Paraganglioom

Wat is Paraganglioom?

Paragangliomen zijn zeldzame tumoren die ontstaan uit zenuwknopen, de zogenaamde paraganglia. Ze kunnen ook ontstaan vanuit de bijnieren, kleine organen boven op de nieren. Een paraganglioom van de bijnier wordt ook wel een feochromocytoom genoemd. Zij kunnen ook voorkomen op diverse andere plaatsen in buik of borstholte, en in het hoofd-halsgebied (dan noemen we ze  ook wel glomustumoren). Hoewel de meeste paragangliomen goedaardig zijn, treden er bij een minderheid van de patiënten uitzaaiingen op, bijvoorbeeld naar lymfklieren, skelet, lever en longen. De kans hierop is onder andere afhankelijk van de plaats en grootte van de oorspronkelijke tumor en de eventueel erfelijke vorm. Paragangliomen geven vaak klachten door de plaats waar ze gelokaliseerd zijn of door de stresshormonen die ze kunnen maken. Paragangliomen in de buikholte en borstkas maken vaak stresshormonen (catecholaminen), die in het hoofd-halsgebied veel minder vaak. Ongeveer een derde van de patiënten met paraganglioom heeft een erfelijke aanleg. Dat is de reden dat u een gesprek heeft met de klinisch geneticus. Het erfelijkheidsonderzoek kan zowel voor uzelf, uw kinderen als uw overige familieleden van belang zijn.

Verschijnselen

Afhankelijk van de plaats en grootte van het paraganglioom en de al dan niet aanwezige hormoonproductie kunnen er klachten ontstaan, die in ernst zeer kunnen wisselen.

Mensen met een paraganglioom in het hoofd-halsgebied (glomustumor) kunnen klachten hebben van slechthorendheid, (kloppend) oorsuizen, heesheid, slikklachten, duizeligheid of een aangezichtsverlamming. Deze klachten ontstaan doordat de tumoren een nauwe relatie hebben met zenuwen en bloedvaten. Daarnaast kan een zwelling in de hals ook cosmetische en psychologische bezwaren oproepen.

Paragangliomen in buik en borstkas maken vaak te veel stresshormonen aan, zoals adrenaline, noradrenaline of dopamine (gezamenlijk catecholaminen genoemd). De klachten die hierbij passen zijn onder meer aanvalsgewijze hartkloppingen, hoofdpijn, zweetaanvallen en soms zelfs wegrakingen. Uw bloeddruk kan ook erg hoog worden. Zeker in het begin hebben de meeste patiënten echter nog geen klachten. 

Oorzaak

Er kan sprake zijn van een erfelijke aanleg. In de overige gevallen is de oorzaak niet bekend.

Waarom u bij ons in goede handen bent

Teamwerk bij een paraganglioom
De behandeling van een paraganglioom is teamwerk. Uw hoofdbehandelaren zijn een internist-endocrinoloog (bij een paraganglioom in borstkas, buik of bekken) of een KNO-arts (bij een paraganglioom in het hoofd-halsgebied).

Een internist-endocrinoloog is een internist die gespecialiseerd is in hormonen en stofwisseling. Hij of zij werkt nauw samen met chirurgen die gespecialiseerd zijn in endocriene en vaatchirurgie, klinische genetici, medisch oncologen, radiologen, radiotherapeuten en pathologen. 

Over alle aspecten van de behandeling vindt gedurende het behandeltraject overleg plaats in dit multidisciplinaire team. Dankzij deze intensieve samenwerking krijgt u de best mogelijke zorg.  

Wetenschappelijk onderzoek naar paragangliomen 

In het LUMC is er een wisselwerking tussen de zorg voor patiënten en hoogstaand wetenschappelijk onderzoek. Als patiënt profiteert u daar direct van. We zoeken steeds naar manieren om nog beter diagnoses te kunnen stellen en paragangliomen nog beter te behandelen. Daarnaast vinden we het belangrijk dat onze behandeling uw kwaliteit van leven verbetert. Ook daar doen we onderzoek naar. Dit wetenschappelijk onderzoek vindt plaats in nationaal en internationaal verband.

