Verworven stollingsstoornissen

Wat zijn verworven stollingsstoornissen?

Verworven hemofilie A en verworven ziekte van von Willebrand zijn stollingsziekten die meestal op volwassen leeftijd ontstaan. Het bloed bevat verschillende stollingseiwitten, ook wel stollingsfactoren genoemd. Deze eiwitten zijn noodzakelijk voor een goede bloedstolling. Elk stollingseiwit speelt een eigen rol bij de vorming van een stevig bloedstolsel. Bij verworven hemofilie A is er een tekort aan stollingsfactor VIII. Bij verworven ziekte van von Willebrand is er een tekort aan het stollingseiwit van Willebrandfactor. 

Verschijnselen

Bij verworven hemofilie A treden vaak onverwachte, grote bloeduitstortingen op. Ook kunnen (soms ernstige) bloedingen in spieren ontstaan. Daarnaast kunnen bloedingen ontstaan na ingrepen of operaties. In tegenstelling tot aangeboren hemofilie A treden meestal geen bloedingen in gewrichten op.

Bij verworven ziekte van von Willebrand treden vaak slijmvliesbloedingen (zoals neusbloedingen, tandvleesbloedingen), blauwe plekken en bloedingen na ingrepen of operaties op. Ook kunnen maag- of darmbloedingen ontstaan door vorming van afwijkende bloedvaten in de darmen (angiodysplasieën).

Kenmerkend aan zowel verworven hemofilie A en verworven ziekte van von Willebrand zijn dat de klachten pas op latere leeftijd ontstaan, in tegenstelling tot aangeboren hemofilie A en ziekte van von Willebrand.     

Oorzaak

Verworven hemofilie A is een auto-immuunziekte waarbij het afweersysteem stollingsfactor VIII per vergissing als iets lichaamsvreemd ziet en antistoffen aanmaakt om dit eiwit af te breken. Deze antistoffen worden ook wel remmers genoemd. In veel gevallen treedt dit spontaan op, zonder dat er sprake is van een onderliggende ziekte. Maar het kan ook veroorzaakt worden door een andere auto-immuunziekte, kanker, bepaalde medicatie of ontstaan rondom een zwangerschap.

Verworven ziekte van von Willebrand ontstaat doordat von Willebrandfactor wordt afgebroken of weggevangen uit het bloed. Dit kan onder andere worden veroorzaakt door kwaadaardige (bloed)ziekten, door een vernauwing van een van de hartkleppen of door auto-immuunziektes.  

Zowel verworven hemofilie A en verworven ziekte van von Willebrand zijn niet erfelijk. 

Waarom u bij ons in goede handen bent

Het hemofiliebehandelcentrum LUMC-HagaZiekenhuis heeft veel ervaring met zowel aangeboren als verworven stollingsziekten. Het beschikt over verschillende mogelijkheden die ervoor zorgen, dat we 24 uur per dag zo goed mogelijke zorg kunnen bieden. Zo hebben we een speciaal stollingslaboratorium, beschikken we over de nodige medicijnen en hebben we artsen, verpleegkundigen en verpleegkundig specialisten in dienst met bijzondere deskundigheid in de zorg voor patiënten met stollingsziekten. Het hemofiliebehandelcentrum is gecertificeerd volgens de Nederlandse en Europese accreditatie-eisen.  

Er zijn 3 gespecialiseerde behandelteams die op 2 locaties werken:  

1. Polikliniek Trombose en Hemostase in het LUMC 
2. Polikliniek Kindergeneeskunde in het LUMC Willem Alexander Kinderziekenhuis (WAKZ) 
3. Afdeling Hematologie in het HagaZiekenhuis 

De verschillende behandelteams overleggen regelmatig met elkaar. 

Om een goede diagnose te kunnen stellen, voeren wij een gesprek met u. Daarnaast zullen we bloed afnemen. Bij verworven hemofilie A kunnen ernstige bloedingen optreden waarbij ziekenhuisopname noodzakelijk is. In dat geval zal de diagnose in het ziekenhuis worden gesteld. Bij verworven ziekte van von Willebrand vindt de diagnostiek in de meeste gevallen op de polikliniek plaats. 

Afspraak maken voor (snel)diagnose verworven stollingsziekte 

Als uw huisarts of specialist vermoedt dat er sprake is van een stollingsstoornis, krijgt u een afspraak bij ons op de polikliniek. We sturen u de datum en tijd van de afspraak (digitaal) toe. Indien er sprake is van bloedingen die in het ziekenhuis moeten worden behandeld, kunt u naar onze spoedeisende hulp worden verwezen of vanuit een ander ziekenhuis naar ons ziekenhuis worden overgeplaatst.   

