Sclerodermie (systemische sclerose)

Als u sclerodermie hebt, of vermoedt dat u het hebt, dan bent u bij ons in goede handen. Het LUMC loopt voorop in de behandeling van deze aandoening. Sclerodermie staat ook wel bekend als systemische sclerose. We hebben veel expertise in huis en u kunt bij ons ook terecht voor een zorgpad sclerodermie. Dit is een 1- of 2-daags programma waarin alle onderzoeken naar de aandoening zijn opgenomen. Deze onderzoeken verzekeren u van een goed onderbouwde diagnose en een op maat gemaakt behandeladvies.

Deze informatie is opgesteld door de afdeling(en) Reumatologie.

Onze zorg

Wat is Sclerodermie (systemische sclerose)?

Sclerodermie is een auto-immuunziekte: afweercellen beginnen een ontstekingsreactie tegen het eigen lichaam. Een andere naam voor deze ziekte is systemische sclerose. Sclerodermie betekent letterlijk ‘harde huid’.  Het strak en hard worden van de huid is een belangrijk symptoom van de ziekte. Deze littekenvorming begint aan de handen en kan zich uitbreiden over het hele lichaam. Littekenvorming kan ook ontstaan in organen, zoals hart, longen en (slok)darm. Dit geeft mogelijk klachten als kortademigheid, hoesten, slikproblemen en moeizame ontlasting.  

Sclerodermie is een chronische aandoening. Genezing is niet mogelijk. Een goede behandeling kan de ziekte wel tot rust brengen. Dankzij betere controles en behandelingen is de kans op overleving de afgelopen jaren verbeterd. Toch is het nog niet goed mogelijk het verloop van de ziekte te voorspellen. Daarom is de jaarlijkse controle zo belangrijk.

Verschijnselen

‘Systemisch’ betekent dat klachten zich overal in het lichaam kunnen voordoen. Naast littekenvorming kunnen ontstekingen in de organen ontstaan en afwijkingen aan de bloedvaten. Dit laatste kan leiden tot het Fenomeen van Raynaud: De bloedvaten in de vingers vernauwen zich, waardoor de vingers bij kou verkleuren van wit naar blauw naar rood. Soms vertonen de bloedvaten ernstigere afwijkingen. Dat kan leiden tot een gevaarlijk hoge bloeddruk en nierfalen. De klachten kunnen optreden in verschillende volgorde. Waarom iemand sclerodermie krijgt, is onbekend. 


Sclerodermie kent vele vormen, van mild tot ernstig. Bij de milde of beperkte vorm is de huid van de handen (tot uiterlijk de ellebogen) en van het gezicht aangetast. Bij de ernstige vorm kan de huid overal problemen geven. Heel soms gaat de milde vorm over in de ernstige vorm. Bij alle vormen kunnen afwijkingen ontstaan aan de organen. Bij de milde vorm gebeurt dit heel geleidelijk of pas na vele jaren. Bij de ernstige vorm kunnen organen snel aangetast raken, met ernstige klachten als mogelijk gevolg. Als de ziekte snel verergert, is er een grotere kans op overlijden.

Waarom u bij ons in goede handen bent

In het LUMC bieden we geavanceerde zorg bij sclerodermie. Zo kunt u bij ons terecht voor nieuwe en complexe behandelingen, zoals een autologe stamceltransplantatie. We hebben de kennis in huis om tot de beste behandeling te komen en behandelen jaarlijks een groot aantal patiënten met sclerodermie uit heel Nederland.  

Multidisciplinair team  

Om tot een zorgvuldige diagnose te komen, werkt een team van verschillende specialisten intensief samen. Dit team bestaat uit een reumatoloog, een longarts en een cardioloog. En als het nodig is, betrekken we nog meer specialisten bij uw behandeling. Naast dit team van medisch specialisten zijn ook in sclerodermie gespecialiseerde reumaverpleegkundigen, fysiotherapeuten, ergotherapeuten en maatschappelijk werkers bij uw behandeling betrokken.

