Mycosis fungoides

Wat is Mycosis fungoides?

Mycosis funggoides is de meest voorkomende vorm van een huidlymfoom.  In Nederland krijgen jaarlijks ongeveer 150-200 mensen een huidlymfoom en ruim de helft van hen heeft mycosis fungoides. Lymfoom is een verzamel- naam voor verschillende soorten kanker in cellen van het afweersysteem. Die cellen van het afweersysteem noemen we lymfocyten. Bij een huidlymfoom zijn over het algemeen alleen de lymfocyten die in de huid zitten of naar de huid toe bewegen aangedaan. Bij mycosis fungoides zijn de T-lymfocyten in de huid aangedaan. Mycosis fungoides valt daarom onder de groep van de cutane T-cel-lymfomen.

De huidafwijking komt meestal voor bij personen boven middelbare leeftijd (>50 jaar) en kent verschillende stadia. Het overgrote deel van de personen met mycosis fungoides heeft klachten die passen bij de vroegste stadia: opper- vlakkige tot licht verheven, rode huid- afwijkingen die soms schilferen (het patch- of plaquestadium). De ziekte uit zich vooral op huidoppervlakten die weinig aan de zon worden blootgesteld, zoals de billen. De afwijkingen geven over het algemeen weinig jeukklachten. Bij een minderheid van de patiënten met mycosis fungoides ontwikkelt de ziekte zich verder, waardoor dikkere bulten ontstaan (tumorstadium). 

Oorzaak

De exacte oorzaak voor het ontstaan van mycosis fungoides is nog niet goed bekend. Waarschijnlijk speelt de opeenstapeling van fouten in het erfelijke materiaal van de lymfocyten een rol. Deze fouten zijn in de loop van uw leven ontstaan. De ziekte is dus niet erfelijk of besmettelijk voor andere personen. Verder staat mycosis fungoides los van uw levensstijl en is zonlicht, in tegenstelling tot bij andere huidkankers, geen risicofactor voor het krijgen van een huidlymfoom.

Waarom u bij ons in goede handen bent

Omdat huidlymfomen erg zeldzaam zijn, is het belangrijk dat experts op dit gebied samenwerken. Sinds 2000 is het LUMC het landelijk expertisecentrum voor huidlymfomen. Een team van dermatologen, pathologen, radiotherapeuten en hematologen werken hier nauw samen. Om de zorgkwaliteit verder te bewaken is er de landelijke werkgroep Cutane Lymfomen. Hierbij komen gespecialiseerde dermatologen en pathologen uit alle universitair medisch centra in Nederland elk kwartaal samen om alle nieuwe patiënten met een (verdenking op) huidlymfoom te bespreken. Meestal kunnen patiënten binnen één week in Leiden gezien worden.

De aandoening wordt in het begin vaak nog niet herkend omdat deze zeldzaam is en verward kan worden met eczeem of psoriasis. Deze ziektes kunnen namelijk vergelijkbare rode, schilferende plekken geven en komen veel vaker voor. De dermatoloog stelt de diagnose meestal op basis van de zichtbare huidafwijkingen in combinatie met het pathologisch onderzoek dat wordt gedaan naar een afgenomen stukje huid (huidbiopt). Voor het stellen van de juiste diagnose is een samenwerking tussen dermatoloog en patholoog ontzettend belangrijk.

Laboratoriumonderzoek van het bloed zal verricht worden Als u zich in het patch- of plaquestadium van de ziekte bevindt, is er verder geen aanvullend onderzoek nodig. In dit geval is de ziekte beperkt tot de huid. Het is wel gebruikelijk dat bij patiënten in dit stadium de lymfeklierstations worden onderzocht op de polikliniek.

We raden extra onderzoek aan bij patiënten die in het tumorstadium verkeren of bij patiënten met vergrote lymfeklieren in de hals, oksels of liezen. Dit zogenoemde stadiëringsonderzoek bestaat, naast het laboratoriumonderzoek van het bloed, uit een PET-CT-scan en eventueel onderzoek van lymfeklierweefsel. Het duurt gemiddeld een week tot de gegevens verwerkt zijn. 

De meeste behandelingen zijn alleen op de huid gericht, omdat de afwijkende lymfocyten zich vooral daar bevinden. Wanneer mycosis fungoides zich al verder heeft ontwikkeld, kan het zijn dat wij u aanvullende medicijnen voorschrijven die van binnenuit werkzaam zijn. 

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

Er zijn verschillende mogelijkheden om mycosis fungoides te behandelen:

-    Hormoonbevattende cremes of zalven, zoals clobetasol

-    Ledaga

-    Lichttherapie, zoals de PUVA-behandeling

De huid wordt met ultraviolet licht (uv-A) beschenen. Voorafgaand aan de behandeling neemt u medicijnen (psoralenen) in of neemt u een bad met psoralenen. Dit zorgt ervoor dat de huid extra gevoelig wordt voor het uv-A-licht waarmee u daarna behandeld wordt.

