Sézary syndroom

Wat is het Sézary syndroom?

Het Sézary syndroom is een vorm van huidlymfoom. Een lymfoom is een verzamelnaam voor verschillende soorten kanker in cellen van het afweersysteem. Die cellen noemen we lymfocyten. 
Bij een huidlymfoom zijn meestal alleen de lymfocyten afwijkend die in de huid zitten of naar de huid toe bewegen. Het Sézary syndroom hoort bij de agressieve vormen van huidlymfoom. 

De ziekte is zeldzaam en komt vrijwel alleen voor bij mensen die ouder zijn dan 60 jaar. Het komt relatief vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.  

Patiënten met het Sézary syndroom hebben meestal een rode huid over een groot deel van het lichaamsoppervlak. De huid kan warm en ruw aanvoelen en jeuk geven. Daarnaast kan er hevige vermoeidheid ontstaan. Bij sommige patiënten groeien de nagels abnormaal uit. Verder kan de eeltlaag van handen en voeten dikker worden.  

Wat is de oorzaak van het Sézary syndroom?

Het Sézary syndroom ontstaat door een opeenstapeling van fouten in het erfelijk materiaal van ontstekingscellen. Dit zijn de zogenaamde T-lymfocyten. Deze lymfocyten bevinden zich in de huid. De oorzaak van deze fouten is nog niet goed bekend. De ziekte is niet erfelijk of besmettelijk. De ziekte staat los van uw levensstijl. Zonlicht is, in tegenstelling tot bij sommige andere vormen van huidkanker, geen risicofactor voor het krijgen van een huidlymfoom.

Waarom u bij ons in goede handen bent

Huidlymfomen zijn zeldzame aandoeningen. Daarom is het belangrijk dat specialisten met ervaring op dit gebied samenwerken. Sinds 2000 is het LUMC het landelijke expertisecentrum voor huidlymfomen.  
  
Binnen het LUMC werken dermatologen, pathologen, radiotherapeuten en hematologen nauw samen. Daarnaast is er de landelijke werkgroep Cutane Lymfomen. Gespecialiseerde dermatologen en pathologen uit alle universitaire medische centra komen hiervoor ieder kwartaal samen. Tijdens deze bijeenkomst bespreken zij nieuwe patiënten met een huidlymfoom of een vermoeden daarvan. Patiënten kunnen meestal binnen één week in het LUMC worden gezien. 

Wie komt u tegen en wat staat u te wachten?

De dermatoloog doet een uitgebreid huidonderzoek. Daarbij kijkt de zorgverlener naar uw lymfeklieren in de hals, oksels en liezen. Vervolgens verwijderd de dermatoloog een klein stukje huidweefsel. Dit gebeurt op de polikliniek onder plaatselijke verdoving.  

Een patholoog onderzoekt het weefsel onder de microscoop. Dit wordt gedaan om vast te stellen of het materiaal goed- of kwaadaardig is. Verder beoordeelt de patholoog welk type cel is aangedaan. Voor het stellen van de juiste diagnose werken de dermatoloog en patholoog nauw samen.

Is er aanvullend onderzoek nodig?

Wanneer het Sézary syndroom bij u is vastgesteld, krijgt u aanvullend onderzoek. Dit wordt ook wel stadiëringsonderzoek genoemd. Hiervoor is een speciaal zorgpad ingericht. Dit betekent dat de onderzoeken op de afdelingen Radiologie en Hematologie op dezelfde dag kunnen plaatsvinden. Het doel is om vast te stellen hoe ver de ziekte zich verspreid heeft. Ook kijkt de zorgverlener welke behandeling voor u het meest geschikt is.  

Het aanvullende onderzoek bestaat uit:

• laboratoriumonderzoek van uw bloed;
• een PET-CT-scan van de liezen;
• een PET-CT-scan van de borstkas (inclusief oksels);
• een PET-CT-scan van de hals;
• een PET-CT-scan van de buik.

Het verwerken van de gegevens duurt gemiddeld een week. Daarna bespreekt de arts de uitslagen met u.

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

De behandeling hangt af van de uitgebreidheid van de ziekte en van uw algemene gezondheid. Alle patiënten met het Sézary syndroom worden besproken in een multidisciplinair overleg. Hierbij zijn onder andere een dermatoloog, hematoloog, radiotherapeut, radioloog en patholoog betrokken.  
Na dit overleg bespreekt de zorgverlener met u welke behandeling het meest geschikt is.  

Er zijn op dit moment geen behandelingen die Sézary syndroom genezen. De mogelijke behandelingen zijn gericht op het verminderen van uw klachten. Ook zijn mogelijke behandelingen gericht op het tegengaan van uitbreiding van de ziekte. 

