Hypofyseuitval
Deze informatie is opgesteld door de afdeling Endocrinologie
Wat is Hypofyseuitval?
Wat is de hypofyse en wat is de functie?
De hypofyse is een kleine klier (kleiner dan 1 cm) gelegen onderaan de hersenen, achter de neus en neusbijholten. De hypofyse maakt hormonen en geeft die af aan het bloed. De hormonen die door de hypofyse worden gemaakt, doen vervolgens hun werk elders in het lichaam: ze stimuleren andere klieren om ook hormonen te maken. De hypofyse zelf wordt weer aangestuurd door een hersenkern, de hypothalamus, die van belang is voor het dag-nachtritme en de stofwisseling.
Hormoonsystemen zijn ingewikkelde regelsystemen met zowel stimulerende als remmende invloed met als doel de stofwisseling zo goed mogelijk af te stemmen op de situatie. Ze kunnen het best vergeleken worden met de thermostaat van een verwarming.
De hypofyse vervult dus een belangrijke rol in het regelen van de lichaamsfuncties. Met behulp van verschillende hormonen is de hypofyse in staat op afstand andere klieren in het lichaam aan te sturen. De hypofyse bestaat uit een voorkwab en een achterkwab.
Deze illustratie komt uit het boek 'De hypofyse hapert: en nu? Van Dr. Pierre Zelissen
Welke hormonen maakt de hypofyse en welke functie hebben deze?
De volgende hormonen worden door de hypofysevoorkwab gemaakt:
Bijnierstimulerend hormoon (ACTH) stimuleert de bijnieren om cortisol te maken. Cortisol is belangrijk voor de regulatie van bloeddruk en ontstekingsactiviteit in het lichaam tijdens stresssituaties.
- Schildklierstimulerend hormoon (TSH) stimuleert de schildklier om schildklierhormoon te maken. Schildklierhormoon is belangrijk voor de stofwisseling.
- Geslachtshormoonstimulerende hormonen (LH en FSH) zorgen via een complex samenspel voor het stimuleren van de productie van vrouwelijke geslachtshormonen, oestrogeen en progesteron, in de eierstokken, en zodoende voor de menstruatie en de vruchtbaarheid bij de vrouw. Bij de man zorgen zij in de teelballen voor de productie van mannelijk geslachtshormoon, testosteron, en zodoende voor potentie en vruchtbaarheid.
- Groeihormoon (GH) is essentieel voor lengtegroei op de kinderleeftijd, maar heeft ook op de volwassen leeftijd een positieve invloed op de opbouw van spieren, botten, de lichaamssamenstelling, energie en het geestelijk functioneren.
- Melkklierhormoon (Prolactine) stimuleert de melkproductie die nodig is voor borstvoeding.
Antidiuretisch hormoon (ADH) wordt afgegeven door de achterkwab van de hypofyse. Dit hormoon heeft een functie bij de water- en zouthuishouding.
Verschijnselen
De meeste hormonen van de hypofyse zijn onmisbaar. Dat betekent dat als er door een ziekte van de hypofyse één of meerdere (hypopituïtarisme) of alle hormonen (pan-hypopituïtarisme) uitvallen hiervan klachten ontstaan. Veelal is levenslang behandeling met medicijnen nodig. Bij verdenking op een hypofyseaandoening wordt er onderzoek gedaan worden naar de werking van alle hormoonsystemen. Dit gebeurt met bloedonderzoek. Vaak is het nodig om aanvullende stimulatietesten van de hypofyse te doen om de functie goed te kunnen beoordelen. De schade aan de hypofyse treedt meestal niet meteen op, maar pas na vele jaren en op een onvoorspelbare manier. Hoewel met testen zo goed mogelijk de functie van de hypofyse wordt gecontroleerd, blijft het van belang dat patiënten alert blijven en bij klachten die kunnen wijzen op hypofyse uitval dit laten weten aan de behandelend dokter.
Tekort aan ACTH
Uitval van ACTH leidt tot een verminderde werking van de bijnieren en daardoor tot cortisoltekort. De klachten zijn een lage bloeddruk, duizeligheid, buikpijn, misselijkheid, moeheid, gewichtsverlies. In een stresssituatie, zoals bij ziekte of een operatie, kan er een gevaarlijke bijniercrise optreden waarbij iemand in shock raakt, omdat het lichaam niet in staat is het benodigde stresshormoon voldoende zelf aan te maken.
Tekort aan TSH
Een tekort aan TSH leidt tot een tekort aan schildklierhormoon. De klachten zijn bijvoorbeeld kouwelijkheid, traagheid, somberheid, een vertraagde hartslag en gewichtstoename.
Tekort aan LH en FSH
- Tekort aan mannelijk geslachtshormoon (testosteron)
De klachten die hierbij kunnen optreden zijn bijvoorbeeld potentieproblemen, neerslachtigheid, onvruchtbaarheid en botontkalking. - Tekort aan vrouwelijk geslachtshormoon (oestrogenen en progesteron)
De klachten zijn het uitblijven of onregelmatig worden van de menstruatie en overgangsklachten. Als op jonge leeftijd een tekort is aan vrouwelijke geslachtshormonen heeft dit nadelige gevolgen voor de botmassa en het hart- en vaatstelsel.
