Trochanter major pijnsyndroom

Wat is Trochanter major pijnsyndroom?

Wat is een reusceltumor? 

Een reusceltumor is een goedaardige maar lokaal agressieve bottumor, waarbij het gezonde bot wordt afgebroken door een bepaald type reuscellen. Hieraan verleent de tumor ook zijn naam. 

Een reusceltumor van het bot is erg zeldzaam en vormt slechts 5% van alle bottumoren en ongeveer 20% van alle goedaardige bottumoren. De meeste patiënten krijgen de eerste klachten tussen het 30e en 50e levensjaar. De afwijking komt iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. 

Reusceltumoren bevinden zich in ongeveer 85% van de patiënten in de lange pijpbeenderen, vlakbij de gewrichtsuiteinden (vaak rondom de knie, in de heup of in de pols). In ongeveer 10% van de patiënten bevindt de tumor zich in het axiale skelet (ruggengraat of bekken) en in ongeveer 5% in de kleine hand- en voetbeentjes. In principe zit de afwijking slechts in één bot. Er is geen erfelijke component bekend. Familieleden lopen dus geen hoger risico op deze afwijking.

Wat is een tenosynoviale reusceltumor?  

Een tenosynoviale reusceltumor is een goedaardige, maar lokaal agressieve tumor van het synovium. Het synovium is een slijmvlies dat de binnenkant van een gewricht, peeskoker of slijmbeurs bekleedt. In het Engels wordt deze aandoening Tenosynovial Giant Cell Tumour genoemd en afgekort tot TGCT. Vroeger werd de Engelse termpigmented villonodular synovitis (PVNS) gebruikt, dus deze naamgeving komt men af en toe nog tegen. Een tijd lang werd gedacht dat deze afwijking een ontsteking van het slijmvlies was. Tegenwoordig weten we dat het gaat om een verzameling van abnormale cellen die samen een massa vormen (tumor). De tumor bevat een type reuscellen, waaraan de ziekte zijn naam ontleent.  

Verschijnselen

Welke klachten geeft dit ziektebeeld? 

De afwijking komt in of rond één gewricht voor. De meeste patiënten hebben last van pijn, stijfheid, zwelling en soms bewegingsbeperking. De klachten ontstaan langzaam en patiënten kunnen lange tijd rondlopen met klachten, voordat de diagnose tenosynoviale reusceltumor gesteld wordt. De diagnose wordt meestal gesteld tussen het 40e en 59e levensjaar, maar kan op alle leeftijden voorkomen. De afwijking komt iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Er is geen erfelijke component bekend. Familieleden lopen dus geen hoger risico lopen op deze afwijking. 

Verschillende typen 

Er bestaan twee vormen van deze aandoening, namelijk de lokale en de diffuse vorm. Alhoewel deze twee vormen op dezelfde wijze ontstaan, gedragen ze zich vaak verschillend.    

Lokale vorm 

Ondanks dat de ziekte zeldzaam is, komt de lokale vorm het meest voor. Uit een Nederlandse studie is gebleken dat per jaar ongeveer 39 op de miljoen mensen deze diagnose krijgen. De lokale vorm komt voornamelijk voor in de kleine gewrichten, zoals de vingers en tenen. Daarnaast kunnen ook andere gewrichten aangedaan zijn, zoals de knie, heup, enkel, voet, elleboog of pols. De lokale vorm is op de MRI te zien als een klein, scherp begrensd bolletje. 

Diffuse vorm 

De diffuse vorm van tenosynoviale reusceltumor is zeldzamer en deze diagnose wordt elk jaar ongeveer 4 keer per miljoen mensen gesteld. Deze vorm treedt voornamelijk op in de knie, maar ook in andere grote gewrichten (heup, enkel, voet, schouder). De diffuse vorm is uitgebreider en lokaal agressiever, waarbij het hele gewricht en zelfs omliggende structuren aangedaan kunnen zijn. Op de MRI wordt vaak een slecht afgrensbare afwijking gezien, groter dan 5 centimeter.