Wie komt u tegen en wat staat u te wachten? 

Tijdens de afspraak voert u een gesprek met de hemofiliebehandelaar (internist of kinderarts) en/of hemofilieverpleegkundige/verpleegkundig specialist. U bespreekt uw bloedingsproblemen en medicijnen. Ook doen we lichamelijk onderzoek, als dat nodig is. 

Daarnaast vindt er een bloedonderzoek plaats. Hierbij letten we op het volgende:

• De hoeveelheid rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes

• De tijd die uw bloed nodig heeft om te stollen (APTT en PT) 
• De hoeveelheid stollingsfactor VIII en/of von Willebrandfactor in het bloed en de eventuele aanwezigheid van remmers tegen stollingsfactor VIII 

Omdat verworven hemofilie A en verworven ziekte van von Willebrand kunnen samengaan met onderliggende ziekten, vindt vaak nog aanvullend onderzoek plaats zoals aanvullend bloedonderzoek of röntgenonderzoek. 

Uitslag van het onderzoek

Bij verworven hemofilie A dient de diagnose zo snel mogelijk te worden gesteld om de juiste behandeling te kunnen starten. In veel gevallen vindt dit plaats tijdens een ziekenhuisopname. Bij verworven ziekte van von Willebrand zal, indien er geen sprake is van ernstige bloedingen, de diagnostiek op de polikliniek plaatsvinden. Na het bloedonderzoek krijgt u opnieuw een afspraak met de hemofiliebehandelaar en/of hemofilieverpleegkundige/verpleegkundig specialist. Zij bespreken de uitslagen van het bloedonderzoek met u. Als verworven hemofilie A of verworven ziekte van von Willebrand is vastgesteld wordt een behandelplan opgesteld. U krijgt meer informatie over de werkwijze van het hemofiliebehandelcentrum en een bereikbaarheidsformulier. Ook informeren wij uw huisarts over de diagnose. 

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

Verworven hemofilie A

De behandeling van verworven hemofilie A is tweeledig. Ten eerste dienen bloedingen te worden behandeld. Hiervoor worden stollingseiwitten door een infuus gegeven om de stolling te herstellen. Ten tweede dient de oorzaak van de ziekte, de remmer, te worden behandeld. Hiervoor worden medicijnen gegeven die het immuunsysteem afremmen, zodat de aanmaak van de remmende antistof zal worden gestopt.

Stollingsfcatorconcentraat

Bij verworven hemofilie A dienen stollingseiwitten te worden toegediend die niet door de aanwezige remmers kunnen worden uitgeschakeld. Hiervoor zijn FEIBA of NovoSeven beschikbaar. U krijgt het stollingsfactorconcentraat toegediend via een infuus (intraveneus) tijdens een ziekenhuisopname. De behandeling wordt doorgezet totdat de bloeding onder controle is. Ook voorafgaand aan ingrepen of chirurgie dient stollingsfactorconcentraat te worden toegediend.

Emicizumab (merknaam Hemlibra)

Afhankelijk van de ernst van de bloedingsklachten kan bij verworven hemofilie A worden gekozen om te behandelen emicizumab. Dit geneesmiddel is een antistof die de functie van stollingsfactor VIII kan vervangen. Het is zelf dus geen stollingsfactor VIII, maar imiteert de functie van factor VIII. Het kan niet worden uitgeschakeld door de remmende antistoffen. Anders dan de stollingsfactoren wordt het niet via een infuus, maar via onderhuidse injectie toegediend. Het is niet bedoeld voor de behandeling van bloedingen, maar juist om bloedingen te voorkómen.

Behandeling van de remmer

Om verworven hemofilie A te kunnen genezen is het noodzakelijk dat de remmer wordt uitgeschakeld. Hiervoor worden medicijnen toegediend die het immuunsysteem onderdrukken, zoals prednison, cyclofosfamide of rituximab. Doordat het immuunsysteem wordt geremd, is er een verhoogd risico op infecties. Vaak worden ook aanvullende medicijnen gegeven om infecties te voorkomen (antibiotica) en om botontkalking te voorkomen (vitamine D, bisfosfonaten) bij langdurig gebruik van prednison. 

Verworven ziekte van von Willebrand

Waar mogelijk wordt geprobeerd door onderliggende oorzaak voor verworven ziekte van von Willebrand te behandelen of weg te nemen. Wanneer het niet mogelijk is de onderliggende oorzaak te behandelen, is de behandeling gericht op het voorkomen of behandelen van bloedingen. In sommige gevallen kan gebruik worden gemaakt van intraveneuze immunoglobulines (IVIG). Ook kan gebruik worden gemaakt van von Willebrandconcentraat of DDAVP (desmopressine) wat het vrijkomen van lichaamseigen von Willebrandfactor stimuleert. De werkingsduur deze laatste twee geneesmiddelen is bij verworven ziekte van von Willebrand vaak slechts kort.

