Folliculotrope mycosis fungoides (FMF)
Afdeling Huidziekten
Wat is Folliculotrope mycosis fungoides (FMF)?
FMF is een vorm van huidlymfoom. Een lymfoom is een verzamelnaam voor verschillende soorten kanker in cellen van het afweersysteem. Deze cellen worden lymfocyten genoemd. FMF is een zeldzame variant van mycosis fungoides. Dit is de meest voorkomende vorm van huidlymfoom. In Nederland krijgen jaarlijks ongeveer 150 tot 200 mensen een huidlymfoom. Ongeveer 5 tot 10% van hen heeft FMF.
Bij een huidlymfoom zijn meestal alleen de lymfocyten in de huid aangedaan. Bij FMF bevinden de afwijkende lymfocyten zich vooral in en rond de haarzakjes van de huid. Hierdoor kunnen andere huidafwijkingen ontstaan dan bij de klassieke vorm van mycosis fungoides.
De huidafwijkingen komen vaak voor op het behaarde hoofd, in het gezicht en in de hals. Kenmerkende klachten zijn:
- vlakke huidafwijkingen met kleine rode bultjes rond de haarzakjes;
- cysten;
- mee-eters of puistjes;
- haarverlies van het behaarde hoofd of andere lichaamsbeharing;
- huidafwijkingen bij de wenkbrauwen.
Daarnaast komen dikkere huidafwijkingen en tumoren vaker voor bij mensen met FMF. Ook hebben zij vaak meer last van jeuk.
Oorzaak
De exacte oorzaak van FMF is niet bekend. Waarschijnlijk speelt een opeenstapeling van fouten in het erfelijk materiaal van lymfocyten een rol. Deze veranderingen ontstaan in de loop van het leven. FMF is daarom niet erfelijk en niet besmettelijk.
Mensen met FMF hebben wel regelmatig een bijkomende bacteriële huidinfectie. Deze infectie is vaak herkenbaar aan gele korstvorming en kan besmettelijk zijn voor anderen. FMF staat los van uw levensstijl. Zonlicht is geen risicofactor voor het ontstaan van een huidlymfoom.
Waarom u bij ons in goede handen bent
Huidlymfomen zijn zeldzaam. Daarom is het belangrijk dat deskundigen samenwerken. Sinds 2000 is het LUMC het landelijk expertisecentrum voor huidlymfomen. Dermatologen, pathologen, radiotherapeuten en hematologen werken hier nauw samen.
Daarnaast is er de landelijke werkgroep Cutane Lymfomen. Gespecialiseerde dermatologen en pathologen van alle universitaire medische centra in Nederland bespreken elk kwartaal alle nieuwe patiënten met een huidlymfoom of een vermoeden daarvan. Meestal kunnen patiënten binnen één week in het LUMC in Leiden worden gezien.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De aandoening wordt in het begin niet altijd direct herkend, omdat deze zeldzaam is. Ook kunnen de klachten lijken op eczeem.
De dermatoloog neemt een klein stukje huid weg voor onderzoek. Dit gebeurt op de polikliniek onder plaatselijke verdoving. De afwijkende lymfocyten zijn bij FMF aanwezig in en rond de haarzakjes van de huid.
De dermatoloog stelt de diagnose meestal op basis van de zichtbare huidafwijkingen en het onderzoek van het huidbiopt. Voor het stellen van de juiste diagnose werken de dermatoloog en patholoog nauw samen.
Is aanvullend onderzoek nodig?
Nadat FMF is vastgesteld, wordt bloedonderzoek gedaan. Bij patiënten zonder tumoren is meestal geen aanvullend onderzoek nodig. In dat geval is de ziekte beperkt tot de huid.
Bij patiënten met tumoren of vergrote lymfeklieren in de hals, oksels of liezen adviseert de arts aanvullend onderzoek Dit heet stadiëringsonderzoek. Het onderzoek bestaat uit bloedonderzoek en een PET-CT-scan. Het duurt gemiddeld een week voordat alle gegevens zijn verwerkt.
Bij alle patiënten met FMF worden de lymfeklieren op de polikliniek gecontroleerd.
Welke behandelingen zijn er mogelijk?
De meeste behandelingen zijn gericht op de huid. Afwijkende lymfocyten bevinden zich vooral daar Als FMF verder is ontwikkeld, kan een aanvullende behandeling met medicijnen nodig zijn. Mogelijke behandelingen zijn:
- hormoonbevattende crèmes of zalven, zoals clobetasol;
- ledaga, een huidgel met de werkzame stof chlormethine
- lichttherapie met PUVA;
- lichttherapie met UV-B;
- bestraling;
- onderhouds- of combinatiebehandeling met interferon alfa of acitretine;
- chemotherapie.
Lichttherapie met PUVA
Bij deze behandeling wordt de huid bestraald met ultraviolet A-licht (UV-A). Vooraf gebruikt u medicijnen met psoralenen of krijgt u een bad met psoralenen. Psoralenen zijn stoffen uit planten die de huid gevoeliger maken voor het UV-A-licht.