Zorgpad sclerodermie

Het LUMC is één van de eerste Nederlandse ziekenhuizen dat startte met het Zorgpad systemische sclerose. Om u als patiënt zo min mogelijk te belasten, doen we in het LUMC alle onderzoeken die nodig zijn in 2 dagen. Dat zijn de onderzoeken zoals aangegeven in de landelijke richtlijn Systemische sclerose (deze richtlijn staat bekend onder de naam “zorgpad systemische sclerose”). Tijdens de 2 dagen van het zorgpad in het LUMC krijgt u bovendien voorlichting en advies van verschillende zorgverleners en kunt u met al uw vragen terecht bij onze medisch specialisten. 

De gespecialiseerde reumaverpleegkundigen zijn nauw bij uw zorgpad betrokken. Zij hebben ruime ervaring met sclerodermie en de klachten en problemen die daarbij op kunnen treden.  

Doorlopende zorg  

Als bij u de diagnose sclerodermie is gesteld, adviseren we ieder jaar het zorgpad te doorlopen. U ontvangt jaarlijks automatisch een nieuwe oproep. Zo houden we zicht op uw gezondheid en op het verloop van de ziekte. Bij verandering van uw situatie kunnen we daardoor tijdig de behandeling aanpassen.  

Diagnose

Bij het Zorgpad systemische sclerose doen we in 2 dagen tijd alle onderzoeken die nodig zijn om een diagnose te stellen. Zo kunnen we u snel duidelijkheid bieden. Blijkt u sclerodermie te hebben, dan zullen we u uitnodigen om ieder jaar het zorgpad te doorlopen. Op die manier houden we uw gezondheid in de gaten en kunnen we tijdig uw behandeling aanpassen als dat nodig is. 

Afspraak maken voor het Zorgpad systemische sclerodermie  

Voor het Zorgpad systemische sclerose hebt u een verwijzing nodig van uw behandelend reumatoloog. Bij een verwijzing hoeft u zelf geen actie te ondernemen. Wij nemen contact met u op voor een afspraak.  

Hebt u het zorgpad eerder doorlopen, dan krijgt u na een jaar automatisch een nieuwe oproep voor het zorgpad. Op de dag van de afspraak kunt u zich melden aan de balie van de polikliniek Reumatologie Academische Zorg van het LUMC. Volg hiervoor het routenummer dat op uw afspraakkaart staat.  

Wie komt u tegen en wat kunt u verwachten?  

Er zijn 2 typen zorgpaden: het standaard zorgpad en het zorgpad light. Als u voor de eerste keer komt, bepalen we in overleg met uw verwijzend reumatoloog welk zorgpad u volgt. Hebt u het zorgpad al eerder doorlopen, dan bepalen we op basis van de eerdere uitslagen welk zorgpad u bij uw eerstvolgende bezoek volgt. Het standaard zorgpad duurt 2 dagen, het zorgpad light 1 dag. Een onderzoeksdag duurt meestal van 8.00 tot 16.00 uur.  

Onderzoeken standaard zorgpad:

  • Bloed- en urineonderzoek 
  • Hartfilmpje 
  • Echo van het hart 
  • CT-scan van de longen 
  • Longfunctietest 
  • 6-minuten-looptest 
  • Fietstest 
  • Hartritmeregistratie

Bij het standaard zorgpad komt u meerdere zorgverleners tegen. Zo hebt u afspraken met:  

  • De reumatoloog; 
  • De longarts; 
  • De cardioloog; 
  • De reumaverpleegkundige; 
  • De fysiotherapeut; 
  • De ergotherapeut; 
  • De maatschappelijk werker.

Bij het zorgpad light vervallen meestal de CT-scan van de longen, de fietstest, de echo van het hart en de hartritmeregistratie. De reumatoloog kan wel besluiten om deze aanvullende onderzoeken alsnog aan te vragen. Daarnaast is bij het zorgpad light de afspraak met de maatschappelijk werker naar keuze.   

Tijdens het zorgpad is de reumaverpleegkundige uw vaste aanspreekpunt bij wie u met al uw vragen terecht kunt.

