Ziekte van Von Willebrand

De ziekte van Von Willebrand is een zeldzame bloedstollingsziekte. Voor de behandeling zijn specifieke kennis, vaardigheden en middelen nodig. Het LUMC en het Hagaziekenhuis in Den Haag vormen samen het hemofiliebehandelcentrum LUMC-Hagaziekenhuis. In dit behandelcentrum zijn alle noodzakelijke specialismen aanwezig voor een goede hemofiliebehandeling. Naast patiëntenzorg richt het hemofiliebehandelcentrum zich ook op wetenschappelijk onderzoek en onderwijs.

Deze informatie is opgesteld door de afdeling(en) Trombose en Hemostase.

Onze zorg

Wat is ziekte van von willebrand?

Bij patiënten met de ziekte van Von Willenbrand is er een tekort van het stollingseiwit Von Willebrandfactor (VWF) of functioneert dit eiwit niet goed. Dat zorgt ervoor dat de stolling onvoldoende werkt, waardoor patiënten gemakkelijker gaan bloeden en/of blauwe plekken ontwikkelen. De ziekte komt voor bij ongeveer 1% van de Nederlandse bevolking, maar slechts weinig patiënten hebben er ook echt last van.

We onderscheiden 3 types:

  1. Er wordt te weinig VWF aangemaakt;

  2. Het VWF-eiwit werkt niet voldoende;
  3. Er is (bijna) geen VWF in het bloed. Dit type is het ernstigst, maar komt het minste voor.

Verschijnselen

Bloeding na een ongeluk of verwonding (trauma) of ingreep

Het grootste deel van de patiënten heeft alleen bloedingen na een ongeluk, tijdens een operatie of tijdens en na een bevalling. Op die momenten is het belangrijk om (voorzorgs)maatregelen te nemen.

Spontane bloedingen

Sommige patiënten hebben daarnaast ook last van de volgende symptomen:

  • Blauwe plekken

  • Tandvlees- en neusbloedingen

  • Zware of langdurige menstruaties

  • Bij type 3: spier- en/of gewrichtsbloedingen

Oorzaak

Het bloedstollingseiwit VWF zorgt er normaal gesproken bij een bloeding voor dat de bloedplaatjes aan elkaar en aan het bloedvat blijven plakken. Daarnaast is het eiwit een transportmiddel voor een ander stollingseiwit: stollingsfactor VIII. Omdat dit niet goed werkt, ontstaan er bloedingen.In veel gevallen komt de ziekte in de familie voor. De kans dat die wordt doorgegeven verschilt per type:

  • De kans dat type 1 en 2 aan kinderen worden doorgeven is 50%.

  • Type 3 kan alleen worden doorgegeven als beide ouders drager van dit type zijn. In dat geval is er 25% kans op een kind met type 3.

Waarom u bij ons in goede handen bent

In het hemofiliebehandelcentrum behandelen wij kinderen en volwassenen met de ziekte van Von Willebrand, hemofilie, afwijkingen van de bloedplaatjes en andere stollingsstoornissen. Vaak zijn deze ziekten erfelijk en hebben meerdere gezinsleden de aandoening. Vanwege het chronische karakter van deze ziekten behandelen wij veel patiënten hun leven lang in ons centrum.

Het hemofiliebehandelcentrum LUMC-Hagaziekenhuis beschikt over verschillende mogelijkheden die ervoor zorgen dat we 24 uur per dag zo goed mogelijke zorg kunnen bieden. Zo hebben we een speciaal stollingslaboratorium, beschikken we over de nodige medicijnen en hebben we artsen en verpleegkundigen in dienst met bijzondere deskundigheid in de zorg voor patiënten met stollingsziekten. Het hemofiliebehandelcentrum is gecertificeerd volgens de Nederlandse en Europese accreditatie-eisen.

Er zijn 3 gespecialiseerde behandelteams die op 2 locaties werken:

  1. Polikliniek Trombose en Hemostase in het LUMC

  2. Polikliniek Kindergeneeskunde in het LUMC Willem Alexander Kinderziekenhuis (WAKZ)
  3. Afdeling Hematologie in het Hagaziekenhuis

De verschillende behandelteams overleggen regelmatig met elkaar. Door de nauwe samenwerking tussen kinderartsen en internisten is er bovendien sprake van een optimale overgang van kinderzorg naar volwassenenzorg.

