Bijnierschorsinsufficiëntie

Wat is Bijnierschorsinsufficiëntie?

Bijnierschorsinsufficiëntie betekent dat uw bijnieren niet genoeg hormonen aanmaken. De bijnieren zijn twee kleine organen die als kapjes boven uw nieren liggen. De belangrijkste hormonen die zij maken zijn cortisol (het stresshormoon), aldosteron (voor de zouthuishouding) en een klein beetje mannelijk geslachtshormoon. Cortisol helpt uw lichaam te reageren op ontstekingen en infecties.

Daarnaast is het belangrijk voor uw stofwisseling en zorgt het voor voldoende suiker in uw bloed.  Aldosteron regelt de zout- en vochthuishouding en daarmee het bloedvolume en de bloeddruk. Omdat het mannelijk geslachtshormoon bij mannen in veel grotere hoeveelheden in de testikels gemaakt wordt, leidt de verminderde bijnierproductie bij hen niet tot klachten.  

Welke vormen zijn er?  

Er zijn verschillende redenen waarom de bijnieren niet goed werken. We verdelen dit in twee hoofdvormen: 

• Primaire bijnierschorsinsufficiëntie: Hierbij ligt de oorzaak in de bijnieren zelf, namelijk de bijnierschors. Zij zijn beschadigd en kunnen zelf geen hormonen meer maken. 
  

• Secundaire (of tertiaire) bijnierschorsinsufficiëntie: Hierbij zijn de bijnieren zelf gezond, maar krijgen ze geen signaal meer om te gaan werken. Dit signaal komt normaal van de hypofyse (een kleine klier onder de hersenen) via het stuurhormoon ACTH (adrenocorticotroop hormoon). Als de hypofyse of de hypothalamus (een ander deel van de hersenen) niet goed werkt, stoppen de bijnieren met aanmaak van cortisol en ontstaat er een bijnierinsufficiëntie.  

Verschijnselen

De klachten kunnen in het begin lastig te duiden zijn en niet direct herkend worden als een gevolg van cortisoltekort.

U kunt hierbij denken aan:  

• Extreme vermoeidheid en weinig energie
• Gewichtsverlies
• Minder spierkracht
• Lage bloeddruk
• Laag zoutgehalte
• Duizeligheid (bij het opstaan)
• Misselijkheid, buikpijn of overgeven, diarree
• Stemmingswisselingen of somberheid 

Bij specifiek de ziekte van Addison krijgen patiënten vaak een bruinere verkleuring van de huid en slijmvliezen en hebben ze last van ‘zouthonger’.

Oorzaak

De oorzaak hangt af van de vorm die u heeft:

• Bij de primaire vorm: Meestal is dit een auto-immuunziekte waarbij het lichaam de eigen bijniercellen aanvalt, ook wel de ziekte van Addison genoemd. Andere oorzaken zijn infecties, een operatie, een tumor, uitzaaiing van kanker of bloeding in de bijnieren. 
  

• Bij de secundaire/tertiaire vorm: Dit ontstaat vaak door een tumor bij de hypofyse, een operatie in dat gebied, bestraling of hersenletsel. Ook langdurig gebruik van bepaalde medicijnen, zoals prednison of opiaten, kan de eigen aanmaak van cortisol tijdelijk of blijvend onderdrukken.  

Hoe wordt de diagnose gesteld?
Omdat de klachten vaak langzaam ontstaan en algemeen zijn, kan het een tijd duren voordat de diagnose bijnierinsufficiëntie wordt gesteld. Soms wordt dit pas duidelijk in een stresssituatie: in zo’n situatie heeft uw lichaam meer bijnierschorshormoon nodig maar lukt het onvoldoende om dat zelf aan te maken, waardoor de klachten acuut kunnen verergeren.  

De arts stelt de diagnose met bloedonderzoek. We meten de hoeveelheid cortisol en het sturende hormoon ACTH in uw bloed. Vaak is een extra test nodig, zoals een ACTH-test of een Insuline Tolerantie Test (ITT), om te zien hoe uw lichaam reageert op een (stress)prikkel.   

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

De behandeling is voor bijna alle vormen hetzelfde: we vullen de tekorten aan met medicijnen die de natuurlijke hormonen nabootsen.  

• Cortisol vervangen: U slikt dagelijks tabletten hydrocortison. Deze verdeelt u over de dag (meestal ’s ochtends, ’s middags en ’s avonds). Er zijn verschillende soorten hydrocortison beschikbaar (acecort, hydrocortison DMB, plenadren, efmody). Uw behandelend arts zal samen met u kijken wat in uw specifieke situatie het beste werkt. In sommige gevallen heeft prednisolon of dexamethason de voorkeur. 
  