Een paraganglioom wordt meestal al opgemerkt door uw eigen specialist of bijvoorbeeld de huisarts. Deze zal u naar ons doorverwijzen. In het LUMC doen we aanvullend onderzoek om de diagnose met zekerheid te stellen en om een behandelplan op maat op te kunnen maken. 

Afspraak maken voor diagnose paraganglioom  

In het LUMC kunt u snel terecht, zodat u op korte termijn duidelijkheid heeft over uw diagnose en de behandelmogelijkheden. Afhankelijk van uw klachten en de reeds gevonden afwijkingen is het eerste bezoek bij de endocrinoloog, KNO-arts of klinisch geneticus. Uw huisarts of behandelend specialist kan de verwijzing voor u regelen en een afspraak voor u maken op de betreffende polikliniek. We laten u weten wanneer en waar u zich op de dag van de afspraak kunt melden.  

Wie komt u tegen en wat kunt u verwachten?  

Afhankelijk van uw klachten en eventuele afwijkingen die al eerder door een andere specialist of huisarts zijn vastgesteld, is uw eerste bezoek bij de endocrinoloog, KNO-arts of klinisch geneticus. Vervolgbezoeken bij meerdere specialisten vinden zoveel mogelijk op dezelfde dag plaats.

Onderzoeken naar paraganglioom  

U krijgt tijdens uw eerste bezoek vaak een aantal onderzoeken. Dit kunnen zijn:

• Bloedonderzoek op stresshormonen

• MRI-scan

• CT-scan

• Gallium dotataat of FDG PET CT scan

• KNO-onderzoek

• Stamboomonderzoek

• DNA-onderzoek

Als er al onderzoeken in een ander ziekenhuis zijn geweest, dan kijken we of we deze kunnen gebruiken. Soms moet een nieuw onderzoek plaatsvinden. 

Uitslag van het onderzoek

De uitslagen van de onderzoeken krijgt u tijdens het polikliniekbezoek (of via een telefonische afspraak) van de specialisten te horen. Meestal is het mogelijk om meteen ook het behandelplan met u te bespreken. Is er toch nog aanvullend onderzoek of overleg nodig? Dan maken we een nieuwe afspraak met u om het behandelplan te bespreken. Het behandelplan wordt dan bepaald  in een multidisciplinair overleg.

Is er bij u DNA afgenomen om te testen op een erfelijk verhoogd risico voor paragangliomen? Houdt u er dan rekening mee dat genetisch onderzoek ingewikkeld is. Bij een DNA-onderzoek duurt het daarom gemiddeld 5 tot 6 weken voordat we u de resultaten kunnen vertellen. Wij nemen contact met u op zodra de uitslag bekend is. 

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

De behandeling kan bestaan uit een afwachtend beleid, operatie, nucleair geneeskundige therapie, radiotherapie, sunitinib, chemotherapie en/of medicatie die de hormoonproductie remt.

Operatie

Bij een operatie probeert de chirurg de gehele tumor te verwijderen.

Bij hormoonproducerende paragangliomen is er voorbereiding met blokkerende medicatie nodig om (gevaarlijke) bloeddruk- en hartslagstijging bij de narcose en operatie te voorkomen.

Nucleair geneeskundige therapie, chemotherapie en radiotherapie

In het zeldzame geval dat de tumor snel groeit en niet te verwijderen is zonder belangrijke schadelijke gevolgen, of uitgezaaid is, kunt u een behandeling krijgen met nucleair geneeskundige therapie, sunitinib, chemotherapie of radiotherapie.

Medicatie die hormoonproductie remt

Als de tumor hormonen produceert, is het nodig medicatie te slikken die de effecten van deze hormonen blokkeert.

Welke behandelingen zijn er mogelijk bij een paraganglioom in het hoofd-halsgebied?  