Uitslag van het onderzoek

De uitslagen van de onderzoeken bespreken we in ons multidisciplinaire team. Het resultaat van dit overleg hoort u van de reumatoloog, uiterlijk 3 weken nadat u het zorgpad hebt gevolgd. De reumatoloog bespreekt ook het behandeladvies met u. Als u dat wilt, kan de reumaverpleegkundige de uitslag telefonisch nog nader toelichten. Uw verwijzend reumatoloog ontvangt de uitslag schriftelijk binnen 6 weken na het zorgpad.

Behandeling

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

Nadat u het Zorgpad systemische sclerose hebt doorlopen, stelt het multidisciplinaire team een behandeladvies op. Dit advies is afgestemd op uw klachten en de uitkomsten van de onderzoeken. We nemen dit advies uitgebreid met u door en leggen het ook voor aan uw verwijzend reumatoloog. We bespreken het te verwachten resultaat van de behandeling, maar ook de mogelijke bijwerkingen die kunnen optreden. 

Welke behandelingen zijn er?  

Er zijn verschillende manieren om sclerodermie te behandelen. Hoewel genezing niet mogelijk is, kan een goede behandeling wel tot minder klachten leiden en de ziekte tot rust brengen.  

Behandeling van het immuunsysteem  

Een overactief immuunsysteem is een van de kenmerken van sclerodermie. Daarom schrijven we medicijnen voor die het afweersysteem rustiger maken en de ontstekingen afremmen. Welke medicijnen het meest geschikt zijn, hangt af van de mate waarin organen zijn aangetast.  

Stamceltransplantatie  

Een bijzondere vorm van immuunbehandeling is de stamceltransplantatie. Hierbij nemen we stamcellen weg uit het beenmerg en doden we de verkeerde afweercellen met een hoge dosis chemotherapie. Het zijn namelijk deze verkeerde afweercellen die uw klachten veroorzaken. Daarna worden de stamcellen teruggeplaatst, zodat u een nieuw en gezond afweersysteem opbouwt.  

Autologe stamceltransplantatie  

Een bijzondere vorm van behandeling is een stamceltransplantatie. Hierbij nemen we eerst uw eigen stamcellen bij u af; deze stamcellen zijn de voorlopercellen van de afweercellen. Hierna doden we de verkeerde afweercellen met een hele hoge dosis chemotherapie. Het zijn namelijk deze verkeerde afweercellen die u ziek maken. Na deze hoge dosis chemotherapie hebt u geen afweersysteem meer. Hierna worden de eigen stamcellen weer teruggegeven, zodat er een nieuw en gezond afweersysteem opgebouwd kan worden. 

Behandeling van de bloedvaten

Soms spelen er vooral problemen met bloedvaten. Een ernstige vorm van het fenomeen van Raynaud geeft vaak terugkerende wondjes aan de vingertoppen. In dat geval kunt u vaatverwijdende medicijnen voorgeschreven krijgen. Deze verbeteren de doorbloeding.  

Ondersteunende medicijnen  

Naast bovenstaande medicijnen krijgt u soms ook ondersteunende geneesmiddelen. Bijvoorbeeld om de nieren of de maag te beschermen. Of bij darm- of stoelgangproblemen.  

Overige maatregelen  

Naast medicijnen kunnen ook andere maatregelen tot verbetering leiden. Voorbeelden daarvan zijn:

  • Zilverhandschoenen en -sokken. Zilver activeert de bloedsomloop, waardoor u warme handen en voeten krijgt. Dit kan ook een aanvulling zijn op de behandeling van wondjes.

  • Dieet- en houdingsadviezen. Aandacht voor voeding en houding verlicht klachten van brandend maagzuur en moeizame ontlasting.

  • Hand- en mondoefeningen. Deze oefeningen bevorderen de beweeglijkheid van vingers en mond.

Multidisciplinaire begeleiding  

Naast het team van medisch specialisten heeft het LUMC een team van gespecialiseerde reumaverpleegkundigen, fysiotherapeuten, ergotherapeuten en maatschappelijk werkers. Zij kunnen u bijstaan bij uw klachten.