De meest voorkomende behandelmethoden zijn:

• corticosteroïden in de vorm van zalf, injectie of pillen;
• een lage dosering methotrexaat;
• interferonhuidinjecties;
• lichttherapie, zoals de PUVA-behandeling;
• lichttherapie, zoals de uv-B-behandeling.

PUVA-behandeling

• De huid wordt bestraald met ultraviolet licht (uv-A).
• Vooraf neemt u medicijnen (psoralenen) in of u neemt een bad met psoralenen.
• Psoralenen zorgen ervoor dat uw huid extra gevoelig wordt voor het uv-A-licht.
• Daarna behandelt de zorgverlener u met uv-A-licht. 
  

Uv-B-behandeling

• De zorgverlener bestraalt uw huid ultraviolet licht (uv-B).
• Deze vorm van lichttherapie is iets minder effectief dan de PUVA-behandeling.
• Uv-B-lichttherapie is een goed alternatief als de PUVA-behandeling voor u geen optie is. 
  

Zeldzamere behandelopties zijn:

• een lage dosering Alemtuzumab;
• chemotherapie. 
  

In enkele gevallen is stamceltransplantatie een mogelijkheid. De arts bespreekt met u of dit voor uw situatie van toepassing is.  

Wat is de prognose?

Tot nu toe is het niet mogelijk om patiënten met Sézary syndroom te genezen. Een passende behandeling kan de ziekte vaak wel langere tijd onderdrukken. De vijfjaarsoverleving bij het Sézary syndroom ligt rond de 40%.   

Waar moet u op letten na uw behandeling?

Het advies is om onder controle te blijven bij een dermatoloog. De dermatoloog controleert regelmatig uw huid en onderzoekt uw lymfeklieren. Als dat nodig is, wordt aanvullend onderzoek herhaald.  
  
Wanneer binnen vijf jaar geen nieuwe afwijkingen ontstaan, zijn controles meestal niet meer nodig. Bij het Sézary syndroom is dit zeldzaam. Daarom blijft u vaak langdurig onder controle.

Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek

Onderzoek naar huidlymfomen 

Om nieuwe geneesmiddelen te ontwikkelen, is wetenschappelijk onderzoek nodig. Het Centre for Human Drug Research (CHDR) doet onderzoek naar nieuwe geneesmiddelen, onder andere voor huidlymfomen. Hiervoor vragen wij mensen met huidlymfomen om deel te nemen aan onderzoek. Het CHDR werkt nauw samen met de Universiteit Leiden en de afdeling Dermatologie van het LUMC.    

Wat kunt u verwachten van deelname aan onderzoek?

• Voorafgaand bespreekt de zorgverlener de inhoud van het onderzoek uitgebreid met u. 
• Als u wilt deelnemen, krijgt u eerst een medische keuring. Hierbij kunnen bijvoorbeeld een hartfilmpje (ECG) en bloed- en urineonderzoek worden gedaan. 
• Deelname is altijd vrijwillig.
• Uw gegevens worden vertrouwelijk behandeld.
• U krijgt informatie over de resultaten van het onderzoek.
• Uw tijdsinvestering en reiskosten worden vergoed.   

Heeft u interesse of vragen?   
Neem contact op met XX.  

Aanvullende informatie over medische onderzoeken bij het CHDR kunt u vinden op Proefpersoon worden voor geneesmiddelenonderzoek.

Contactgegevens van de betrokken poliklinieken

Heeft u na het lezen van deze informatie nog vragen en/of opmerkingen?

Kijk op onze website voor onze contactgegevens: Polikliniek Huidziekten | LUMC

Overig

Steun Stichting Huidlymfoom 

Stichting Huidlymfoom

Email: info@stichtinghuidlymfoom.nl

www.stichtinghuidlymfoom.nl

Bank: NL 06 ABNA 0860 7725 35 t.n.v. Stichting Huidlymfoom 

In 2019 is de stichting opgericht dóór en vóór patiënten. Inmiddels is de stichting er voor iedereen die zelf, zijdelings of professioneel te maken heeft met huidlymfoom. Zij heeft als doel om de diagnostiek te versnellen, bekendheid te vergroten en behandeling te verbeteren. Ook het bevorderen van lotgenotencontact staat op onze agenda. Dit doen we oa door samen te werken met zorgprofessionals en met diverse (belangen-) organisaties. 

De stichting ontvangt subsidie en is verder afhankelijk van donaties. Noodzakelijk om onze doelstellingen te kunnen realiseren. Op onze website laten we zien wat we doen en kunt u ons steunen met het doen van een donatie. U kunt ook rechtstreeks doneren op bovenstaand rekeningnummer. 

Ga hiervoor naar www.stichtinghuidlymfoom.nl en meld u aan of neem contact op met info@stichtinghuidlymfoom.nl