Paragangliomen in het hoofd-halsgebied (glomustumoren) worden in het LUMC gecontroleerd door de KNO-arts. Operatie of bestraling vande tumor geven vaak meer last dan de tumor zelf. Daarom wordt in de meeste gevallen een afwachtend beleid gevoerd. Als de tumor hinderlijke klachten veroorzaakt of als op een MRI-scan te zien is dat er groei optreedt kan behandeling overwogen worden.  Zie voor meer informatie over de operatieve behandeling van paragangliomen in de hals:  https://www.lumc.nl/afdelingen/keel--neus--en-oorheelkunde/ziektes-en-aandoeningen/glomus-caroticum-tumoren/

Bij een erfelijke aanleg voor paragangliomen kunnen meerdere glomustumoren ontstaan. Het is daarom belangrijk om ook na de behandeling bij de KNO-arts onder controle te blijven. Zij zullen met u bespreken hoe vaak u gecontroleerd moet worden en wanneer de MRI-scan van de hals herhaald wordt.

Welke behandelingen zijn er mogelijk bij een paraganglioom in de borstkas/buikholte?  

Paragangliomen in de borstkas of buikholte worden in het LUMC opgespoord door de endocrinoloog. Treft de endocrinoloog een paraganglioom aan en is het mogelijk om te opereren, dan volgt er altijd overleg met u. Bij een operatie zal de endocrien chirurg proberen de gehele tumor te verwijderen.  

Hebt u een erfelijk verhoogd risico op paragangliomen, dan wordt meestal eens per jaar een screenend bloedonderzoek gedaan, eventueel aangevuld met een MRI, CT- of PET-scan. Zo proberen we het ontstaan van paragangliomen vroegtijdig te ontdekken.

Omdat sommige medicijnen en bepaalde voedingsmiddelen de bloedbepalingen kunnen verstoren, zal uw arts zonodig uw medicijnen vervangen door andere medicijnen. Daarnaast krijgt u vooraf aan de controle een strikte dieetregel mee. Bij het niet goed volgen van deze adviezen bestaat de kans dat uw onderzoeksuitslagen niet goed te interpreteren zijn.  

Omdat bekend is dat hormoonproductie in het begin vaak geen klachten geeft, is het verstandig dit onderzoek ook te laten doen als u geheel geen klachten heeft. 

Verhoogde waarden van catecholaminen in bloed kunnen wijzen op de aanwezigheid van een paraganglioom in buikholte of borstkas. Er zal dan aanvullend onderzoek worden aangevraagd.

Soms wordt de meting eerst liggend herhaald om de betrouwbaarheid te vergroten. Vaak wordt een MRI of CT-scan aangevraagd, soms met een scintigrafie (met MIBG), soms een PET/CT (meestal met gallium DOTATAAT, soms met FDG), waarbij een licht radioactieve injectie wordt gegeven, die vervolgens op de scan (meestal) de plek kan aangeven waar hoogstwaarschijnlijk de hormoonproductie plaatstvindt. Uiteraard mag een vrouw die een CT-scan , scintigrafie of PET/CT-scan ondergaat op dat moment niet zwanger zijn.

Deze onderzoeken vragen specifieke voorbereiding waaronder een (nuchter) dieet en in sommige gevallen aanpassen van medicatie. Enkele van de PET/CT-onderzoeken vinden niet plaats in het LUMC.

Als er een paraganglioom wordt gevonden, zal door de endocrinoloog met de chirurgen worden gesproken over een eventuele operatie.

Hoe kunt u zich op de behandeling voorbereiden?

We zullen u zo goed mogelijk begeleiden en voorlichten, zodat u zich kunt oriënteren.

Daarnaast kunt u over de ziekte lezen en erover praten met uw familie en vrienden. Soms is het prettig van lotgenoten te horen hoe zij de behandeling hebben ervaren. 

Vragen kunt u altijd stellen in het gesprek met uw behandelaar. Ook als u thuis vragen heeft, kunt u contact opnemen met de betreffende polikliniek.

Wat is de prognose?

Paragangliomen zijn meestal goedaardig. Goedaardige tumoren geven geen vermindering van de levensverwachting.  De prognose is gunstig en de kans op volledige genezing heel groot. Er is een kleine kans dat de tumor na de operatie terugkomt, maar deze kans wordt tot een minimum beperkt door de tumor zeer zorgvuldig uit zijn omgeving weg te halen.   

