Hypofyseuitval
Deze informatie is opgesteld door de afdeling(en) Endocrinologie
Wat is Hypofyseuitval?
Wat is de hypofyse en wat is de functie?
De hypofyse is een kleine klier (kleiner dan 1 cm) gelegen onderaan de hersenen, achter de neus en neusbijholten. Zoals elke klier maakt de hypofyse hormonen en geeft die af aan het bloed. De hormonen die door de hypofyse worden gemaakt, doen vervolgens hun werk elders in het lichaam: ze stimuleren andere klieren om ook hormonen te maken. De hypofyse zelf wordt weer aangestuurd door een andere hersenkern, de hypothalamus, die van belang is voor de regulatie van dag-nachtritme en de stofwisseling.
Hormoonsystemen zijn ingewikkelde regelsystemen met zowel stimulerende als remmende inbreng met als doel de stofwisseling zo goed mogelijk af te stemmen op de situatie. Ze kunnen het best vergeleken worden met de thermostaat van een verwarming.
De hypofyse vervult dus een belangrijke rol in de regulatie van de lichaamsfuncties. Met behulp van verschillende hormonen is de hypofyse in staat op afstand andere klieren in het lichaam aan te sturen. De hypofyse bestaat uit een voorkwab en een achterkwab.
Welke hormonen maakt de hypofyse en welke functie hebben deze?
De volgende hormonen worden door de hypofysevoorkwab gemaakt:
Bijnierstimulerend hormoon (ACTH) stimuleert de bijnieren om cortisol te maken. Cortisol is het stress-hormoon dat belangrijk is voor de regulatie van bloeddruk en ontstekingsactiviteit in het lichaam.
Schildklierstimulerend hormoon (TSH) stimuleert de schildklier om schildklier-hormoon te maken. Schildklierhormoon is belangrijk voor de stofwisseling.
Geslachtshormoonstimulerende hormonen (LH en FSH) zorgen via een complex samenspel voor het stimuleren van de productie van vrouwelijke geslachtshormonen, oestrogeen en progesteron, in de eierstokken, en zodoende voor de menstruatie en de vruchtbaarheid bij de vrouw. Bij de man zorgen zij in de teelballen voor de productie van mannelijk geslachtshormoon, testosteron, en zodoende voor potentie en vruchtbaarheid.
Groeihormoon (GH) is essentieel voor lengtegroei op de kinderleeftijd, maar heeft ook op de volwassen leeftijd een positieve invloed op de opbouw van spieren, botten, de lichaamssamenstelling, energie en het geestelijk functioneren.
Het melkklierhormoon (Prolactine) stimuleert de melkproductie die nodig is voor borstvoeding.
Antidiuretisch hormoon (ADH) wordt afgegeven door de achterkwab van de hypofyse. Dit hormoon heeft een functie bij de handhaving van de water- en zouthuishouding.
Verschijnselen
Wat zijn de verschijnselen van hypofyseuitval?
De meeste hormonen van de hypofyse zijn onmisbaar. Dat betekent dat als er door een ziekte van de hypofyse een of meerdere (hypopituitarisme) of alle hormonen (pan-hypopituitarisme) uitvallen hiervan klachten ontstaan en veelal levenslang behandeling met medicijnen nodig is. Bij verdenking op een hypofyseaandoening wordt er onderzoek gedaan worden naar de werking van alle hormoonsystemen. Dit gebeurt met bloedonderzoek. Vaak is het nodig om stimulatie testen van de hypofyse te doen om de functie goed te kunnen beoordelen.
De schade aan de hypofyse treedt meestal niet meteen op, maar pas na vele jaren en op een onvoorspelbare manier. Hoewel met testen zo goed mogelijk de functie van de hypofyse wordt gecontroleerd, blijft het van belang dat patiënten alert blijven en bij klachten die kunnen wijzen op hypofyseuitval dit laten weten aan de behandelend dokter.
Uitval van ACTH leidt tot een verminderde werking van de bijnieren en daardoor tot Cortisol tekort. De klachten zijn lage bloeddruk, duizeligheid, buikpijn, misselijkheid, moeheid, gewichtsverlies. Indien iemand ziek wordt met koorts, braken of diarree, kan er een gevaarlijke “Addisonse crise” optreden waarbij iemand in shock raakt, omdat het lichaam niet in staat is het benodigde stresshormoon voldoende zelf aan te maken.
