke oorzaak gevonden voor het ontstaan van AIH. Er lijkt een genetische factor te zijn die patiënten gevoeliger maakt voor het ontwikkelen van AIH, echter is deze factor alleen onvoldoende voor het krijgen van AIH. Het is dan ook geen erfelijke ziekte. Mogelijk spelen omgevingsfactoren ook een rol in het ontwikkelen van AIH, al is tot op heden onduidelijk welke deze zijn. Er wordt veel onderzoek gedaan naar het ontstaan van AIH. 

AIH komt vaak voor samen met andere auto-immuunziekten zoals bijvoorbeeld ontsteking van de schildklier (ziekte van Hashimoto en ziekte van Graves), darmontsteking (ziekte van Crohn en colitis ulcerosa), gluten-allergie (coeliakie) en ontstekingen van de gewrichten (reumatoïde artritis). 

In de meeste gevallen komt de AIH aan licht omdat de leverenzymen in het bloed verhoogd zijn, in dat geval zal verder bloed onderzoek worden ingezet door de huisarts of wordt u verwezen naar een maag-, darm- en leverarts. In het geval van AIH wordt er in het bloed gekeken naar de aanwezigheid van specifieke antistoffen. Vaak is alleen bloedonderzoek onvoldoende om de diagnose AIH te stellen en zal er een leverbiopt worden verricht. Middels het aanvullende bloedonderzoek en leverbiopt kunnen ook andere oorzaken van leverontsteking worden uitgesloten. 

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

AIH is een chronische leverziekte waarbij in de meeste gevallen levenslange behandeling met medicatie noodzakelijk is. Het doel van de behandeling is om binnen 6 tot 12 maanden de  leverenzymen in het bloed te normaliseren, om zo het ontstaan van beginnend littekenweefsel (fibrose) en definitief verlittekening van de lever (cirrose) te voorkomen. Als de AIH langdurig compleet rustig is, kan de medicatie in enkele gevallen geheel worden afgebouwd, echter is er een grote kans van 80 tot 90% dat de AIH toch weer terugkomt. 

De behandeling bestaat uit twee (onder)delen. Er wordt gestart met een sterke onstekingsremmer - corticosteroïden (prednison of budesonide), om de eerste ontsteking van de lever te onderdrukken. Daarna wordt er gestart met afweeronderdrukkende medicijnen (immunosuppressiva) zoals azathioprine (merknaam Imuran) of mycofenolaatmofetil (merknaam Cellcept) wat als chronische onderhoudstherapie wordt gegeven. 

Van te voren wordt uitgebreid besproken welk medicijn het best bij u past en welke bijwerkingen er bekend zijn. Het kan voorkomen dat er in de loop van de behandeling van medicijn moet worden gewisseld. Dit kan zijn omdat er onvoldoende effect is van de behandeling, of dat er te veel bijwerkingen worden ervaren. 

Omdat AIH vaak voorkomt bij vrouwen van vruchtbare leeftijd is er ook de mogelijkheid om in het LUMC eventuele zwangerschapswensen en vruchtbaarheid- of fertiliteitsvragen bij de gynaecologie/verloskunde te bespreken.  Daarnaast is er binnen het LUMC de mogelijkheid om een verwijzing te krijgen voor psychologische begeleiding bij het omgaan met een chronische ziekte. 

Wat zijn de risico's, bijwerkingen of complicaties?

Helaas lukt het niet altijd om de AIH succesvol te onderdrukken ondanks intensieve medicamenteuze behandeling en ontwikkelt zich in de loop van jaren levercirrose. Het is zelfs mogelijk dat er al sprake is van levercirrose als de AIH voor het eerst wordt gediagnosticeerd. Bij vergevorderde levercirrose kan de leverfunctie achteruitgaan, dusdanig dat er chronisch leverfalen ontstaat. Dit kan een reden zijn voor een levertransplantatie. In dat geval kan er binnen het LUMC worden verwezen naar ons levertransplantatie programma. 

Bij levercirrose is er ook een verhoogd risico op het ontwikkelen van levercelkanker (hepatocellulair carcinoom). Om dit eventueel vroegtijdig op te sporen wordt er bij patiënten met levercirrose twee keer per jaar een echografie van de lever verricht. Als er levercelkanker ontstaat kan binnen het LUMC naar ons primaire levertumoren programma worden verwezen voor verdere diagnostiek en behandeling. 

Behandelteam

In het LUMC worden patiënten gezien op de polikliniek maag-, darm- en leverziekten na verwijzing van uw huisarts of medisch specialist. Na bezoek aan de polikliniek wordt uw casus besproken in een multidisciplinair overleg waarbij wordt gekeken of de diagnose juist is gesteld en of er aanpassingen in de behandeling moeten worden toegepast. Het kan soms zijn dat er eerst nog aanvullende (bloed)onderzoeken worden verricht. Voor de uitslag van het multidisciplinair overleg krijgt u een vervolg afspraak op de polikliniek, waarna verder beleid wordt besproken. 

Aan welke studies kan je meedoen?

Het LUMC is betrokken bij (inter)nationaal innovatief onderzoek en klinische trials op het gebied van AIH. Dit geeft soms de mogelijkheid aan patiënten om deel te nemen met nieuwe behandelingen. Vanuit het LUMC zijn we onderdeel van de Nederlandse en Internationale auto-immuun hepatitis werkgroep. Om meer kennis te vergaren van de zeldzame aandoening AIH kan aan u toestemming worden gevraagd om uw gegevens (anoniem) te registreren in een (inter)nationale database. 

Links

Link MDL-fonds: Auto-immuunhepatitis (AIH) | MDL Fonds