Primair cutaan anaplastisch grootcellig T-cel lymfoom (CALCL)
Afdeling Huidziekten
Wat is Primair cutaan anaplastisch grootcellig T-cel lymfoom (CALCL)?
Een CALCL is een vorm van een huidlymfoom. Lymfoom is een verzamelnaam voor verschillende vormen van kanker die ontstaan in cellen van het afweersysteem. Deze cellen noemen wij lymfocyten. Bij een huidlymfoom zijn over het algemeen alleen de lymfocyten die in de huid zitten of naar de huid toe bewegen afwijkend. Bij een CALCL zijn de T-lymfocyten in de huid afwijkend. Daarom is een CALCL een huidlymfoom van het T-celtype. CALCL komt vooral voor bij mensen ouder dan 60 jaar. Vaak ontstaan één of meerdere dicht bij elkaar liggende bulten op de huid. Soms zijn deze bulten zwerend.
Oorzaak
Lymfomen worden veroorzaakt door een opeenstapeling van fouten in het DNA. Bij een CALCL gaat het soms om veranderingen in het DUSP22- of TP63-gen. Deze fouten zijn in de loop van uw leven ontstaan. De ziekte is dus niet erfelijk of besmettelijk voor andere personen. Verder staat een CALCL los van uw levensstijl. In tegenstelling tot veel andere vormen van huidkanker speelt zonlicht geen rol bij het ontstaan van een huidlymfoom.
Waarom u bij ons in goede handen bent
Huidlymfomen zijn zeldzame aandoeningen. Daarom is het belangrijk dat specialisten met ervaring op dit gebied samenwerken. Sinds 2000 is het LUMC het landelijke expertisecentrum voor huidlymfomen.
Binnen het LUMC werken dermatologen, pathologen, radiotherapeuten en hematologen nauw samen. Daarnaast is er de landelijke werkgroep Cutane Lymfomen. Hierin bespreken gespecialiseerde dermatologen en pathologen uit alle universitaire medische centra ieder kwartaal nieuwe patiënten met een huidlymfoom of een vermoeden daarvan. Patiënten kunnen meestal binnen één week in het LUMC worden gezien.
De dermatoloog stelt de diagnose vaak op basis van de zichtbare huidafwijkingen. Dit is in combinatie met het pathologisch onderzoek dat is gedaan naar het afgenomen huidbiopt. Het onderzoek wordt vaak verricht in een specialistisch centrum met veel ervaring op het gebied van huidlymfomen. Voor het stellen van de juiste diagnose werken de dermatoloog en patholoog nauw samen.
Welke behandelingen zijn er mogelijk?
Welke behandeling u krijgt, hangt af van de uitgebreidheid van de ziekte en van uw algemene gezondheid.
Lokale radiotherapie
Meestal bestaat de behandeling uit lokale radiotherapie.
Methotrexaat
Bij een meer uitgebreide ziekte kan een behandeling met methotrexaat een optie zijn.
Gerichte behandeling
Zijn ook de lymfeklieren of andere organen aangedaan? Dan kan gekozen worden voor gerichte medicijnen. Dit wordt ook wel ‘targeted therapies’ genoemd. Een voorbeeld hiervan is brentuximab vedotin.
Wat is de prognose?
Ongeveer de helft van de patiënten ontwikkelt na behandeling op een andere locatie weer nieuwe plekken. Deze plekken kunnen opnieuw goed behandeld worden. Een klein deel van de patiënten, ongeveer 10%, krijgt na langere tijd ook afwijkingen in de lymfeklieren. Dit heet lymfeklierbetrokkenheid. Bij een CALCL ligt de vijfjaarsoverleving rond de 95%.
Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek
Onderzoek naar huidlymfomen
Om nieuwe geneesmiddelen te ontwikkelen, is wetenschappelijk onderzoek nodig. Het Centre for Human Drug Research (CHDR) doet onderzoek naar nieuwe geneesmiddelen, onder andere voor huidlymfomen. Hiervoor vragen wij mensen met huidlymfomen om deel te nemen aan onderzoek. Het CHDR werkt nauw samen met de Universiteit Leiden en de afdeling Dermatologie van het LUMC.
Wat kunt u verwachten van deelname aan onderzoek?
- Voorafgaand bespreekt de zorgverlener de inhoud van het onderzoek uitgebreid met u.
- Als u wilt deelnemen, krijgt u eerst een medische keuring. Hierbij kunnen bijvoorbeeld een hartfilmpje (ECG) en bloed- en urineonderzoek worden gedaan.
- Deelname is altijd vrijwillig.
- Uw gegevens worden vertrouwelijk behandeld.
- U krijgt informatie over de resultaten van het onderzoek.
- Uw tijdsinvestering en reiskosten worden vergoed.
Heeft u interesse of vragen?
Neem contact op met XX.
Aanvullende informatie over medische onderzoeken bij het CHDR kunt u vinden op Proefpersoon worden voor geneesmiddelenonderzoek.
Welke specifieke nazorg kunnen we bieden bij deze aandoening?
Moet ik onder controle blijven van een dermatoloog?
Ja, het advies is om onder controle te blijven bij een dermatoloog. Deze zal regelmatig uw huid controleren en uw lymfeklieren voelen. Als het nodig is, zal de arts het aanvullende onderzoek herhalen. Wanneer er gedurende vijf jaar geen nieuwe afwijkingen voorkomen, zijn controles niet meer nodig.
Is er aanvullend onderzoek nodig?
Een CALCL behoort tot de niet-agressieve huidlymfomen. Er moet alleen wel uitgesloten worden dat het een systemisch lymfoom betreft. Dit wordt gedaan door middel van laboratoriumonderzoek van het bloed en een PET-CT-scan van de liezen, buikregio, borstkas (inclusief oksels) en halsregio. Het verwerken van deze gegevens duurt gemiddeld een week. Daarna hebben de artsen een totaaloverzicht van de ziekte.
Contact
Heeft u na het lezen van deze informatie nog vragen en/of opmerkingen?
Kijk op onze website voor onze contactgegevens: Polikliniek Huidziekten | LUMC
Overig
Steun Stichting Huidlymfoom
Stichting Huidlymfoom 
Email: info@stichtinghuidlymfoom.nl
Bank: NL 06 ABNA 0860 7725 35 t.n.v. Stichting Huidlymfoom
In 2019 is de stichting opgericht dóór en vóór patiënten. Inmiddels is de stichting er voor iedereen die zelf, zijdelings of professioneel te maken heeft met huidlymfoom. Zij heeft als doel om de diagnostiek te versnellen, bekendheid te vergroten en behandeling te verbeteren. Ook het bevorderen van lotgenotencontact staat op onze agenda. Dit doen we oa door samen te werken met zorgprofessionals en met diverse (belangen-) organisaties.
De stichting ontvangt subsidie en is verder afhankelijk van donaties. Noodzakelijk om onze doelstellingen te kunnen realiseren. Op onze website laten we zien wat we doen en kunt u ons steunen met het doen van een donatie. U kunt ook rechtstreeks doneren op bovenstaand rekeningnummer.
Ga hiervoor naar www.stichtinghuidlymfoom.nl en meld u aan of neem contact op met info@stichtinghuidlymfoom.nl