Tekort aan TSH leidt tot schildklierhormoontekort
De klachten zijn bijvoorbeeld kouwelijkheid, traagheid, somberheid, een vertraagde hartslag en gewichtstoename.
Tekort aan LH en FSH leidt tot:
Tekort aan mannelijk geslachtshormoon (testosteron)
De klachten die hierbij kunnen optreden zijn bijvoorbeeld potentieproblemen, neerslachtigheid, onvruchtbaarheid en botontkalking.
Tekort aan vrouwelijk geslachtshormoon (oestrogenen en progesteron)
De klachten zijn het uitblijven of onregelmatig worden van de menstruatie en overgangsklachten. Als op jonge leeftijd een tekort is aan vrouwelijke geslachtshormonen heeft dit nadelige gevolgen voor de botmassa en het hart- en vaatstelsel.
Tekort aan groeihormoon
De klachten van groeihormoontekort zijn vaak subtiel en moeilijk te herkennen, zoals een beetje minder energie, spierkracht, verandering van de lichaamsverhoudingen en botontkalking.
Tekort aan ADH
Tekort aan ADH leidt tot Diabetes Insipidus
De klachten zijn een hoge urineproductie (tot soms wel 15 liter per etmaal), en veel dorst (ook 's nachts). Uitdroging dreigt als patiënten niet in staat zijn genoeg te drinken.
Oorzaak
Wat veroorzaakt hypofyseuitval?
Hypofyseuitval kan ontstaan door een hypofysegezwel of hypofyseziekte. Ook kan uitval optreden als gevolg van operatie in de hypofyse regio of door bestraling als de hypofyse in het bestralingsveld ligt. Zelden wordt (gedeeltelijke) hypofyseuitval veroorzaakt door een aangeboren of genetische aandoening. Ook kan de hypofyse beschadigd worden door ernstig hersenletsel.
Diagnose ACTH uitval
De diagnose wordt gesteld met een ACTH test en/of een insuline tolerantie test. Bij de ACTH test wordt 1 µg of 250 µg ACTH via een infuus toegediend en vervolgens een aantal malen bloed afgenomen. Bij bijnierschorshormoontekort is er onvoldoende reactie van cortisol bij deze test.
Bij de insulinetolerantie test wordt een stressreactie in het lichaam nagebootst door een lage bloedsuikerconcentratie. Bij bijnierschorshormoontekort is er onvoldoende reactie van cortisol bij deze test.
Diagnose TSH uitval
De diagnose wordt gesteld met bloedonderzoek (vrij T4 en het TSH-gehalte).
Diagnose LH en FSH uitval
De diagnose wordt gesteld met bloedonderzoek.
Diagnose tekort aan oestrogenen en progesteron
De diagnose wordt gesteld aan de hand van klachten en laboratorium onderzoek.
Diagnose tekort aan groeihormoon
De diagnose wordt gesteld met een groeihormoonstimulatietest, bijvoorbeeld een insuline tolerantie test.
Diagnose tekort aan ADH
De diagnose wordt gesteld met bloed en urineonderzoek en soms met een dorstproef.
Welke behandelingen zijn er mogelijk?
De behandeling van uitval van de hypofyse-bijnieras bestaat uit tabletjes hydrocortison meestal in een dosering van ‘s ochtends 10 mg, s middags 5 mg en ‘s avonds 5 mg.
Normaal maken de gezonde bijnieren zelf in stressvolle omstandigheden extra bijnierschorshormonen aan. U zult dus in bepaalde situaties deze natuurlijke processen zo veel mogelijk moeten nabootsen met uw tabletten. Daarom hebben we de volgende adviezen opgesteld:
- Draag een medicijnpaspoort bij u of een artsenverklaring, waaruit blijkt dat u hydrocortison gebruikt. Uw arts kan u zo'n paspoort of verklaring verschaffen. Schaf tevens een SOS-medaillon of horlogebandje aan (via de apotheek of juwelier), waarin u opschrijft dat u hydrocortison gebruikt.