Diagnose

Om een goede diagnose te kunnen stellen, voeren wij een gesprek met u. Daarnaast zullen we bloed afnemen.

Afspraak maken voor (snel)diagnose ziekte van Von Willebrand

Als uw huisarts of specialist vermoedt dat er sprake is van een stollingsstoornis, krijgt u een afspraak bij ons op de polikliniek. We sturen u per post de datum van de afspraak toe.

Wie komt u tegen en wat staat u te wachten?

Tijdens de afspraak voert u een gesprek met de hemofiliebehandelaar (internist of kinderarts) en/of hemofilieverpleegkundige. U bespreekt uw bloedingsproblemen en medicijnen. Ook doen we lichamelijk onderzoek, als dat nodig is.

Daarnaast vindt er een bloedonderzoek plaats. Hierbij letten we op het volgende:

  • De hoeveelheid rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes

  • De tijd die uw bloed nodig heeft om te stollen (APTT en PT)
  • Specifieke kenmerken van de Von Willebrandfactor
  • De hoeveelheid

  • De werking
  • De hoeveelheid stollingsfactor VIII

Soms is het nodig om later specifiekere testen uit te voeren die bepalen om welk type het gaat.

Uitslag van het onderzoek

Soms moeten we meerdere keren bloed afnemen om tot de juiste diagnose te komen. Ongeveer 4 weken na het bloedonderzoek krijgt u opnieuw een afspraak met de hemofiliebehandelaar en/of hemofilieverpleegkundige. Zij bespreken de uitslagen van het bloedonderzoek met u. Als daaruit blijkt dat u de ziekte van Von Willebrand heeft, stelt de arts samen met u een behandelplan op. U krijgt meer informatie over de werkwijze van het hemofiliebehandelcentrum en een pasje waarop staat dat u de ziekte heeft. Wij informeren uw huisarts over de diagnose.

Behandeling

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

De behandeling bestaat grotendeels uit het aanvullen van de ontbrekende stollingsfactoren. Hoe vaak u gecontroleerd moet worden, hangt af van de ernst van de ziekte en uw klachten. Daarnaast behandelen we u ook bij bloedingen, onderzoeken en operaties. We passen uw behandelplan zo nodig jaarlijks aan.

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

De ziekte is meestal mild, waardoor behandelingen vaak alleen nodig zijn bij operaties of na een trauma. Er zijn 3 behandel methodes.

1. DDAVP/Desmopressine

DDAVP zorgt ervoor dat uw eigen Von Willebrandfactor en stollingsfactor VIII vrijkomen uit de wand van het bloedvat. Hiermee stijgt het gehalte in uw bloed ongeveer 2 tot 4 keer. Dit medicijn dienen we toe via een infuus of neusspray.

Patiënten reageren heel verschillend op DDAVP. Daarom testen we na de diagnose één keer of het geneesmiddel geschikt is voor u. Het is belangrijk om op de dag dat u DDAVP krijgt niet meer dan 1,5 liter te drinken. Het medicijn kan er namelijk voor zorgen u vocht vasthoudt.

2. Von Willebrandfactorconcentraat

Von Willebrandfactorconcentraat is een geneesmiddel dat gemaakt wordt uit het plasma van bloeddonoren. Het bevat de Von Willebrandfactor en stollingsfactor VIII. U krijgt het concentraat toegediend via een infuus.

3. Tranexaminezuur

Wanneer er sprake is van niet al te ernstige bloedingen of van bloedingen tijdens een operatie, kunt u behandeld worden met tranexaminezuur. Dit zijn tabletten die ervoor zorgen dat het lichaam een bloedstolsel minder snel afbreekt.

Hoe kunt u zich op de behandeling voorbereiden?

Iedere patiënt beschikt over een SOS-kaartje. Daarnaast moet iedere patiënt bij een bloeding of verdenking op een bloeding contact opnemen met de hemofiliebehandelaar of hemofilieverpleegkundige.

Wat is de prognose?

Patiënten met de ziekte van Von Willebrand hebben een normale levensverwachting. Behandeling is meestal alleen nodig bij ingrepen of na een trauma.

Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek

Het LUMC is naast een centrum voor medische zorg ook een centrum voor wetenschappelijk onderzoek. Dat betekent dat we hier werken aan de hand van de laatste wetenschappelijke inzichten. U kunt gevraagd worden aan een wetenschappelijk onderzoek mee te doen. Deze onderzoeken kunnen zich bijvoorbeeld richten op de werking van bloedstolling, maar ook op het verbeteren van de zorg. Deelname aan wetenschappelijk onderzoek is altijd vrijwillig.

