Primair cutaan grootcellig B-cel lymfoom van het beentype
Afdeling Huidziekten
Wat is Primair cutaan grootcellig B-cel lymfoom van het beentype?
PCLBCL-leg type is een vorm van een huidlymfoom. Lymfoom is een verzamelnaam voor verschillende soorten kanker in cellen van het afweersysteem. Deze cellen noemen we lymfocyten. Bij een huidlymfoom zijn meestal alleen de lymfocyten die in de huid zitten, of naar de huid toe bewegen, afwijkend. Bij PCLBCL-leg type zijn de B-lymfocyten in de huid afwijkend. PCBCL-leg type is daarom een huidlymfoom van het B-celtype. PCLBCL-leg type komt vooral voor bij mensen ouder dan 70 jaar. De aandoening is meestal te herkennen aan één of meerdere paarsrode bulten op de onderbenen.
Oorzaak
Lymfomen ontstaan vaak door een opeenstapeling van fouten in het DNA. Bij PCLBCL-leg type gaat het meestal om een verandering in het MYD88-gen of het CD79b-gen. Deze fouten zijn in de loop van uw leven ontstaan. De ziekte is niet erfelijk en niet besmettelijk. Verder staat PCLBCL-leg type los van uw levensstijl. In tegenstelling tot veel andere vormen van huidkanker speelt zonlicht geen rol bij het ontstaan van een huidlymfoom.
Waarom u bij ons in goede handen bent
Huidlymfomen zijn zeldzame aandoeningen. Daarom is het belangrijk dat specialisten met ervaring op dit gebied samenwerken. Sinds 2000 is het LUMC het landelijke expertisecentrum voor huidlymfomen.
Binnen het LUMC werken dermatologen, pathologen, radiotherapeuten en hematologen nauw samen. Daarnaast is er de landelijke werkgroep Cutane Lymfomen. Gespecialiseerde dermatologen en pathologen uit alle universitaire medische centra komen hiervoor ieder kwartaal samen. Tijdens deze bijeenkomst bespreken zij nieuwe patiënten met een huidlymfoom of een vermoeden daarvan. Patiënten kunnen meestal binnen één week in het LUMC worden gezien.
De dermatoloog stelt de diagnose vaak op basis van zichtbare huidafwijkingen en het onderzoek van een huidbiopt. Het onderzoek wordt vaak uitgevoerd in een specialistisch centrum met veel ervaring op het gebied van huidlymfomen. Voor het stellen van de juiste diagnose werken de dermatoloog en patholoog nauw samen.
PCLBCL-leg type behoort tot de agressieve huidlymfomen. Daarom volgt na de diagnose aanvullend onderzoek. Het doel is om vast te stellen hoe ver de ziekte zich verspreid heeft. Ook kijkt de zorgverlener welke behandeling voor u het meest geschikt is.
Het aanvullende onderzoek bestaat uit:
- bloedonderzoek;
- een PET-CT-scan.
Het verwerken van de onderzoeksgegevens duurt gemiddeld één week.
Welke behandelingen zijn er mogelijk?
De behandeling hangt af van de uitgebreidheid van de ziekte en van uw algemene gezondheid. Alle patiënten met een PCLBCL-leg type worden besproken in een multidisciplinair overleg. Hierbij zijn onder andere een dermatoloog, hematoloog, radiotherapeut, radioloog en patholoog betrokken.
Na dit overleg bespreekt de zorgverlener met u welke behandeling het meest geschikt is.
Chemo- en/of targeted-therapie
De behandeling van een PCLBCL-leg type kan bestaan uit:
- chemotherapie (CHOP);
- targeted-therapie (Rituximab; anti-CD20);
- of een combinatie (R-CHOP). Deze behandeling vindt plaats op de afdeling Hematologie.
Radiotherapie
Wanneer u alleen huidafwijkingen heeft, kan lokale radiotherapie een goede behandeling zijn. Deze behandeling vindt plaats op de afdeling Radiotherapie.
Behandeling met corticosteroïden
Soms komen huidafwijkingen steeds terug. Als er geen afwijkingen elders in het lichaam aanwezig zijn, kan de arts corticosteroïden voorschrijven. Dit kan in de vorm van een crème of een injectie.
Wat is de prognose?
Met chemotherapie en radiotherapie kunnen we de ziekte vaak langere tijd remmen.
Genezing is echter zeldzaam. Bij PCLBCL-leg type ligt de vijfjaarsoverleving rond de 50%.
Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek
Onderzoek naar huidlymfomen
Om nieuwe geneesmiddelen te ontwikkelen, is wetenschappelijk onderzoek nodig. Het Centre for Human Drug Research (CHDR) doet onderzoek naar nieuwe geneesmiddelen, onder andere voor huidlymfomen. Hiervoor vragen wij mensen met huidlymfomen om deel te nemen aan onderzoek. Het CHDR werkt nauw samen met de Universiteit Leiden en de afdeling Dermatologie van het LUMC.
Wat kunt u verwachten van deelname aan onderzoek?
- Voorafgaand bespreekt de zorgverlener de inhoud van het onderzoek uitgebreid met u.
- Als u wilt deelnemen, krijgt u eerst een medische keuring. Hierbij kunnen bijvoorbeeld een hartfilmpje (ECG) en bloed- en urineonderzoek worden gedaan.
- Deelname is altijd vrijwillig.
- Uw gegevens worden vertrouwelijk behandeld.
- U krijgt informatie over de resultaten van het onderzoek.
- Uw tijdsinvestering en reiskosten worden vergoed.
Heeft u interesse of vragen?
Neem contact op met XX.
Aanvullende informatie over medische onderzoeken bij het CHDR kunt u vinden op Proefpersoon worden voor geneesmiddelenonderzoek.
Waar moet u op letten na uw behandeling?
Het advies is om onder controle te blijven bij een dermatoloog. De dermatoloog controleert regelmatig uw huid en onderzoekt uw lymfeklieren. Als dat nodig is, wordt aanvullend onderzoek herhaald.
Wanneer binnen vijf jaar geen nieuwe afwijkingen ontstaan, zijn controles meestal niet meer nodig. Bij PCLBCL-leg type is dit zeldzaam. Daarom blijft u vaak langdurig onder controle.
Contact
Heeft u na het lezen van deze informatie nog vragen en/of opmerkingen?
Kijk op onze website voor onze contactgegevens: Polikliniek Huidziekten | LUMC
Overig
Steun Stichting Huidlymfoom
Stichting Huidlymfoom 
Email: info@stichtinghuidlymfoom.nl
Bank: NL 06 ABNA 0860 7725 35 t.n.v. Stichting Huidlymfoom
In 2019 is de stichting opgericht dóór en vóór patiënten. Inmiddels is de stichting er voor iedereen die zelf, zijdelings of professioneel te maken heeft met huidlymfoom. Zij heeft als doel om de diagnostiek te versnellen, bekendheid te vergroten en behandeling te verbeteren. Ook het bevorderen van lotgenotencontact staat op onze agenda. Dit doen we oa door samen te werken met zorgprofessionals en met diverse (belangen-) organisaties.
De stichting ontvangt subsidie en is verder afhankelijk van donaties. Noodzakelijk om onze doelstellingen te kunnen realiseren. Op onze website laten we zien wat we doen en kunt u ons steunen met het doen van een donatie. U kunt ook rechtstreeks doneren op bovenstaand rekeningnummer.
Ga hiervoor naar www.stichtinghuidlymfoom.nl en meld u aan of neem contact op met info@stichtinghuidlymfoom.nl