Laryngeale dystonie (spasmodische dysfonie)
Deze patiëntenfolder is opgesteld door de afdeling KNO, specialisme laryngologie in samenwerking met de Nederlandse Dystonievereniging.
Wat is Laryngeale dystonie (spasmodische dysfonie)?
Een dystonie is een neurologische aandoening waarbij de spieren in wisselende - maar meestal te hoge – spierspanning onvrijwillig samentrekken. Bij een laryngeale dystonie gebeurt dit in de spieren van het strottenhoofd, waar de stembanden een onderdeel van zijn. Er is geen goede controle over de aansturing van de stembanden bij het spreken: een focale dystonie (een dystonie op één specifieke plaats).
In de volksmond noemen we een laryngeale dystonie ook wel spasmodische dysfonie.
Er kunnen bij het spreken problemen zijn bij het sluiten van de stembanden (adductie) en bij het openen van de stembanden (abductie). Het adductortype komt het meeste voor.
Soms is er ook sprake van een stemtremor.
Heel af en toe komt de dystonie voor bij specifieke bewegingen als zingen (zangersdystonie) of ademen (respiratoire laryngeale dystonie).
Verschijnselen
Adductor spasmodische dysfonie
Hierbij klinkt de stem geknepen, geforceerd en niet vloeiend (staccato-achtig). De stem valt soms weg en vooral woorden die beginnen met een klinker klinken geperst. Doordat er veel spanning op de stem klinkt, is het spreektempo vaak laag.
Bij lachen, huilen of gapen klinkt de stem vaak beter. Of als er fluisterend of heel hoog gesproken wordt. Soms geeft alcohol ook een betere stem.
De klachten worden vaak erger bij stress, vermoeidheid, bellen of zware lichamelijke inspanning. Adductor spasmodische dysfonie kan alleen voorkomen, of samengaan met een stemtremor.
Abductor spasmodische dysfonie
Hierbij klinkt de stem zwak en geperst, met een (onregelmatig) afwisselende fluisterstem (afonie). Er is vaak een abrupt einde van de stemgeving.
Stemtremor
Hierbij klinkt de stem bevend door de afwisselend ad- en abducerende bewegingen van de stembanden. Als de stemtremor zeer ernstig is, kunnen (net als bij spasmodische dysfonie) stembreuken voorkomen tijdens het spreken. Het spreken is dan niet vloeiend. Stemtremor ontstaat meestal in de leeftijd tussen 20-60 jaar en kan familiair zijn. Vaak wordt in meer lichaamsdelen een actietremor gevonden.
Oorzaak
Het is nog niet duidelijk wat de oorzaak is van spasmodische dysfonie. Het lijkt erop dat er een probleem is in de aansturing van de spieren vanuit de hersenen. Soms komen ook andere vormen van dystonie voor, zoals een torticollis (scheefstand van de nek) of een blefarospasme (spasme van de oogleden). Het is wel duidelijk dat het geen psychische oorzaak heeft, zoals eerder wel gedacht werd.
Wie krijgt een laryngeale dystonie?
Een laryngeale dystonie kan op elke leeftijd ontstaan. De gemiddelde leeftijd waarop het ontstaat, ligt tussen de 40 en 50 jaar. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.
Hoe vaak komt het voor?
Laryngeale dystonie is een zeldzame ziekte, die weinig voorkomt. Er is niet precies bekend hoeveel mensen in Nederland de ziekte hebben.
De diagnose is vaak moeilijk te stellen: er is geen gestandaardiseerde diagnostische test. De diagnose wordt uiteindelijk gesteld op basis van de klachten en het kenmerkende stemgeluid. Vaak zijn de klachten en symptomen niet constant in de tijd en kunnen per situatie verschillen. Laryngeale dystonie wordt daarom nog wel eens de ‘kameleon onder de stemstoornissen’ genoemd.
Veel mensen zijn dan ook al lang op zoek naar de oorzaak van hun stemprobleem en vaak zijn zij al bij veel KNO-artsen, logopedisten en psychotherapeuten geweest, omdat hun probleem niet als dystonie herkend werd.
Het LUMC is in Nederland het ziekenhuis dat de meeste patiënten met deze ziekte begeleidt en heeft jarenlange ervaring met onderzoek en behandeling.
Wordt u verwezen naar het LUMC vanwege laryngeale dystonie? Dan volgen er verschillende afspraken en onderzoeken.