• Aldosteron vervangen: Alleen bij de primaire vorm van bijnierinsufficiëntie is vaak ook het tabletje fludrocortison nodig om de zout- en vochthuishouding te regelen.  
  

• Bij vrouwen wordt er zo nodig ook een voorloper van geslachtshormoon voorgeschreven, namelijk DHEA.  

Waar moet u op letten na uw behandeling?

Wat moet u doen bij ziekte of stress?  

Normaal maken de gezonde bijnieren zelf in stressvolle omstandigheden extra bijnierschorshormonen aan. U zult dus in bepaalde situaties, zoals bij ziekte of stress, deze natuurlijke processen zo veel mogelijk moeten nabootsen met uw hydrocortison tabletten. Dit noemen we ‘stressinstructies’. Dit voorkomt een Addisonse crise: een levensgevaarlijke situatie door een ernstig tekort aan cortisol.  

Wij volgen hierbij de richtlijnen van BijnierNET (Stressinstructies ter voorkomening van een bijniercrisis - BijnierNET):

• Milde ziekte (koorts tot 38°C): Meestal hoeft u niet te verhogen. Bij traag herstel kunt u kortdurend 5-10 mg extra nemen.
• Matige stress (koorts tussen 38°C en 39°C, kortdurend braken of diarree): Neem direct 20 mg extra. Verdubbel daarna uw dagdosering zolang u ziek bent.
• Ernstige stress (koorts boven 39°C of ernstig ziek): Neem direct 20 mg extra. Verdrievoudig daarna uw dagdosering zolang u ziek bent.
• Psychische stress (zoals een begrafenis of examen): Neem direct 20 mg extra of verhoog de dosis kortdurend, afhankelijk van de situatie.
• Tandarts: Neem 10 mg extra in, één uur voor de ingreep.
• Moet u geopereerd worden? Waarschuw dan de chirurg en anesthesioloog (narcotiseur) dat u hydrocortison gebruikt, zodat zij hier rondom de operatie rekening mee kunnen houden. Er zal dan een passend hydrocortison stressschema gebruikt worden, afhankelijk van de grootte van de operatie en uw specifieke situatie.  

Noodsituatie  

Kunt u de tabletten niet binnenhouden door aanhoudend braken of diarree of niet innemen? Dan is een noodinjectie met 100 mg hydrocortison (Solu-Cortef®) nodig. Bel daarna direct 112 of uw internist-endocrinoloog voor overleg. 

Als u geen koorts, ziekteverschijnselen of stress meer heeft, bouwt u de hydrocortison af naar uw normale dagdosering.

Welke aanvullende maatregelen kunt u nemen?  

• Draag een SOS-kaart en/of medaillon met u mee.
• Neem altijd een noodset (noodinjectie en extra tabletten) mee als u langer van huis bent of op reis gaat.
• Licht uw omgeving (familie, vrienden, collega’s) en uw huisarts in over uw aandoening en de stressinstructies.

Welke specifieke zorg kunnen we bieden bij deze aandoening?

Aangezien het vaak gaat om een chronische aandoening, blijft u langdurig onder controle van uw arts. Uw arts zal regelmatig controleren of u goed ingesteld bent op de medicatie (hydrocortison en fludrocortison) door middel van uw klachten en bloedonderzoek. Daarnaast worden ook uw gewicht en bloeddruk nauwlettend in de gaten gehouden.  

Heeft u vragen of twijfels over uw hydrocortisondosering of heeft u klachten die kunnen passen bij een tekort aan cortisol? U kunt altijd, dag en nacht, contact opnemen met ons behandelteam voor advies. 

Contact

Leids Universitair Medisch Centrum

Polikliniek Endocrinologie

Links

Kijk voor meer informatie en de volledige stressinstructie op www.bijniernet.nl of www.nvacp.nl.

Overig

Wetenschappelijk onderzoek

1. Psychological morbidity and impaired quality of life in patients with stable treatment for primary adrenal insufficiency: cross-sectional study and review of the literature.  Tiemensma J, Andela CD, Kaptein AA, Romijn JA, van der Mast RC, Biermasz NR, Pereira AM. Eur J Endocrinol. 2014 

1. Clinical Unmet Needs in the Treatment of Adrenal Crisis: Importance of the Patient's Perspective.Claessen KMJA, Andela CD, Biermasz NR, Pereira AM. Front Endocrinol (Lausanne). 2021