Primair cutaan follikelcentrumlymfoom

Wat is Primair cutaan follikelcentrumlymfoom?

PCFCL is een vorm van een huidlymfoom. Lymfoom is een verzamelnaam voor verschillende soorten kanker in cellen van het afweersysteem. Deze cellen noemen we lymfocyten. Bij een huidlymfoom zijn meestal alleen de lymfocyten die in de huid zitten of naar de huid toe bewegen afwijkend. PCFCL behoort tot de niet-agressieve vormen van huidlymfoom. Patiënten met PCFCL krijgen meestal één of meerdere pijnloze rood-paarse bulten of huidafwijkingen. Deze bevinden zich meestal op de romp of in het hoofd-halsgebied.

Oorzaak

De exacte oorzaak van PCFCL is niet bekend. Waarschijnlijk speelt de opeenstapeling van fouten in het erfelijke materiaal van de lymfocyten een rol. Deze fouten zijn in de loop van uw leven ontstaan. De ziekte is niet erfelijk of besmettelijk voor andere personen. Verder staat PCFCL los van uw levensstijl. In tegenstelling tot veel andere vormen van huidkanker speelt zonlicht geen rol bij het ontstaan van een huidlymfoom.

Waarom u bij ons in goede handen bent

Huidlymfomen zijn zeldzame aandoeningen. Daarom is het belangrijk dat specialisten met ervaring op dit gebied samenwerken. Sinds 2000 is het LUMC het landelijke expertisecentrum voor huidlymfomen.

Binnen het LUMC werken dermatologen, pathologen, radiotherapeuten en hematologen nauw samen. Daarnaast is er de landelijke werkgroep Cutane Lymfomen. Gespecialiseerde dermatologen en pathologen uit alle universitaire medische centra komen hiervoor ieder kwartaal samen. Tijdens deze bijeenkomst bespreken zij nieuwe patiënten met een huidlymfoom of een vermoeden daarvan. Patiënten kunnen meestal binnen één week in het LUMC worden gezien. 

De dermatoloog onderzoekt uw huid en controleert uw lymfeklieren in de hals, oksels en liezen. Daarna verwijdert de dermatoloog een klein stukje huid voor onderzoek. Dit gebeurt op de polikliniek onder plaatselijke verdoving. 

De patholoog onderzoekt het weefsel onder de microscoop. Zo kan worden vastgesteld of het om een goedaardige of kwaadaardige afwijking gaat. Ook kijkt de patholoog welk type cellen betrokken zijn. Voor het stellen van de juiste diagnose werken de dermatoloog en patholoog nauw samen. 
  
Wanneer we PCFCL bij u hebben vastgesteld, volgt aanvullend onderzoek. Hiervoor is een speciaal zorgpad ingericht. Dit betekent dat de onderzoeken op de afdelingen Radiologie en Hematologie op dezelfde dag kunnen plaatsvinden. Het doel is om vast te stellen hoe ver de ziekte zich verspreid heeft. Ook kijkt de zorgverlener welke behandeling voor u het meest geschikt is.  

Het aanvullende onderzoek bestaat uit:

• bloedonderzoek;
• een (PET-)CT-scan van de hals; 
  een (PET-)CT-scan van de borstkas;
• een (PET-)CT-scan van de buik;
• een (PET-)CT-scan van de oksels en liezen;
• soms een beenmergbiopt. 
  

Het verwerken van de onderzoeksgegevens duurt gemiddeld één week. 

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

Alle patiënten met PCFCL worden besproken in een multidisciplinair overleg. Hierbij zijn onder andere een dermatoloog, hematoloog, radiotherapeut, radioloog en patholoog betrokken. 

Radiotherapie 
De zorgverlener behandelt één of enkele huidafwijkingen meestal met bestraling. Dit gebeurt op de afdeling Radiotherapie. Bij vrijwel alle patiënten verdwijnen de huidafwijkingen hierdoor. 

Chemotherapie 
Alleen bij zeer uitgebreide huidafwijkingen is soms chemotherapie nodig.  

Wat is de prognose?

Bij ongeveer 20 tot 30% van de patiënten komen de huidafwijkingen terug. Dit noemen we een recidief. Deze nieuwe huidafwijkingen kunnen meestal opnieuw goed worden behandeld. Uitzaaiingen naar andere delen van het lichaam komen zelden voor. 

Patiënten met PCFCL hebben over het algemeen een goede prognose. De vijfjaarsoverleving ligt rond de 95%.

Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek

Onderzoek naar huidlymfomen 

Om nieuwe geneesmiddelen te ontwikkelen, is wetenschappelijk onderzoek nodig. Het Centre for Human Drug Research (CHDR) doet onderzoek naar nieuwe geneesmiddelen, onder andere voor huidlymfomen. Hiervoor vragen wij mensen met huidlymfomen om deel te nemen aan onderzoek. Het CHDR werkt nauw samen met de Universiteit Leiden en de afdeling Dermatologie van het LUMC.    

Wat kunt u verwachten van deelname aan onderzoek?

• Voorafgaand bespreekt de zorgverlener de inhoud van het onderzoek uitgebreid met u. 
• Als u wilt deelnemen, krijgt u eerst een medische keuring. Hierbij kunnen bijvoorbeeld een hartfilmpje (ECG) en bloed- en urineonderzoek worden gedaan. 
• Deelname is altijd vrijwillig.
• Uw gegevens worden vertrouwelijk behandeld.
• U krijgt informatie over de resultaten van het onderzoek.
• Uw tijdsinvestering en reiskosten worden vergoed.   

Heeft u interesse of vragen?   
Neem contact op met XX.  

Aanvullende informatie over medische onderzoeken bij het CHDR kunt u vinden op Proefpersoon worden voor geneesmiddelenonderzoek.

Waar moet u op letten na uw behandeling?

Het advies is om onder controle te blijven bij een dermatoloog. De dermatoloog controleert regelmatig uw huid en onderzoekt uw lymfeklieren. Als dat nodig is, wordt aanvullend onderzoek herhaald. 

Wanneer er binnen vijf jaar geen nieuwe afwijkingen ontstaan, zijn controles meestal niet meer nodig. 

Contact

Heeft u na het lezen van deze informatie nog vragen en/of opmerkingen?

Kijk op onze website voor onze contactgegevens: Polikliniek Huidziekten | LUMC

Links

Steun Stichting Huidlymfoom

Stichting Huidlymfoom

Email: info@stichtinghuidlymfoom.nl

www.stichtinghuidlymfoom.nl

Bank: NL 06 ABNA 0860 7725 35 t.n.v. Stichting Huidlymfoom 

In 2019 is de stichting opgericht dóór en vóór patiënten. Inmiddels is de stichting er voor iedereen die zelf, zijdelings of professioneel te maken heeft met huidlymfoom. Zij heeft als doel om de diagnostiek te versnellen, bekendheid te vergroten en behandeling te verbeteren. Ook het bevorderen van lotgenotencontact staat op onze agenda. Dit doen we oa door samen te werken met zorgprofessionals en met diverse (belangen-) organisaties. 

De stichting ontvangt subsidie en is verder afhankelijk van donaties. Noodzakelijk om onze doelstellingen te kunnen realiseren. Op onze website laten we zien wat we doen en kunt u ons steunen met het doen van een donatie. U kunt ook rechtstreeks doneren op bovenstaand rekeningnummer. 

Ga hiervoor naar www.stichtinghuidlymfoom.nl en meld u aan of neem contact op met info@stichtinghuidlymfoom.nl