Soms is een paraganglioom toch kwaadaardig en leidt tot uitzaaiingen. In dat geval is genezing vaak niet mogelijk. Wel zijn er meerdere soorten levensverlengende behandelingen. 

Bent u behandeld voor een paraganglioom, bijvoorbeeld operatief, dan houden we altijd een vinger aan de pols. We houden u langdurig onder controle, zodat we zeker weten dat de tumor niet terugkeert.

Welke specifieke nazorg kunnen we bieden bij deze aandoening?

De meeste patiënten die zijn geopereerd aan een glomustumor kunnen 3 dagen na de operatie naar huis. Het herstel kan 2 tot 2 weken duren, maar hier zijn geen vast regels voor. Na 1 of 2 weken komt u op de polikliniek Vaatchirurgie voor wondcontrole. Dan bespreken we ook de resultaten van het onderzoek op het verwijderde weefsel en komen eventuele restklachten aan bod. Daarna blijft u onder controle, waarbij we in de gaten houden of de tumor voldoende is behandeld en niet terugkomt. 

Een paraganglioom of een verhoogd risico op deze tumoren, kan uw leven sterk beïnvloeden. De symptomen en de behandeling kunnen lichamelijk belastend en het kan zijn dat het voor u moeilijk is om de ziekte een plaats te geven. In dat geval kunnen wij samen met u bespreken of professionele ondersteuning uitkomst kan bieden. 

Waar moet u op letten na uw behandeling?

Uw behandelend arts bespreekt met u welke mogelijke verschijnselen u kunt verwachten na uw operatie. Houdt u er in ieder geval rekening mee dat:  

• er een zwelling kan optreden door een bloeduitstorting. In de meeste gevallen verdwijnt deze in een paar weken; 
• de huid rond de wond in de eerste 6 weken na de operatie gevoelloos zal zijn doordat huidzenuwen zijn doorgesneden; 
• de bloeddruk soms wat kan wisselen. Bij verschijnselen daarvan kunt u contact opnemen met de polikliniek of de verpleegafdeling. Dit geldt ook als u andere vragen hebt of zich ergens zorgen over maakt.

Als de klachten thuis erger worden dan in het ziekenhuis, moet u contact opnemen met de polikliniek Endocrinologie. Krijgt u later dezelfde klachten als vóór de behandeling, neem dan ook contact op met de polikliniek. 

Contact bij problemen na uw behandeling

Hoe kunt u ons bereiken?

Loopt u tegen problemen aan of hebt u nog vragen? Neemt u dan contact op met de polikliniek:

• De polikliniek Endocrinologie: tel. 071-526 35 05 (op werkdagen tussen 9.00 en 12.00 uur), e-mail: endo@lumc.nl. Ook kunt u een E-consult sturen.

• De polikliniek KNO: tel.  071-526 80 20 (op werkdagen tussen 9.00 en 12.30 uur), e-mail: schedelbasiscentrumleiden@lumc.nl

• De polikliniek Klinische Genetica: tel. 071-526 80 33 (op werkdagen tussen 8.30 en 16.30 uur), e-mail: genetica@lumc.nl

Behandelteam

Bij de diagnostiek en de behandeling van paragangliomen in het LUMC is een groot aantal specialisten betrokken. Zij vervullen allemaal hun eigen belangrijke rol in het multidisciplinaire team. Een aantal van deze mensen zult u daadwerkelijk ontmoeten, anderen zetten zich vooral achter de schermen voor u in. 

Dr. E.P.M. van der Kleij - Corssmit 

Internist-endocrinoloog

Dr. M.F. Nijhoff

Internist-Endocrinoloog

Prof. Dr. J.C. Jansen

KNO-arts

Prof. Dr. E.F. Hensen

KNO-arts

Dr. T.P. Potjer

Klinisch geneticus

Dr. I.E.M. Coremans

Radiotherapeut

Dr. A. Schepers 

Chirurg

Dr. B.A. Bonsing

Chirurg

Prof. Dr. E. Kapiteijn

Internist-oncoloog

Wie kunt u nog meer tegenkomen? 

