Primair cutaan T-cel-lymfoom - not otherwise specified (PTL-NOS)

Wat is Primair cutaan T-cel-lymfoom - not otherwise specified (PTL-NOS)?

PTL-NOS is een verzamelnaam voor een groep zeer zeldzame huidlymfomen. Deze aandoeningen passen niet binnen de andere bekende vormen van huidlymfomen. 

Lymfoom is een vorm van kanker die ontstaat in cellen van het afweersysteem. Deze cellen noemen we lymfocyten. Bij PTL-NOS zijn de T-lymfocyten aangedaan. Bij PTL-NOS zijn de T-lymfocyten afwijkend. Bij een huidlymfoom zijn meestal alleen de lymfocyten in de huid of de lymfocyten die naar de huid bewegen afwijkend. 

PTL-NOS kan er op verschillende manieren uitzien. Dit komt doordat het om een groep aandoeningen gaat. De huidafwijkingen ontstaan vaak in korte tijd. Meestal gaat het om tumoren of huidafwijkingen waarbij de huid stuk gaat.  

Oorzaak

De precieze oorzaak van PTL-NOS is niet bekend. Vaak ontstaat PTL-NOS door een opeenstapeling van fouten in het DNA van lymfocyten. Deze fouten zijn in de loop van uw leven ontstaan. De ziekte is niet erfelijk en niet besmettelijk. 

PTL-NOS staat los van uw leefstijl. In tegenstelling tot veel andere vormen van huidkanker speelt zonlicht geen rol bij het ontstaan van een huidlymfoom.     

Waarom u bij ons in goede handen bent

Huidlymfomen zijn zeldzame aandoeningen. Daarom is het belangrijk dat specialisten met ervaring op dit gebied samenwerken. Sinds 2000 is het LUMC het landelijke expertisecentrum voor huidlymfomen.  

Binnen het LUMC werken dermatologen, pathologen, radiotherapeuten en hematologen nauw samen. Daarnaast is er de landelijke werkgroep Cutane Lymfomen. Gespecialiseerde dermatologen en pathologen uit alle universitaire medische centra komen hiervoor ieder kwartaal samen. Tijdens deze bijeenkomst bespreken zij nieuwe patiënten met een huidlymfoom of een vermoeden daarvan. Patiënten kunnen meestal binnen één week in het LUMC worden gezien

De dermatoloog stelt de diagnose vaak op basis van (het beloop van) de zichtbare huidafwijkingen. Dit gaat in combinatie met het pathologisch onderzoek dat is gedaan naar het afgenomen huidbiopt. De diagnose PTL-NOS kan alleen met zekerheid gesteld worden als andere vormen van huidlymfomen zijn uitgesloten. Daarom wordt het onderzoek vaak uitgevoerd in een specialistisch centrum met veel ervaring op het gebied van huidlymfomen. Voor het stellen van de juiste diagnose werken de dermatoloog en patholoog nauw samen. 
  
Om er zeker van te zijn dat de PTL-NOS alleen in de huid aanwezig is, krijgt u aanvullend onderzoek. Hiervoor is een speciaal zorgpad ingericht met de afdelingen Radiologie en Hematologie. Deze onderzoeken vinden meestal op één dag plaats. 

Dit aanvullende onderzoek heet een stadiëringsonderzoek. Het bestaat uit:

• bloedonderzoek;
• een PET-CT-scan.  
  

Het verwerken van de onderzoeksgegevens duurt gemiddeld één week. Daarna hebben de artsen een volledig beeld van de ziekte.

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

Het soort behandeling hangt af van het verloop van de ziekte, de uitgebreidheid van de huidafwijkingen en uw algemene gezondheid. Tijdens een multidisciplinair overleg bespreken specialisten de patiënten met snel ontwikkelende en uitgebreide huidafwijkingen. Bij dit overleg zijn onder andere een dermatoloog, hematoloog, radiotherapeut, radioloog en patholoog betrokken. Op basis hiervan doen zij een behandelvoorstel. Daarna bespreekt de zorgverlener dit met u. 