Hoe kunt u zich op de behandeling voorbereiden?

Iedere patiënt moet bij (verdenking op) een bloeding of bij een voorgenomen ingreep of operatie contact opnemen met de hemofiliebehandelaar of hemofilieverpleegkundige/verpleegkundig specialist.

Wat is de prognose?

In veel gevallen is verworven hemofilie A te genezen. Er is echter een risico dat patiënten komen te overlijden ten gevolge van ernstige bloedingen, ten gevolge van bijwerkingen van de behandeling zoals infecties, of ten gevolge van een onderliggende aandoening zoals kanker.

Bij verworven ziekte van von Willebrand hangt de prognose sterk samen met de onderliggende aandoening die verantwoordelijk is voor het ontstaan van de ziekte. 

Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek

Het LUMC is naast een centrum voor medische zorg ook een centrum voor wetenschappelijk onderzoek. Dat betekent dat we hier werken aan de hand van de laatste wetenschappelijke inzichten. U kunt gevraagd worden aan een wetenschappelijk onderzoek mee te doen. Deze onderzoeken kunnen zich bijvoorbeeld richten op de werking van bloedstolling, maar ook op het verbeteren van de zorg. Deelname aan wetenschappelijk onderzoek is altijd vrijwillig.

Welke specifieke nazorg kunnen we bieden bij deze aandoening?

Verworven hemofilie A

Wanneer de bloedingen onder controle zijn, kunnen patiënten met verworven hemofilie A uit het ziekenhuis worden ontslagen. In het begin zijn frequente polikliniekbezoeken nodig waarbij bloed wordt afgenomen om te zien of de behandeling aanslaat. Wanneer het stollingsfactorgehalte voldoende is hersteld, zullen de medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken worden afgebouwd. Vaak duurt dit tenminste enkele maanden. Ook in de periode nadat de ziekte is genezen worden patiënten nog langere tijd op de polikliniek teruggezien, omdat er een risico bestaat dat de ziekte terugkeert.

Verworven ziekte van von Willebrand

Bij verworven ziekte van von Willebrand is de behandelduur afhankelijk van of er een onderliggende oorzaak kan worden weggenomen. Zolang dit niet het geval is, zullen patiënten op de polikliniek worden gecontroleerd. De frequentie van polikliniekcontroles hangt samen met de ernst van bloedingsklachten. Tussendoor zullen patiënten worden gezien en behandeld bij bloedingen of ingrepen.

Waar moet u op letten na uw behandeling?

Algemene aandachtspunten

• Gebruik geen aspirine of NSAID’s (onder andere diclofenac, ibuprofen) zonder overleg met de arts.
• Vanwege het grote risico op ernstige bloedingen mag u geen behandelingen ondergaan waarbij bloedingen kunnen optreden (zoals injecties in de spier, kiezen trekken, operaties etc.). Overleg altijd met uw behandelaar in het hemofiliebehandelcentrum wat er voor maatregelen nodig zijn als een ingreep toch nodig is.
• Zoek bij vakanties op waar dichtstbijzijnde hemofiliecentrum is. Dit kan via de website van het WFH of via Haemophilia Centre Locator.

Bloedingen

Bij vermoedens van (verergering van) een bloeding, vragen we u zo snel mogelijk contact op te nemen met het hemofiliebehandelcentrum.

Noodgevallen

Neem direct contact op bij:  

• Ernstige bloeduitstortingen 
• Gewrichts- of spierbloeding 
• Bloedverlies via urine of ontlasting 
• Val op het hoofd 
• Wonden en botbreuken 
• Zwarte, kleverige ontlasting 
• Symptomen direct na toediening stollingsfactoren, zoals kortademigheid en pijn op de borst

Contact bij problemen na uw behandeling

Neem als u nog vragen heeft of bij een bloeding contact op met de locatie waar u onder controle bent.  

Volwassen patiënten  

LUMC Leiden

• Tijdens kantooruren: 
  • Hemofilieverpleegkundige via telefoonnummer 071-529 63 72 
  • Polikliniek Trombose en Hemostase via telefoonnummer 071-526 18 50 van maandag t/m vrijdag tussen 9.00-12.00 uur. 
• Buiten bovengenoemde kantooruren: 
  • Vraag naar de dienstdoende hemostase-arts via het algemene telefoonnummer van het LUMC: 071-5269111. 