- Meld uw huisarts en andere medische specialisten, die u bezoekt, dat u hydrocortison gebruikt. Meld dit ook aan elke nieuwe dokter die u voor het eerst bezoekt, en aan uw directe omgeving, zoals uw huisgenoten of mensen met wie u nauw samenwerkt. Laat deze ook de adviezen lezen.
- Als u uw medicijnen niet kunt binnenhouden, bijvoorbeeld wanneer u erg moet braken (en soms bij ernstige diarree), dient u direct naar de eerste hulp van het ziekenhuis te komen. De arts zal hydrocrotison via een injectie toedienen; eventueel dient u tijdelijk in het ziekenhuis te worden opgenomen, wanneer het noodzakelijk is de medicijnen per infuus toe te dienen.
- In sommige situaties, bijvoorbeeld bij een bezoek aan een ver land, kan het gewenst zijn dat u zelf een ampul (flesje) hydrocortison voor injectie (Solu-Cortef voor injectievloeistof a 100 mg) in noodsituaties bij u draagt. Uw arts kan hiervoor een recept voorschrijven.
- Bij kleine medische ingrepen dient u tevoren uw hydrocortisondosis te verdubbelen, zoals bijvoorbeeld bij het trekken van een tand of kies, of een kleine poliklinische ingreep. Wanneer uw normale ochtenddosis hydrocortison 10 mg is, neem dan voor de ingreep 's morgens 20 mg hydrocortison in.
- Bij koorts (lichaamstemperatuur boven de 38 graden C) dient u de hoeveelheid hydrocortison te verdubbelen gedurende de hele periode van koorts, en daarna gaat u weer terug naar uw oorspronkelijke schema.
- Bij ingrepen onder narcose moeten de anesthesioloog (narcotiseur) en de chirurg gewaarschuwd worden dat u een hydrocortison schema nodig hebt. Meestal worden rondom een operatie de doseringen hydrocortison afgesproken door de internist of anesthesioloog (narcotiseur), eventueel in overleg met uw behandelend internist.
Neem bij verder vragen contact op met uw huisarts of specialist.
Behandeling schildklierhormoontekort
De behandeling bestaat uit tabletjes schildklierhormoon (thyrax), in een eendaagse dosis, ’s ochtends vroeg nuchter een half uur voor de maaltijd omdat dan de opname vanuit de darmen het beste is.
Behandeling tekort aan LH en FSH
De behandeling bestaat uit testosteron, waarbij de gel (Androgel /Testim) die aangebracht wordt op de huid de voorkeur verdient. Andere toedieningsvormen zijn tabletten (Andriol) en injecties (Sustanon). Indien er kinderwens is kan gekozen worden voor injecties met Pregnyl (=LH). Tijdens de behandeling met testosteron wordt geadviseerd jaarlijks het PSA (prostaat specifiek antigeen) te controleren en inwendig onderzoek te doen om de prostaat te beoordelen.
Behandeling tekort aan vrouwelijk geslachtshormoon
Voor de behandeling kan gekozen worden tussen tabletten of pleisters met natuurlijke vrouwelijke geslachtshormonen. Gedurende 2 weken van de cyclus wordt Duphaston (=progesteron) toegevoegd om de natuurlijke cyclus na te bootsen. Veel vrouwen hebben met deze medicijnen elke maand een menstruatie.
Na gemiddeld het 50ste levensjaar wordt in de meeste gevallen de oestrogeen toediening gestopt en komen patiënten in de overgang.
De meeste patiënten met een hypofyseziekte zullen niet spontaan zwanger kunnen worden, en zullen hiervoor door een gynaecoloog behandeld moeten worden met hormonen.
Behandeling tekort aan groeihormoon
De behandeling bestaat uit éénmaal daagse injecties in de buik of het bovenbeen, voor de nacht.
De hoeveelheid groeihormoon die nodig is, is afhankelijk van de leeftijd en andere gebruikte hormoonpreparaten, en zal individueel worden ingesteld. De effecten van de groeihormoonbehandeling worden eenmaal per jaar uitgebreid in kaart gebracht.
Behandeling tekort aan ADH
Diabetes insipidus wordt behandeld met ADH in de vorm van Minrin (meestal in tabletvorm 3 maal daags, en soms als neusspray). Aanpassingen van de dosering vinden plaats in overleg met uw endocrinoloog.
Contact
Locatie & Telefoonnummer: Polikliniek Endocrinologie