Tekort aan groeihormoon
De klachten van groeihormoontekort zijn vaak subtiel en moeilijk te herkennen, zoals een beetje minder energie, verminderde spierkracht, verandering van de lichaamsverhoudingen en botontkalking.
Tekort aan ADH
Tekort aan ADH leidt tot een AVP-deficiëntie (voorheen diabetes insipidus genoemd).
De klachten zijn een ruime urineproductie (tot soms wel 15 liter per dag), en veel dorst (ook 's nachts). Hierbij bestaat er een hoog risico op uitdroging als het niet lukt om voldoende te drinken.
Oorzaak
Hypofyse uitval kan ontstaan door een hypofysegezwel of hypofyseziekte. Ook kan uitval optreden als gevolg van operatie in de hypofyse regio of door bestraling als de hypofyse in het bestralingsveld ligt. Zelden wordt (gedeeltelijke) hypofyse uitval veroorzaakt door een aangeboren of genetische aandoening. Ook kan de hypofyse beschadigd worden door ernstig hersenletsel.
De diagnose hypofyse uitval wordt gesteld op basis van bloedonderzoek. Vaak zijn aanvullende stimulatietesten nodig om de functie van de hypofyse goed te beoordelen. Uw behandelend arts zal met u bespreken wat deze testen precies inhouden.
Welke behandelingen zijn er mogelijk?
Door middel van het aanvullen van hormonen wordt geprobeerd de normale hormoonsituatie zoveel mogelijk na te bootsen. Dit kan door middel van tabletten, gel of injecties en hangt onder andere af van welk hormoon uitgevallen is en de individuele voorkeur. Hieronder vindt u per hormoon wat de behandeling inhoudt.
Behandeling cortisoltekort
De behandeling van uitval van de hypofyse-bijnieras bestaat uit tabletjes hydrocortison, die u verdeelt over de dag (meestal 's ochtends, ‘s middags en ‘s avonds). Er zijn verschillende soorten hydrocortison beschikbaar (acecort, hydrocortison DMB, plenadren, efmody). Uw behandelend arts zal samen met u kijken wat in uw specifieke situatie het beste werkt. In sommige gevallen heeft prednisolon of dexamethason de voorkeur.
Normaal maken de gezonde bijnieren zelf in stressvolle omstandigheden extra bijnierschorshormonen aan. U zult dus in bepaalde situaties deze natuurlijke processen zo veel mogelijk moeten nabootsen met uw tabletten.
Voor advies over wat u in welke situatie moet doen, verwijzen wij u naar de aparte folder bijnierinsufficiëntie en de stressinstructies van BijnierNET (Stressinstructies ter voorkoming van een bijniercrisis - BijnierNET).
Behandeling schildklierhormoontekort
De behandeling bestaat uit tabletjes schildklierhormoon (levothyroxine), in een eendaagse dosis, ’s ochtends vroeg nuchter een half uur voor de maaltijd omdat dan de opname vanuit de darmen het beste is.
Behandeling tekort aan mannelijk geslachtshormoon
De behandeling bestaat uit testosteron, waarbij de gel (Androgel/Testavan) die aangebracht wordt op de huid meestal de 1e keuze is. Testosteron kan ook door middel van injecties worden toegediend (Sustanon, Nebido). Als er een kinderwens is, kan gekozen worden voor andere hormooninjecties (zoals Ovitrelle / gonal-F).
Behandeling tekort aan vrouwelijk geslachtshormoon
Voor de behandeling kan gekozen worden tussen tabletten of pleisters/gels met natuurlijke vrouwelijke geslachtshormonen of de reguliere anticonceptiepil. Gedurende 2 weken van de cyclus wordt progesteron toegevoegd om de natuurlijke cyclus na te bootsen. Veel vrouwen hebben met deze medicijnen elke maand een menstruatie.
Na gemiddeld het 50ste levensjaar wordt in de meeste gevallen de oestrogeen toediening gestopt en komen patiënten in de overgang.
De meeste patiënten met een hypofyseziekte zullen niet spontaan zwanger kunnen worden, en zullen hiervoor door een gynaecoloog behandeld moeten worden met hormonen.
Behandeling tekort aan groeihormoon
De behandeling bestaat uit een dagelijkse injectie in de buik of het bovenbeen, voordat u gaat slapen. De hoeveelheid groeihormoon die u nodig heeft, is afhankelijk van uw leeftijd en andere gebruikte hormoonpreparaten. Groeihormoon wordt gezien als een dure behandeling en wordt voorgeschreven door uw endocrinoloog en verstrekt via de poliapotheek van het LUMC.
Uw behandeling wordt regelmatig gecontroleerd. Dit betekent dat de arts onder andere uw bloeddruk botdichtheid, cholesterol, gewicht en kwaliteit van leven evalueert. Indien nodig wordt de dosis aangepast om de beste resultaten te bereiken. Op hoge leeftijd kan groeihormoon soms gestopt worden; dit gebeurt altijd in overleg met uw arts.
Behandeling tekort aan ADH
AVP-deficiëntie (vroeger diabetes insipidus genoemd) wordt behandeld met ADH in de vorm van Minrin (meestal in tabletvorm 1 tot 3 maal daags, en soms als neusspray). Aanpassingen van de dosering vinden plaats in overleg met uw endocrinoloog.