Mycosis fungoides
Afdeling Huidziekten
Wat is Mycosis fungoides?
Mycosis fungoides is de meest voorkomende vorm van huidlymfoom. Een lymfoom is een verzamelnaam voor verschillende soorten kanker in cellen van het afweersysteem. Deze cellen worden lymfocyten genoemd. In Nederland krijgen jaarlijks ongeveer 150 tot 200 mensen een huidlymfoom. Ruim de helft van hen heeft mycosis fungoides.
Bij een huidlymfoom zijn meestal alleen de lymfocyten in de huid aangedaan. Bij mycosis fungoides zijn de T-lymfocyten in de huid aangedaan. Daarom behoort mycosis fungoides tot de groep van de cutane T-cellymfomen.
De aandoening komt meestal voor bij mensen ouder dan 50 jaar en kent verschillende stadia. De meeste patiënten hebben huidafwijkingen die passen bij een vroeg stadium van de ziekte. Het gaat dan om oppervlakkige tot licht verheven rode huidafwijkingen die soms schilferen. Deze afwijkingen komen vooral voor op delen van de huid die weinig aan zonlicht worden blootgesteld, zoals de billen. De huidafwijkingen geven meestal weinig jeukklachten.
Bij een kleiner deel van de patiënten ontwikkelt de ziekte zich verder. Er kunnen dan dikkere bulten ontstaan.
Oorzaak
De exacte oorzaak van mycosis fungoides is niet bekend. Waarschijnlijk speelt een opeenstapeling van fouten in het erfelijk materiaal van lymfocyten een rol. Deze veranderingen ontstaan in de loop van het leven. Mycosis fungoides is daarom niet erfelijk en niet besmettelijk.
De aandoening staat los van uw levensstijl. Zonlicht is geen risicofactor voor het ontstaan van een huidlymfoom.
Waarom u bij ons in goede handen bent
Huidlymfomen zijn zeldzaam. Daarom is het belangrijk dat deskundigen samenwerken. Sinds 2000 is het LUMC het landelijk expertisecentrum voor huidlymfomen. Dermatologen, pathologen, radiotherapeuten en hematologen werken hier nauw samen.
Daarnaast bestaat de landelijke werkgroep Cutane Lymfomen. Gespecialiseerde dermatologen en pathologen van alle universitaire medische centra in Nederland bespreken elk kwartaal alle nieuwe patiënten met een huidlymfoom of een vermoeden daarvan. Meestal kunnen patiënten binnen één week in Leiden worden gezien.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De aandoening wordt in het begin niet altijd direct herkend, omdat deze zeldzaam is. Ook kunnen de klachten lijken op eczeem of psoriasis.
De dermatoloog stelt de diagnose meestal op basis van de zichtbare huidafwijkingen en het onderzoek van een stukje huid dat is weggenomen voor onderzoek (huidbiopt). Voor het stellen van de juiste diagnose werken dermatoloog en patholoog nauw samen.
Is aanvullend onderzoek nodig?
Na het stellen van de diagnose wordt bloedonderzoek gedaan. Als u zich in het vroege stadium van de ziekte bevindt, is meestal geen aanvullend onderzoek nodig. In dat geval is de ziekte beperkt tot de huid. Wel worden de lymfeklieren tijdens controles op de polikliniek onderzocht.
Bij patiënten met dikkere bulten of vergrote lymfeklieren in de hals, oksels of liezen wordt aanvullend onderzoek geadviseerd. Dit stadiëringsonderzoek bestaat uit bloedonderzoek, een PET-CT-scan en soms onderzoek van lymfeklierweefsel. Het duurt gemiddeld een week voordat alle gegevens zijn verwerkt.
Welke behandelingen zijn er mogelijk?
De meeste behandelingen zijn gericht op de huid, omdat de afwijkende lymfocyten zich vooral daar bevinden. Wanneer de ziekte zich verder heeft ontwikkeld, kunnen aanvullende medicijnen nodig zijn. Mogelijke behandelingen zijn:
- hormoonbevattende crèmes of zalven, zoals clobetasol;
- Ledaga;
- lichttherapie met PUVA;
- lichttherapie met UV-B;
- bestraling;
- onderhouds- of combinatiebehandeling met interferon alfa of retinoïden;
- chemotherapie.
Lichttherapie met PUVA
Bij deze behandeling wordt de huid bestraald met ultraviolet A-licht (UV-A). Vooraf gebruikt u medicijnen met psoralenen of krijgt u een bad met psoralenen. Hierdoor wordt de huid gevoeliger voor het UV-A-licht.
Lichttherapie met UV-B
Bij deze behandeling wordt de huid bestraald met ultraviolet B-licht (UV-B). Deze behandeling is iets minder effectief dan PUVA, maar kan een goed alternatief zijn wanneer PUVA niet mogelijk is.