  • De reumaverpleegkundige is voor u een belangrijk aanspreekpunt voor voorlichting over de ziekte en het medicatiegebruik. 
  • De fysiotherapeut kan u helpen om uw lenigheid, spierkracht en conditie te verbeteren. Dat maakt het dagelijkse functioneren makkelijker.  
  • De ergotherapeut geeft u adviezen bij problemen met de handen en bij vermoeidheidsklachten. De ergotherapeut kijkt ook met u naar dagelijkse handelingen die moeizaam verlopen. Bijvoorbeeld de zelfverzorging, het huishouden, werk of vrije tijd.
  • De maatschappelijk werker begeleidt u bij het verwerken van het feit dat u sclerodermie heeft. Zijn er problemen op het werk, dan kan de maatschappelijk werker u daarin adviseren.
Nazorg

Omdat sclerodermie een chronische aandoening is, blijft u onder controle. Daarnaast is het belangrijk dat u zelf ook alert blijft op veranderingen. Mochten zich problemen voordoen, neemt u dan contact op met uw behandelend reumatoloog.

Welke specifieke nazorg kunnen we bieden bij deze aandoening?

Vanwege het chronische karakter van sclerodermie, is de zorg die we bieden doorlopend. Als u vragen hebt over uw deelname aan het zorgpad of over uw behandeling of behandeladvies, kunt u contact opnemen met de afdeling Reumatologie Academische Zorg.  Naast een afspraak met uw reumatoloog kunt u ook een afspraak maken met een reumaverpleegkundige.

Waar moet u op letten na uw behandeling?

Dankzij het zorgpad kunnen we jaarlijks evalueren hoe het gaat met uw gezondheid en het verloop van de ziekte. U blijft daarnaast bij uw eigen reumatoloog onder behandeling. We adviseren u om 6 tot 8 weken na het zorgpad een afspraak te hebben met uw reumatoloog om de uitslagen te bespreken. Zo kunt u op korte termijn met de geadviseerde behandeling starten. Als u patiënt bent in het LUMC, dan start de behandeling direct. 

Mogelijk krijgt u het advies dagelijks uw bloeddruk te meten. Noteer deze metingen in een dagboekje. Dit geeft een goed overzicht van uw bloeddruk.

Contact bij problemen na uw behandeling

Hoe kunt u ons bereiken?  

Bij medische vragen kunt u via de polikliniek Reumatologie contact opnemen met de reumatoloog, tel. 071 526 34 09 (van 09.00 - 12.00 uur en van 14:00 - 16:00 uur). 

Hebt u meer vragen of wilt u graag aanvullende informatie? Belt u dan met de afdeling Reumatologie Academische Zorg, bereikbaar op tel. 071 526 46 62 (van 8.30 uur tot 16.00 uur).

Behandelteam

Behandelteam

Bij de diagnostiek en behandeling van sclerodermie is een groot aantal specialisten van het LUMC betrokken. Dus niet alleen een reumatoloog, maar bijvoorbeeld ook een cardioloog en een longarts. Door intensief samen te werken zorgen zij ervoor dat u de zorg krijgt die het beste bij uw situatie past. Naast medisch specialisten leveren verschillende paramedici een belangrijke bijdrage aan de geboden zorg.

Dr. J.K. de Vries-Bouwstra

Reumatoloog

Dr. J.K. de Vries-Bouwstra

Reumatoloog

Dr. H.U. Scherer

Reumatoloog

B.T.J. van Brussel

Reumaverpleegkundige

I. van der Goot

Reumaverpleegkundige

J.A. van Mourik

Reumaverpleegkundige

Dr. N. Ajmone Marsan

Cardioloog

G.W.M. Boerrigter

Fysiotherapeut

Drs. M.K. Ninaber

Longarts

R. Samson

Ergotherapeut

Wie kunt u nog meer tegenkomen?  

  • Reumatoloog: Dr. A.A. Schouffoer 
  • Fysiotherapeut: E.M. Voogt-van der Harst, A.W. de Mug 
Ons onderzoek

Aan welke studies kan je meedoen?