Oorzaak

Het pijnsyndroom ontstaat doordat één of enkele van deze structuren pijnklachten kunnen geven door bijvoorbeeld een ontsteking van de slijmbeurs eventueel in combinatie met een ontsteking van één of meerdere spierpezen. De precieze oorzaak voor het trochanter major pijnsyndroom is onbekend.

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

Indien de patiënt geen tot weinig klachten ervaart en er geen zichtbare schade aan een gewricht is veroorzaakt door de tumor, is een afwachtend beleid een goede optie. De patiënt komt in aanmerking voor een behandeling in het geval dat veel klachten worden ervaren, de patiënt beperkingen heeft in het dagelijks leven en uitvoer van werk en sport, of zichtbare schade heeft aan een gewricht. Er zijn geen gevallen bekend waarbij de tumor vanzelf weer verdween. 

Chirurgie 

De voorkeursbehandeling, bij zowel de lokale als diffuse vorm, is een operatie waarbij de opzet is om al het aangedane weefsel te verwijderen. Dit kan via een kijkoperatie, maar vaak lukt het dan niet om al het tumorweefsel te verwijderen. Bij een open operatie is het risico dat er weefsel achter blijft en later uitgroeit tot een nieuwe tumor het kleinst. Voor de diffuse vorm is een open operatie mogelijk meer geschikt, omdat de tumor zich vaak zowel in het gewricht als daarbuiten bevindt. Soms zijn hiervoor zelfs twee operaties nodig, bijvoorbeeld in de knie waar de afwijking zowel voor als achter in de knie kan zitten. 

Bij tenosynoviale reusceltumoren is bekend dat ze een hoge kans hebben om lokaal terug te keren na de operatie. Voor de lokale vorm ligt deze kans rond de 17% en voor de diffuse vorm rond de 45% binnen 5 jaar.

Sommige patiënten komen niet in aanmerking voor een operatie, omdat de tumor niet goed verwijderd kan worden of omdat hun gezondheid het niet toe laat. Daarnaast kan een terugkeer van de tumor een reden zijn om niet opnieuw te opereren. In deze gevallen zijn er soms nog andere behandelingsmogelijkheden beschikbaar.   

Radiotherapie 

In het verleden is er onderzoek gedaan naar radiotherapie (bestraling) bij tenosynoviale reusceltumoren. Dit leverde over het algemeen matig positieve resultaten op. Helaas zijn deze bevindingen vooral gebaseerd op kleine onderzoeken en deze resultaten moeten voorzichtig geïnterpreteerd worden. Naast verlichting van de klachten, kan bestraling namelijk ook (ernstige) bijwerkingen veroorzaken. 

Medicatie 

Er wordt momenteel onderzoek gedaan naar enkele medicijnen en hun effect op tenosynoviale reusceltumoren. Een aantal medicijnen hebben recent veelbelovende resultaten laten zien omtrent het verminderen van de ziekte activiteit, maar deze medicijnen moeten eerst nog gekeurd worden voordat deze in Europa voorgeschreven mogen worden. Dergelijke medicijnen kunnen namelijk bijwerkingen veroorzaken en daarom moet effect van de mediatie en de kans op bijwerkingen goed onderzocht worden. Deze medicatie kan daarom tot nu toe alleen voorgeschreven worden in onderzoeksverband. Uw behandelend orthopedisch chirurg kan met u bespreken of u in aanmerking komt voor deelname aan een lopend wetenschappelijk onderzoek.

Vragenlijst 

We willen graag weten welke klachten precies bestaan en wat de invloed van deze klachten is op uw dagelijks leven voor en na de behandeling. Hiervoor gebruiken we vragenlijsten die gedurende de behandeling en controle op vastgestelde momenten zullen worden afgenomen.