HagaZiekenhuis Den Haag

• Tijdens kantooruren: 
  • Hemofilieverpleegkundige via telefoonnummer 070-210 26 20 
  • Polisecretariaat Hematologie via telefoonnummer 070-210 25 56 
  • Algemeen telefoonnummer Hagaziekenhuis: 070-210 10 10 
• Buiten kantooruren: 
  • Afdeling Hematologie via telefoonnummer 070-210 26 64  

Kinderen 

LUMC-Willem Alexander Kinderziekenhuis

• Tijdens kantooruren: 
  • Afdeling Ambulante Zorg via telefoonnummer 071-526 28 11  
• Buiten kantooruren: 
  • Vraag naar de dienstdoende kinderarts via het algemene telefoonnummer van het LUMC: 071-526 91 11 

Behandelteam

Op alle locaties zijn gespecialiseerde zorgverleners aanwezig. Naast de hemofiliebehandelaars en hemofilieverpleegkundigen zijn fysiotherapeuten, orthopedisch chirurgen, revalidatieartsen, internisten, kinderartsen, verloskundigen, kaakchirurgen, klinisch genetici, apothekers, (kinder)psychologen en maatschappelijk werkers beschikbaar om waar nodig zorg te verlenen.

Prof. Dr. H.C.J. Eikenboom

Internist (LUMC)

Dr. P.L. den Exter

Internist (LUMC)

Dr. J.L.H. Kerkhoffs

Internist (HagaZiekenhuis)

Prof. Dr. F.A. Klok

Internist (LUMC)

Dr. T.E. van Mens

Internist (LUMC)

Dr. P.F. Ypma

Internist (HagaZiekenhuis

Mw. M. Lorsheijd

Verpleegkundige (HagaZiekenhuis)

Mw. V.C. Slootweg

Verpleegkundig specialist (LUMC)

Dr. F.R. Achini

Kinderarts (LUMC)

Dr. A.B. Mohseny

Kinderarts (LUMC)

Mw. J. Timmermans

Verpleegkundig specialist (LUMC)

Er vindt regelmatig multidisciplinair overleg plaats tussen de verschillende artsen, verpleegkundigen en verpleegkundig specialisten die bij de behandeling van patiënten met stollingsziekten betrokken zijn. Zo stemmen we het beleid af en bespreken we individuele patiënten. Bij operaties vindt opname plaats op een van de chirurgische afdelingen. Tijdens een opname wordt de stollingsbehandeling verzorgd vanuit het behandelcentrum.

Aan welke studies kan je meedoen?

Er lopen momenteel onderzoeken die als doel hebben een beter inzicht te krijgen in de symptomen van bloedingsziekten; de invloed van de ziekte op het dagelijks leven van de patiënt in kaart te brengen en de behandeling van bloedingen en begeleiding rondom bevallingen te verbeteren. Ook doet het hemofiliebehandelcentrum mee aan onderzoeken voor het testen van nieuwe medicijnen.  

Daarnaast doen we in het laboratorium verschillende onderzoeken om de mechanismen van de bloedstolling verder te ontrafelen en nieuwe behandelmethoden te ontwikkelen.

Contact

Wilt u meer weten of hebt u nog vragen? Neem dan contact met ons op of volg de links voor aanvullende informatie. 

Patiëntportaal mijnLUMC

In het patientenportaal mijnLUMC vindt u een duidelijk overzicht van uw behandelingen en hebt u inzicht in uw medische gegevens. Snel en veilig. Thuis, onderweg en in het ziekenhuis. 

Patiënt verwijzen 

Informatie voor artsen en instellingen die patiënten naar het LUMC willen verwijzen.  

• Verwijsinformatie

Contactgegevens van betrokken poliklinieken 

LUMC – Volwassenen 

• Poli op B2, routenummer 25 
• Telefoonnummer polikliniek Hemostase en Trombose: 071-526 18 50 
• Telefoonnummer hemofilieverpleegkundige: 071-529 63 72 

LUMC – Willem Alexander Kinderziekenhuis 

• Poli op J6, routenummer 652 
• Telefoonnummer polikliniek Kindergeneeskunde: 071-526 28 11 
• Telefoonnummer hemofilieverpleegkundige: 071-529 99 29 

Hagaziekenhuis 

• Poli op E.04 
• Telefoonnummer polikliniek Hematologie: 070-210 25 56 
• Telefoonnummer hemofilieverpleegkundige: 070-210 26 20 

Links

Nederlandse Vereniging van Hemofilie Patienten (NVHP)

Wereldfederatie Hemofilie (WFH)