Bestraling
Wanneer u een tumor heeft, kan deze plaatselijk worden behandeld met bestraling. Ook huidafwijkingen die niet goed reageren op lichttherapie kunnen worden bestraald.
In het LUMC is er eenmaal per maand een gecombineerd spreekuur. Tijdens dit spreekuur beoordelen de dermatoloog en radiotherapeut samen uw huidafwijkingen.
Interferon alfa of retinoïden
Wanneer huidafwijkingen zich snel uitbreiden of wanneer vaak tumoren ontstaan, kan een onderhoudsbehandeling met interferon alfa of een retinoïd, zoals acitretine, worden geadviseerd. Interferon alfa wordt gegeven als injectie onder de huid. Acitretine wordt ingenomen als tablet. Beide behandelingen kunnen worden gecombineerd met lichttherapie.
Chemotherapie
Chemotherapie of immuuntherapie kan worden overwogen wanneer de ziekte zich in een vergevorderd stadium bevindt. Hierbij kunnen uitzaaiingen aanwezig zijn in de lymfeklieren of andere organen. Ook kan deze behandeling worden ingezet wanneer andere behandelingen onvoldoende effect hebben.
Wat is de prognose?
Het verloop van de ziekte en de kans op een succesvolle behandeling hangen af van het stadium van de ziekte.
Behandelingen kunnen de ziekte vaak goed onder controle houden. De huidafwijkingen verdwijnen echter niet altijd volledig. Bij ongeveer 10% van de patiënten verdwijnen de huidafwijkingen volledig en keren zij niet meer terug.
Patiënten in een vroeg stadium van de ziekte hebben een goede kans op langdurige overleving. Voor patiënten met tumoren hangen de behandeling en vooruitzichten af van uw persoonlijke situatie. Uw arts bespreekt dit uitgebreid met u.
Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek
Onderzoek naar huidlymfomen
Om nieuwe geneesmiddelen te ontwikkelen, is wetenschappelijk onderzoek nodig. Het Centre for Human Drug Research (CHDR) doet onderzoek naar nieuwe geneesmiddelen, onder andere voor huidlymfomen. Hiervoor vragen wij mensen met huidlymfomen om deel te nemen aan onderzoek. Het CHDR werkt nauw samen met de Universiteit Leiden en de afdeling Dermatologie van het LUMC.
Wat kunt u verwachten van deelname aan onderzoek?
- Voorafgaand bespreekt de zorgverlener de inhoud van het onderzoek uitgebreid met u.
- Als u wilt deelnemen, krijgt u eerst een medische keuring. Hierbij kunnen bijvoorbeeld een hartfilmpje (ECG) en bloed- en urineonderzoek worden gedaan.
- Deelname is altijd vrijwillig.
- Uw gegevens worden vertrouwelijk behandeld.
- U krijgt informatie over de resultaten van het onderzoek.
- Uw tijdsinvestering en reiskosten worden vergoed.
Heeft u interesse of vragen?
Neem contact op met XX.
Aanvullende informatie over medische onderzoeken bij het CHDR kunt u vinden op Proefpersoon worden voor geneesmiddelenonderzoek
Welke specifieke nazorg kunnen we bieden bij deze aandoening?
Het advies is om onder controle te blijven bij een dermatoloog, ook wanneer de ziekte langere tijd weinig veranderingen laat zien. De dermatoloog controleert regelmatig uw huid en onderzoekt uw lymfeklieren.
Contact
Heeft u na het lezen van de informatie nog vragen en/of opmerkingen?
Kijk op onze website voor onze contactgegevens: Polikliniek Huidziekten | LUMC
Overig
Steun Stichting Huidlymfoom
Stichting Huidlymfoom 
Email: info@stichtinghuidlymfoom.nl
Bank: NL 06 ABNA 0860 7725 35 t.n.v. Stichting Huidlymfoom
In 2019 is de stichting opgericht dóór en vóór patiënten. Inmiddels is de stichting er voor iedereen die zelf, zijdelings of professioneel te maken heeft met huidlymfoom. Zij heeft als doel om de diagnostiek te versnellen, bekendheid te vergroten en behandeling te verbeteren. Ook het bevorderen van lotgenotencontact staat op onze agenda. Dit doen we oa door samen te werken met zorgprofessionals en met diverse (belangen-) organisaties.
De stichting ontvangt subsidie en is verder afhankelijk van donaties. Noodzakelijk om onze doelstellingen te kunnen realiseren. Op onze website laten we zien wat we doen en kunt u ons steunen met het doen van een donatie. U kunt ook rechtstreeks doneren op bovenstaand rekeningnummer.
Ga hiervoor naar www.stichtinghuidlymfoom.nl en meld u aan of neem contact op met info@stichtinghuidlymfoom.nl