-    Lichttherapie, zoals uv-B behandling
      De huid wordt met ultraviolet licht (uv-B) beschenen. Deze vorm van lichttherapie is iets minder effectief dan de
      PUVA-behandeling, maar is een goed alternatief wanneer de PUVA- behandeling geen optie is.

-    Bestraling
      Wanneer u een tumor heeft, kunt u plaatselijk worden behandeld door middel van bestraling (radiotherapie). Ook
      huidafwijkingen die niet goed reageren op lichttherapie, zouden kunnen worden bestraald. In het LUMC is eens per maand
      een gecombineerd spreekuur dat patiënten de kans biedt hun huidafwijking met zowel de derma toloog als de
      radiotherapeut te beoordelen.

-    Onderhouds- of combinatiebehandeling met interferon alfa of retinoiden
      Wanneer uw huidafwijkingen zich snel uitbreiden of als u last heeft van veel- vuldige tumorontwikkeling, is een
      onderhoudsbehandeling met interferon alfa (IFN-a) of met een retinoïd (zoals acitretine) aanbevolen. INF-a bieden we aan
      in injectievorm. Patiënten kunnen dit zelf onder de huid toedienen.  Acitretine bestaat in tabletvorm en moet worden
      ingenomen. Beide behandelingen kunnen worden gecombineerd met lichttherapie.

-    Chemotherapie

      U komt aanmerking voor agressievere behandelingen als chemotherapie of immuuntherapie wanneer de ziekte zich in
      een vergevorderd stadium verkeerd. Dat betekent dat er sprake is van uitzaaiingen naar de lymfeklieren of andere
      inwendige organen. Verder komt chemotherapie ter sprake wanneer uw huidafwijkingen niet (meer) met bovenstaande
      behandelingen kunnen worden aangepakt.

Wat is de prognose?

Over het algemeen kan de behandeling de ziekte goed onderdrukken. De kans dat de huidaandoeningen volledig verdwijnen en nooit meer terugkeren is echter zeldzaam. Dit komt bij slechts 10% van de patiënten voor. Het beloop van de ziekte en de kans op het slagen van behandelingen hangen af van het stadium waarin de ziekte zich bevindt. 

Patiënten die in een vroeg stadium van de ziekte verkeren, hebben een uitstekende kans op langdurige overleving. De vooruitzichten zijn helaas wat minder gunstig voor patiënten met tumorstadium.

Welke specifieke nazorg kunnen we bieden bij deze aandoening?

Het advies is om onder controle te blijven bij een dermatoloog, ook als de ziekte lange tijd weinig ontwikkeling vertoont. De dermatoloog zal periodiek uw huid controleren en uw lymfeklieren voelen. 

Contact

LUMC afdeling Huidziekten 

Leids Universitair Medisch Centrum Interne postlocatie B-1-Q 

Postbus 9600, 2300 RC Leiden 

Bezoekadres 

Albinusdreef 2, 2333 ZA Leiden 

Telefoon polikliniek 

071-526 2630

Links

Stichting Huidlymfoom 

Secretariaat: Looierslaan 117, 2272 BK Voorburg Email: secretaris@stichtinghuidlymfoom.nl info@stichtinghuidlymfoom.nl www.stichtinghuidlymfoom.nl

Bankrek. nr.: NL 06 ABNA 0860.7725.35 t.n.v. Stichting Huidlymfoom 

Steun Stichting Huidlymfoom 

In juli 2019 is Stichting Huidlymfoom opgericht door een groep patiënten.
De stichting heeft - kortgezegd - als doel de behartiging van belangen van patiënten met een huidlymfoom. Onlangs zijn de activiteiten van de stichting van start gegaan met de participatie in het Platform Zeldzame Kankers van de Nederlandse Federatie van Kankerpatiëntenorganisaties (NFK). De stichting ontvangt geen financiering van de overheid of van ziekenhuizen en is daarom volledig afhankelijk van donaties. De stichting verkeert nog in de opbouwfase en kan een steuntje in de rug wel gebruiken. Uw hulp is daarom meer dan welkom.

Die kunt u geven door: 

• vrijwilliger of lid van de patiëntenraad te worden 
• als donateur een bijdrage te storten op bankrek.nr NL 06 ABNA 0860.7725.35 ten name van de Stichting Huidlymfoom. 

Ga hiervoor naar www.stichtinghuidlymfoom.nl en meld u aan of neem contact op met 

info@stichtinghuidlymfoom.nl

Met uw hulp kunnen we meer doen om vanuit het patiëntenperspectief de aandacht voor adequate diagnostisering en behandeling van huidlymfomen en de noodzaak tot verder wetenschappelijk onderzoek binnen de schijnwerpers te houden.