• KNO-arts
• Internist-Endocrinoloog (een internist-endocrinoloog in opleiding wordt altijd gesuperviseerd door een internist-endocrinoloog)
• Chirurg: Dr. J.S.D. Mieog of collega
• Nucleair geneeskundig specialist: Dr. L. Heijmen
• Patholoog: Dr. J.V.G.M. Bovee, of collega

Aan welke studies kan je meedoen?

Patiëntgebonden onderzoek naar paragangliomen  

De onderzoeken die we verrichten in het LUMC zijn heel divers. We zoeken naar betere behandelmethoden voor paragangliomen, maar onderzoeken bijvoorbeeld ook de oorsprong van deze tumoren zodat we beter begrijpen hoe ze ontstaan en zich ontwikkelen.  Een deel van ons onderzoek vindt in het laboratorium plaats, maar vaak vragen we ook onze patiënten of ze zelf mee willen doen. Want een groot deel van ons onderzoek kunnen we niet verrichten zonder de hulp van diegenen om wie het draait. 

Nieuwe geneesmiddelen

In het LUMC worden de nieuwste geneesmiddelen voor paraganglioom/feochromocytoom getest. Daar kunt u als patiënt profijt van hebben. Als de standaard medicijnen bij u onvoldoende werken, kan een experimenteel middel meer effect hebben. Deze middelen worden in studieverband aangeboden.

Als uw situatie zich ervoor leent en u voldoet aan de criteria, kunt u meedoen met dit zogeheten klinisch onderzoek. U kunt uw arts ernaar vragen, maar het behandelteam zal ook zelf de mogelijkheden met u bespreken. We informeren u uitvoerig en u krijgt altijd de tijd om thuis eerst goed na te denken over deelname. En als u meedoet met een onderzoek is dat altijd op vrijwillige basis. Dat betekent dat u er ook op ieder moment mee kunt stoppen als u dat wilt.

Waar doen we momenteel onderzoek naar?  

Wij doen doorlopend onderzoek naar klinische kenmerken van patiënten met erfelijke paragangliomen (SDH mutaties), als expertisecentrum, ook in (inter)nationale samenwerkingsverbanden.

Contact

Wilt u meer weten of hebt u nog vragen? Neem dan contact met ons op of volg de links voor aanvullende informatie. 

Patiëntportaal mijnLUMC 

In het patiëntportaal mijnLUMC vindt u een duidelijk overzicht van uw behandelingen en hebt u inzicht in uw medische gegevens. Snel en veilig. Thuis, onderweg en in het ziekenhuis.

Contactgegevens voor patiënten: Poliklinieken en Verpleegafdelingen

• Polikliniek Endocrinologie
• Polikliniek Keel- Neus- en Oorheelkunde
• Polikliniek Klinische genetica
• Polikliniek Heelkunde
• Verpleegafdeling Vaatchirurgie

Links

• Nederlandse Vereniging voor Patiënten met Paragangliomen

Overig

Verwijsinformatie voor huisartsen en andere medisch specialisten. 

Huisartsen die zijn aangesloten bij ZorgDomein kunnen patiënten via ZorgDomein digitaal verwijzen.

De polikliniek Endocrinologie: 

• Telefoonnummer: 071-526 35 05 (van 09.00 tot 12.00 uur)  
•  E-mail: endo@lumc.nl

De polikliniek KNO:  

• Telefoonnummen: 071-526 80 20 (van 09.00 tot 12.30 uur)  
• E-mail: schedelbasiscentrum@lumc.nl

De polikliniek Klinische genetica:  

• Telefoonnummer: 071-526 80 33 (van 08.30 tot 16.30 uur)
• E-mail: genetica@lumc.nl

Benodigde gegevens 

Wilt u een patiënt met een paraganglioom naar ons verwijzen? Dan hebben wij de volgende gegevens van u nodig: 

• Verwijsbrief/ aanmelding in ZorgDomein
• Relevante specialistenverslagen. 
• Toestemming om de scans op te vragen.
• Verslag en pathologiepreparaat indien van toepassing.