Chemotherapie
De behandeling bestaat meestal uit chemotherapie (CHOP). Deze behandeling vindt plaats op de afdeling Hematologie. 
  
Radiotherapie 
Bij mensen met een beperkte hoeveelheid huidafwijkingen of op hogere leeftijd kan plaatselijke bestraling een mogelijkheid zijn. Deze behandeling vindt plaats op de afdeling Radiotherapie.   

Wat is de prognose?

Genezing is zeer zeldzaam. Bij patiënten met snel ontwikkelende en uitgebreide huidafwijkingen kan chemotherapie de ziekte soms terugdringen. De behandeling is vaak moeilijk. Uw arts bespreekt uw persoonlijke situatie en vooruitzichten uitgebreid met u.

Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek

Onderzoek naar huidlymfomen 

Om nieuwe geneesmiddelen te ontwikkelen, is wetenschappelijk onderzoek nodig. Het Centre for Human Drug Research (CHDR) doet onderzoek naar nieuwe geneesmiddelen, onder andere voor huidlymfomen. Hiervoor vragen wij mensen met huidlymfomen om deel te nemen aan onderzoek. Het CHDR werkt nauw samen met de Universiteit Leiden en de afdeling Dermatologie van het LUMC.    

Wat kunt u verwachten van deelname aan onderzoek?

• Voorafgaand bespreekt de zorgverlener de inhoud van het onderzoek uitgebreid met u. 
• Als u wilt deelnemen, krijgt u eerst een medische keuring. Hierbij kunnen bijvoorbeeld een hartfilmpje (ECG) en bloed- en urineonderzoek worden gedaan. 
• Deelname is altijd vrijwillig.
• Uw gegevens worden vertrouwelijk behandeld.
• U krijgt informatie over de resultaten van het onderzoek.
• Uw tijdsinvestering en reiskosten worden vergoed.   

Heeft u interesse of vragen?   
Neem contact op met XX.  

Aanvullende informatie over medische onderzoeken bij het CHDR kunt u vinden op Proefpersoon worden voor geneesmiddelenonderzoek.

Waar moet u op letten na uw behandeling?

Het advies is om onder controle te blijven bij een dermatoloog. De dermatoloog controleert regelmatig uw huid en onderzoekt uw lymfeklieren. Als dat nodig is, wordt aanvullend onderzoek herhaald. 

Wanneer er gedurende vijf jaar geen nieuwe afwijkingen ontstaan, zijn controles meestal niet meer nodig. Dit komt alleen bij PTL-NOS niet veel voor.  

Contact

Heeft u na het lezen van deze informatie nog vragen en/of opmerkingen?

Kijk op onze website voor onze contactgegevens: Polikliniek Huidziekten | LUMC

Links

Steun Stichting Huidlymfoom

Stichting Huidlymfoom

Email: info@stichtinghuidlymfoom.nl

www.stichtinghuidlymfoom.nl

Bank: NL 06 ABNA 0860 7725 35 t.n.v. Stichting Huidlymfoom 

In 2019 is de stichting opgericht dóór en vóór patiënten. Inmiddels is de stichting er voor iedereen die zelf, zijdelings of professioneel te maken heeft met huidlymfoom. Zij heeft als doel om de diagnostiek te versnellen, bekendheid te vergroten en behandeling te verbeteren. Ook het bevorderen van lotgenotencontact staat op onze agenda. Dit doen we oa door samen te werken met zorgprofessionals en met diverse (belangen-) organisaties. 

De stichting ontvangt subsidie en is verder afhankelijk van donaties. Noodzakelijk om onze doelstellingen te kunnen realiseren. Op onze website laten we zien wat we doen en kunt u ons steunen met het doen van een donatie. U kunt ook rechtstreeks doneren op bovenstaand rekeningnummer. 

Ga hiervoor naar www.stichtinghuidlymfoom.nl en meld u aan of neem contact op met info@stichtinghuidlymfoom.nl