Lichttherapie met UV-B
Bij deze behandeling wordt de huid bestraald met ultraviolet B-licht (UV-B). Deze behandeling is iets minder effectief dan PUVA, maar kan een goed alternatief zijn wanneer PUVA niet mogelijk is.
Bestraling
Wanneer u een tumor heeft, kan deze plaatselijk worden behandeld met bestraling. Ook huidafwijkingen die niet goed reageren op lichttherapie kunnen worden bestraald. Omdat de afwijkende lymfocyten bij FMF dieper in de huid liggen, is bestraling vaak effectiever dan lichttherapie.
In het LUMC is er één keer per maand een gecombineerd spreekuur. Tijdens dit spreekuur beoordelen de dermatoloog en radiotherapeut samen uw huidafwijkingen.
Interferon alfa of acitretine
Breiden huidafwijkingen zich snel uit of ontstaan er vaak tumoren? Dan kan de arts een onderhoudsbehandeling met interferon alfa of acitretine adviseren. Interferon alfa krijgt u als injectie onder de huid. Acitretine kunt u innemen als tablet. Beide behandelingen kunnen worden gecombineerd met lichttherapie.
Chemotherapie
Een arts kan chemotherapie of immuuntherapie overwegen als de ziekte in een vergevorderd stadium is. Hierbij kunnen uitzaaiingen aanwezig zijn in lymfeklieren of andere organen. Ook kan deze behandeling worden ingezet wanneer andere behandelingen onvoldoende effect hebben.
Wat is de prognose?
Het verloop van de ziekte en de kans op een succesvolle behandeling hangen af van het stadium van de ziekte. Patiënten met vooral vlakke huidafwijkingen, cysten, mee-eters of puistjes bevinden zich meestal in een vroeg stadium. Hun vooruitzichten zijn over het algemeen goed.
Behandelingen kunnen de ziekte vaak langdurig onder controle houden. De huidafwijkingen verdwijnen echter meestal niet volledig.
Bij dikkere huidafwijkingen of tumoren hangen de behandeling en vooruitzichten af van uw persoonlijke situatie. Uw arts bespreekt dit uitgebreid met u.
Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek
Onderzoek naar huidlymfomen
Om nieuwe geneesmiddelen te ontwikkelen, is wetenschappelijk onderzoek nodig. Het Centre for Human Drug Research (CHDR) doet onderzoek naar nieuwe geneesmiddelen, onder andere voor huidlymfomen. Hiervoor vragen wij mensen met huidlymfomen om deel te nemen aan onderzoek. Het CHDR werkt nauw samen met de Universiteit Leiden en de afdeling Dermatologie van het LUMC.
Wat kunt u verwachten van deelname aan onderzoek?
- Voorafgaand bespreekt de zorgverlener de inhoud van het onderzoek uitgebreid met u.
- Als u wilt deelnemen, krijgt u eerst een medische keuring. Hierbij kunnen bijvoorbeeld een hartfilmpje (ECG) en bloed- en urineonderzoek worden gedaan.
- Deelname is altijd vrijwillig.
- Uw gegevens worden vertrouwelijk behandeld.
- U krijgt informatie over de resultaten van het onderzoek.
- Uw tijdsinvestering en reiskosten worden vergoed.
Heeft u interesse of vragen?
Neem contact op met XX.
Aanvullende informatie over medische onderzoeken bij het CHDR kunt u vinden op Proefpersoon worden voor geneesmiddelenonderzoek
Welke specifieke nazorg kunnen we bieden bij deze aandoening?
Wij adviseren u om onder controle te blijven bij een dermatoloog. Ook als de ziekte langere tijd weinig veranderingen laat zien. De dermatoloog controleert regelmatig uw huid en onderzoekt uw lymfeklieren.
Contact bij problemen na uw behandeling
Heeft u na het lezen van de informatie nog vragen en/of opmerkingen?
Kijk op onze website voor onze contactgegevens: Polikliniek Huidziekten | LUMC
Overig
Steun Stichting Huidlymfoom
Stichting Huidlymfoom 
Email: info@stichtinghuidlymfoom.nl
Bank: NL 06 ABNA 0860 7725 35 t.n.v. Stichting Huidlymfoom
In 2019 is de stichting opgericht dóór en vóór patiënten. Inmiddels is de stichting er voor iedereen die zelf, zijdelings of professioneel te maken heeft met huidlymfoom. Zij heeft als doel om de diagnostiek te versnellen, bekendheid te vergroten en behandeling te verbeteren. Ook het bevorderen van lotgenotencontact staat op onze agenda. Dit doen we oa door samen te werken met zorgprofessionals en met diverse (belangen-) organisaties.
De stichting ontvangt subsidie en is verder afhankelijk van donaties. Noodzakelijk om onze doelstellingen te kunnen realiseren. Op onze website laten we zien wat we doen en kunt u ons steunen met het doen van een donatie. U kunt ook rechtstreeks doneren op bovenstaand rekeningnummer.