Nazorg

De ziekte van Von Willebrand is een chronische ziekte waarbij het nodig is dat we u regelmatig controleren. Ook krijgt u begeleiding tijdens operaties en (de wens op) zwangerschap. U kunt altijd bij ons terecht als u vragen heeft.

Welke specifieke nazorg kunnen we bieden bij deze aandoening?

Begeleiding bij zwangerschap

Tijdens de zwangerschap stijgt de hoeveelheid Von Willebrandfactor. Rond 30 weken zwangerschap zullen we bloed prikken om te kijken hoe hoog deze waarde is. Als de waarde niet genoeg gestegen is, vragen we u om in het hemofiliebehandelcentrum, locatie LUMC, te bevallen. Dit geldt ook wanneer het kind mogelijk een ernstige variant van de ziekte heeft. Na de bevalling daalt de Von Willebrandfactor snel. U krijgt tranexaminezuur om bloedverlies te beperken.

Begeleiding bij operaties

Wanneer u wordt geopereerd, heeft u medicijnen nodig om het risico op een bloeding zo klein mogelijk te houden. We maken een plan waarin staat welke medicijnen u rondom de ingreep krijgt en of we uw bloed moeten controleren. Tijdens de opname loopt de hemofilieverpleegkundige of hemofiliearts regelmatig bij u langs om te kijken hoe het gaat. Zo zorgen we ervoor dat alles goed verloopt.

Waar moet u op letten na uw behandeling?

Algemene aandachtspunten

Gebruik geen aspirine of NSAID’s (onder andere diclofenac, ibuprofen) zonder overleg met de arts

Noodgevallen

Neem direct contact op bij:

  • Onverklaarbare, veel en spontane bloeduitstortingen

  • Gewrichts- of spierbloeding
  • Bloedverlies via urine of ontlasting
  • Val op het hoofd
  • Wonden en botbreuken
  • Zwarte, kleverige ontlasting
  • Symptomen direct na toediening stollingsfactoren, zoals kortademigheid en pijn op de borst

Contact bij problemen na uw behandeling

Neem als u nog vragen heeft of bij een bloeding contact op met de locatie waar u onder controle bent.

Volwassen patiënten

LUMC Leiden

Tijdens kantooruren:

  • Hemofilieverpleegkundige via telefoonnummer 071-529 63 72 van maandag t/m donderdag tussen 8.30-16.00 uur.

  • Polikliniek Trombose en Hemostase via telefoonnummer 071-526 18 50 van maandag t/m vrijdag tussen 9.00-12.00 uur.

Buiten de bovengenoemde kantooruren:

  • Vraag naar de dienstdoende hemostase-arts via het algemene telefoonnummer van het LUMC: 071-526 91 11.

Hagaziekenhuis Den Haag

Tijdens kantooruren:

  • Hemofilieverpleegkundige via telefoonnummer 070-210 26 20

  • Polisecretariaat Hematologie via telefoonnummer 070-210 25 56
  • Algemeen telefoonnummer Hagaziekenhuis: 070-210 10 10

Buiten kantooruren:

  • Afdeling Hematologie via telefoonnummer 070-210 26 64

Kinderen

LUMC-Willem Alexander Kinderziekenhuis

Tijdens kantooruren:

  • Afdeling Ambulante Zorg via telefoonnummer 071-526 28 11

Buiten kantooruren:

  • Vraag naar de dienstdoende kinderarts via het algemene telefoonnummer van het LUMC: 071-526 91 11

Behandelteam

Behandelteam

Op alle locaties zijn gespecialiseerde zorgverleners aanwezig. Naast de hemofiliebehandelaars en hemofilieverpleegkundigen zijn fysiotherapeuten, orthopedisch chirurgen, revalidatieartsen, internisten, kinderartsen, verloskundigen, kaakchirurgen, klinisch genetici, apothekers, (kinder)psychologen en maatschappelijk werkers beschikbaar om waar nodig zorg te verlenen.

Prof. dr. H.C.J. Eikenboom

Internist

Dr. P.L. den Exter

Internist

Prof. dr. M.V. Huisman

Internist

Dr. J.L.H. Kerkhoffs

Internist (Haga)