Dit gebeurt in verschillende fasen: de verwijsfase, diagnosefase, behandelfase, evaluatiefase. Een afbeelding daarvan vindt u aan het einde van deze folder.
De zorg wordt gecoördineerd vanuit de afdeling KNO, door het team van laryngologie (het specialisme dat zich bezighoudt met het strottenhoofd (de larynx)).
Het team bestaat uit verschillende mensen:
- KNO-arts/laryngologen
- Verpleegkundig specialist laryngologie
- Logopedisten
- Secretaresses en poli-ondersteuning
Laryngeale dystonie is een chronische aandoening die niet genezen kan worden. We willen als team goed in beeld hebben wie u bent, wat uw klachten zijn en wat we voor u kunnen doen. Dit zorgt ervoor dat er meerdere afspraken nodig zijn om deze zorg zo goed mogelijk te organiseren.
Verwijsfase
1) U wordt verwezen door een ander medisch specialist of de huisarts.
2) U krijgt een afspraak bij de KNO-arts/laryngoloog en logopedist. U vult een aantal vragenlijsten in, bijvoorbeeld over de klachten die u heeft. De secretaresse vraagt eventuele informatie uit andere ziekenhuizen op.
U krijgt alvast informatie over het patiëntenportaal van het LUMC: MijnLUMC. Hier vindt u alle informatie over afspraken en behandelingen. Via dit portaal houden we contact tijdens uw behandeling. U kunt MijnLUMC bereiken met uw DigiD.
Diagnosefase
3) Afspraak op de poli KNO
Bij uw eerste bezoek aan het LUMC, gaat u naar de inschrijfbalie in de centrale hal. Daar wordt u ingeschreven in het LUMC. Geef dan ook uw e-mailadres door. Dit is belangrijk voor het gebruiken van MijnLUMC.
U heeft een afspraak bij de KNO-arts/laryngoloog en met de logopedist. Soms is er een KNO-arts in opleiding bij aanwezig. U bespreekt uw klachten. Daarna wordt er naar het strottenhoofd gekeken via een flexibele endoscoop (een dun slangetje met een camera), via de neus. Eventueel kunt u verdoving met een spray krijgen.
Bron: www.kno.nl
De logopedist kijkt naar de manier van spreken, ademen en eventueel slikken. Er worden metingen gedaan en video-opnames gemaakt van het spreken.
U maakt ook kennis met de verpleegkundig specialist, die uw eerste aanspreekpunt (casemanager) is bij vragen. Er wordt met u besproken wie uw hoofdbehandelaar is. Dat is één van de KNO-artsen/laryngologen.
Bespreken behandelplan
Vaak is tijdens de eerste afspraak al duidelijk wat de diagnose is. Er wordt met u besproken welke behandelmogelijkheden er zijn. U krijgt nog meer informatie over de behandeling en over de vereniging voor patiënten met laryngeale dystonie.
4) Aanvullend onderzoek
Elke nieuwe patiënt met laryngeale dystonie wordt verwezen naar een gespecialiseerd neuroloog in het LUMC. Die kan beoordelen of er ook andere dystonieën aanwezig zijn. Als de diagnose laryngeale dystonie niet met zekerheid gesteld kan worden, kan de neuroloog meer onderzoek doen naar eventuele andere oorzaken van de klachten.
5) Multidisciplinair overleg (MDO)
Elke nieuwe patiënt met laryngeale dystonie wordt besproken in het gezamenlijke overleg met alle zorgverleners van het laryngologieteam (het MDO). Als het nodig is, sluiten hierbij andere zorgverleners aan, zoals de neuroloog. Dit overleg vindt elke week plaats.
Behandelfase
6) Mogelijke behandelingen
Laryngeale dystonie kan niet genezen worden. De behandeling is vooral gericht op het verminderen van de klachten, bijvoorbeeld minder gespannen of vloeiender spreken.
Er zijn verschillende behandelingen of combinaties daarvan mogelijk.