Patiëntgebonden onderzoek  

Een groot deel van ons onderzoek kunnen we niet verrichten zonder de hulp van onze patiënten. Zeker omdat het aantal mensen met sclerodermie niet groot is, is medewerking voor ons van groot belang, zodat we verantwoorde conclusies kunnen trekken. We proberen daarom permanent gegevens te verzamelen van mensen met sclerodermie. Zo zullen we u verzoeken een vragenlijst in te vullen over de fysieke, sociale en psychologische aspecten van uw ziekte.  

We stellen uw medewerking zeer op prijs, maar vinden het vooral belangrijk dat u zelf ook achter uw medewerking staat. We informeren u daarom uitvoerig en u krijgt altijd de tijd om eerst goed na te denken over deelname. En als u meedoet met een onderzoek is dat altijd op vrijwillige basis. Dat betekent dat u er ook op ieder moment mee kunt stoppen als u dat wilt. We gaan uiteraard altijd strikt vertrouwelijk met uw gegevens om.

Hulp van patiënten leidt tot resultaat  

Dat de medewerking van onze patiënten resultaat oplevert is al vaak gebleken. Zo zijn in 2014 de resultaten gepubliceerd van een grote internationale studie naar het effect van een autologe stamceltransplantatie bij sclerodermie. Meerdere patiënten van het LUMC hebben hieraan deelgenomen.

Sclerodermie kenmerkt zich door de aanwezigheid van auto-antistoffen. Deze worden gemaakt door afweercellen en stimuleren een ontstekingsreactie tegen het eigen lichaam. Binnen het profileringsgebied is een groot aantal onderzoekers actief die studie doen naar hoe deze antistoffen ontstaan en hun functie uitoefenen. 

Waar doen we momenteel onderzoek naar?   

Nagelriemonderzoek  

Bij het nagelriemonderzoek brengen we de kleine bloedvaatjes (capillairen) van de nagelriem in beeld. Uit analyse van de gegevens van ruim 200 nagelriemonderzoeken blijkt dat een specifiek patroon met veel verlies van capillairen, de kans op ernstiger afwijkingen in de longen groter maakt.  

Een andere studie naar het effect van de behandeling op de afwijkingen aan de capillairen, toont aan dat na een autologe stamceltransplantatie deze afwijkingen kunnen verbeteren.  

Voorspelling beloop sclerodermie  

Momenteel bestuderen we welke onderzoeken het beloop van systemische sclerose kunnen voorspellen in het eerste jaar na het zorgpad. Bovendien analyseren we de gegevens van het nagelriemonderzoek om te zien of ook hiermee prognoses mogelijk zijn.  

Rituximab  

Een studie naar behandeling met rituximab (een B-cel remmer) bij systemische sclerose is bijna afgerond. Deze studie is uitgevoerd in het LUMC. In 2016 zullen de resultaten ervan worden gepubliceerd.  

Genetische achtergrond  

We zijn betrokken bij meerdere studies naar de genetische achtergrond van sclerodermie. Deelname hieraan is mede mogelijk gemaakt door de deelnemers aan het zorgpad. Zij stonden bloed af ten behoeve van DNA-onderzoek.

Meer informatie

Contact

Wilt u meer weten of hebt u nog vragen? Neem dan contact met ons op of volg de links voor aanvullende informatie.

Patiëntportaal mijnLUMC 

In het patiëntportaal mijnLUMC vindt u een duidelijk overzicht van uw behandelingen en hebt u inzicht in uw medische gegevens. Snel en veilig. Thuis, onderweg en in het ziekenhuis. 

  

Patiënt verwijzen  

Informatie voor artsen en instellingen die patiënten naar het LUMC willen verwijzen.  

Contactgegevens voor patiënten  

  • Polikliniek Reumatologie: 071 526 34 09
  • Reumatologie Academische Zorg: 071 526 46 62

Links

Handige links

Nieuwsflits zorgpad Systemische Sclerose