Bij laryngeale dystonie (spasmodische dysfonie):
- injecties met botuline toxine A
- operatie aan de stembanden: bilaterale myoneurectomie
Bij een stemtremor:
- injecties met botuline toxine A
- medicatie (bijv. propranolol)
In beide gevallen als het gewenst is:
- paramedische ondersteuning bij u in de regio
Injecties met botuline toxine A (“botox”)
De eerste keus voor behandeling is met botuline-injecties in de stembandspieren. Als er botox in de spier zit, wordt deze tijdelijk verslapt. De onwillekeurige bewegingen in de spier worden zo verminderd. Daarmee knijpt de stem minder en gaat het spreken makkelijker. Het effect duurt ongeveer 2-4 maanden. Daarna nemen de klachten weer langzaam toe. Een botoxbehandeling gebeurt gemiddeld elke 3 maanden. Het is afhankelijk van uw klachten en wensen hoe vaak u de injecties krijgt. Er is veel onderzoek naar het effect van botox gedaan. De resultaten zijn over het algemeen goed, maar de stem wordt meestal nooit helemaal normaal.
De naald met botoxvloeistof wordt via de hals in de stemband geprikt. Een elektrode registreert de spieractiviteit (EMG).
Operatie aan de stembanden: bilaterale myoneurectomie
Heeft u langer dan een jaar botoxinecties gehad en heeft u daarmee een stabiele stem bereikt? En wilt u geen botox-injecties meer?
Dan is er de mogelijkheid voor een operatie: een bilaterale myoneurectomie. Hierbij wordt met een laser een gedeelte van de stembandspier weggehaald en de zenuwuiteinden van de stembandzenuw die naar de stembandspieren gaan, worden doorgesneden. Het doel is hetzelfde als bij botox-injecties: verminderen van het spasme van de spier. Hierdoor neemt de geknepen stemgeving af en wordt het spreken vloeiender. De operatie wordt gedaan in beide stembanden en is alleen geschikt bij patiënten met een adductor spasmodische dysfonie.
Deze operatie gebeurt nog niet zo lang, maar er is veel ervaring mee in het LUMC. Ook het effect wordt in het LUMC onderzocht. Een grote groep ervaart duidelijke verbetering, met een blijvend stabiele stem.
Stemtremor: medicatie
Stemtremor kan behandeld worden met botoxinjecties of soms kan medicatie verbetering geven (een bètablokker, zoals propranolol).
Paramedische ondersteuning
De eerste en bewezen behandeling voor laryngeale dystonie is botoxinjecties. Daarmee wordt het spreken vaak een stuk makkelijker. Soms kan het helpen om daarnaast ondersteuning te krijgen in de spreek- en ademtechniek bij een gespecialiseerd logopedist. Bijvoorbeeld als er niet-helpende compensaties in het spreken blijven bestaan. Of als u een spreekberoep heeft en adviezen wil krijgen voor spreken in uw werk. Logopedie is dus altijd aanvullend aan botoxinjecties. Of, op een later moment, aan de operatie aan de stembanden. Het is niet aangetoond dat logopedie alleen - succesvol is om de klachten van laryngeale dystonie te verminderen.
Bij veel spanning in de hals, nek of andere spieren kan een fysiotherapeut ondersteuning geven. Ook dit is weer aanvullend aan de behandelingen door de KNO-arts.
Bij gevoelens van angst of schaamte rond het spreken, kan een psycholoog u begeleiden. We kunnen u helpen iemand in de buurt te vinden.
Ook een combinatie van behandelingen kan mogelijk zijn. Het LUMC biedt als een van de weinige centra in Nederland alle internationaal beschikbare chirurgische, poliklinische en medicamenteuze behandelingen aan voor de behandeling van laryngeale dystonie.
We bespreken samen welke behandeling het meest geschikt lijkt en wat uw wensen daarin zijn.
Evaluatiefase
8) Controleafspraken
Na de behandeling wordt met u besproken hoe het gaat.
Vier weken na de eerste botoxinjectie wordt u gebeld door de verpleegkundig specialist. Samen maakt u een behandelplan op maat: hoe vaak u botoxinjecties krijgt en welke dosering gebruikt wordt.
Merkt u dat u langere periode een stabiele stem heeft? Dan wordt er weer een opname van de stem gemaakt door de logopedist. Meestal is dit een jaar na het begin van de botoxinjecties.
Daarna krijgt u een afspraak bij de KNO-arts om de mogelijkheden voor een operatie te bespreken. Wilt u geen operatie en bent u tevreden met de botoxbehandeling? Dit is natuurlijk mogelijk. Dan volgt u het eigen behandelplan zoals dit eerder is besproken. Vaak betekent dit dat u elke 3 maanden een injectie krijgt.
Krijgt u medicatie vanwege een stemtremor? Dan volgt elk jaar controle bij de KNO-arts en/of neuroloog. Dit is ook afhankelijk van uw klachten en wensen.
Na een eventuele myoneurectomie komt u op verschillende momenten op controle bij de logopedist en KNO-arts of verpleegkundig specialist: 2 weken en 3 maanden na de operatie en dan 1 jaar en 2 jaar daarna. U vult weer de vragenlijsten in. Zo krijgen we een idee hoe het met u gaat. En er wordt weer via de neus naar de stembanden gekeken.
Wilt u eerder op controle komen? Bespreek dit met uw KNO-arts of de verpleegkundig specialist.
Zijn uw klachten lastig te behandelen? Soms kan er opnieuw multidisciplinair overleg plaatsvinden met alle specialisten van het team.
Daarna wordt weer met u besproken wat de uitkomsten van het onderzoek zijn, wat er nodig is en wat u wilt.
Wat is de prognose?
Wat betekent deze diagnose voor mijn dagelijks leven?
Laryngeale dystonie begint vaak als een niet duidelijke heesheid, waarbij de stem erg wisselt. Het begint opvallend vaak met een stressvolle gebeurtenis of verkoudheid. Bij de meeste patiënten ontwikkelt de aandoening zich geleidelijk binnen 9-12 maanden.
Praten kost vaak veel kracht en is vermoeiend. Andere spieren in de hals of nek gaan compenseren. Daarom kunnen er ook klachten ontstaan als hoofdpijn, ademhalingsproblemen, kortademigheid of concentratieproblemen. Patiënten hebben vaak gevoelens van angst, onzekerheid en schaamte rond hun stem. Ze kunnen sociale situaties gaan vermijden, of werken kan lastig zijn. Zonder goede behandeling kan het voorkomen dat mensen niet meer normaal kunnen functioneren.
Laryngeale dystonie kan niet genezen worden. De behandeling is bedoeld om de klachten te verhelpen of verminderen, bijvoorbeeld minder geknepen spreken. De meeste mensen hebben regelmatig behandelingen nodig.
Wat kan ik zelf doen?
Op uw werk kunt u vragen om contact met de bedrijfsarts en/of bedrijfsmaatschappelijk werker. Vooral om te kijken wat u nodig heeft op uw werk om uw werk goed te blijven doen.
Naast de medische behandelingen is het belangrijk om gezond te leven en vooral te kijken naar wat wel lukt. Probeer leuke dingen te blijven doen. Vraag hier eventueel professionele ondersteuning bij.
Veel patiënten ervaren steun aan andere patiënten met laryngeale dystonie: mensen die begrijpen wat u doormaakt. Zij kunnen ook tips geven vanuit hun eigen ervaring. Onderaan deze folder vindt u gegevens van de Dystonievereniging.
Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek
Het LUMC doet ook wetenschappelijk onderzoek naar laryngeale dystonie en de beste behandeling daarvoor. U krijgt bij de eerste afspraak een formulier waarop u kunt aangeven of u hieraan mee wilt doen.
Contact
Contactgegevens afdeling KNO-laryngologie
Heeft u vragen over uw situatie of over de behandeling? Of heeft u een andere vraag?
Stuur dan een bericht naar de verpleegkundig specialist. Dit kan via MijnLUMC, het patiëntenportaal op www.lumc.nl. Kies dan voor e-consult.
Of mail via laryngologie@lumc.nl (vermeld uw patiëntnummer of geboortedatum).
Telefoonnummer poli KNO: 071- 526 80 20 (8.30-12.30 uur).
Bij spoed is er dag en nacht een KNO-arts bereikbaar. Overdag belt u de polikliniek KNO en wordt u doorverbonden. In de avond en de nacht belt u de afdeling spoedeisende hulp van het LUMC: 071 526 9111.
Contactgegevens Dystonievereniging
Wilt u meer informatie over dit onderwerp? Of wilt u contact hebben met andere patiënten met deze ziekte? De Dystonievereniging zet zich in voor patiënten met dystonie (waaronder spasmodische dysfonie) en hun naasten. U kunt de website bezoeken en contact leggen: www.dystonievereniging.nl. De vereniging organiseert ook ontmoetingsdagen.