Ziekte van Von Willebrand

Onze zorg

De ziekte van Von Willebrand is een zeldzame bloedstollingsziekte. Voor de behandeling zijn specifieke kennis, vaardigheden en middelen nodig. Het LUMC en het Hagaziekenhuis in Den Haag vormen samen het hemofiliebehandelcentrum LUMC-Hagaziekenhuis. In dit behandelcentrum zijn alle noodzakelijke specialismen aanwezig voor een goede hemofiliebehandeling. Naast patiëntenzorg richt het hemofiliebehandelcentrum zich ook op wetenschappelijk onderzoek en onderwijs.

Waarom u bij ons in goede handen bent

In het hemofiliebehandelcentrum behandelen wij kinderen en volwassenen met de ziekte van Von Willebrand, hemofilie, afwijkingen van de bloedplaatjes en andere stollingsstoornissen. Vaak zijn deze ziekten erfelijk en hebben meerdere gezinsleden de aandoening. Vanwege het chronische karakter van deze ziekten behandelen wij veel patiënten hun leven lang in ons centrum. 

Het hemofiliebehandelcentrum LUMC-Hagaziekenhuis beschikt over verschillende mogelijkheden die ervoor zorgen dat we 24 uur per dag zo goed mogelijke zorg kunnen bieden. Zo hebben we een speciaal stollingslaboratorium, beschikken we over de nodige medicijnen en hebben we artsen en verpleegkundigen in dienst met bijzondere deskundigheid in de zorg voor patiënten met stollingsziekten. Het hemofiliebehandelcentrum is gecertificeerd volgens de Nederlandse en Europese accreditatie-eisen.

Er zijn 3 gespecialiseerde behandelteams die op 2 locaties werken:

  1. Polikliniek Trombose en Hemostase in het LUMC
  2. Polikliniek Kindergeneeskunde in het LUMC Willem Alexander Kinderziekenhuis (WAKZ)
  3. Afdeling Hematologie in het Hagaziekenhuis

De verschillende behandelteams overleggen regelmatig met elkaar. Door de nauwe samenwerking tussen kinderartsen en internisten is er bovendien sprake van een optimale overgang van kinderzorg naar volwassenenzorg.


Wat is de ziekte van Von Willebrand?
Bij patiënten met de ziekte van Von Willenbrand is er een tekort van het stollingseiwit Von Willebrandfactor (VWF) of functioneert dit eiwit niet goed. Dat zorgt ervoor dat de stolling onvoldoende werkt, waardoor patiënten gemakkelijker gaan bloeden en/of blauwe plekken ontwikkelen. 

De ziekte komt voor bij ongeveer 1% van de Nederlandse bevolking, maar slechts weinig patiënten hebben er ook echt last van.

Types

We onderscheiden 3 types: 

  1. Er wordt te weinig VWF aangemaakt;
  2. Het VWF-eiwit werkt niet voldoende;
  3. Er is (bijna) geen VWF in het bloed. Dit type is het ernstigst, maar komt het minste voor. 
Wat zijn de symptomen?

Bloeding na een ongeluk of verwonding (trauma) of ingreep

Het grootste deel van de patiënten heeft alleen bloedingen na een ongeluk, tijdens een operatie of tijdens en na een bevalling. Op die momenten is het belangrijk om (voorzorgs)maatregelen te nemen.

Spontane bloedingen

Sommige patiënten hebben daarnaast ook last van de volgende symptomen:

  • Blauwe plekken
  • Tandvlees- en neusbloedingen
  • Zware of langdurige menstruaties
  • Bij type 3: spier- en/of gewrichtsbloedingen
Wat is de oorzaak?
Het bloedstollingseiwit VWF zorgt er normaal gesproken bij een bloeding voor dat de bloedplaatjes aan elkaar en aan het bloedvat blijven plakken. Daarnaast is het eiwit een transportmiddel voor een ander stollingseiwit: stollingsfactor VIII. Omdat dit niet goed werkt, ontstaan er bloedingen.

In veel gevallen komt de ziekte in de familie voor. De kans dat die wordt doorgegeven verschilt per type:

  • De kans dat type 1 en 2 aan kinderen worden doorgeven is 50%.
  • Type 3 kan alleen worden doorgegeven als beide ouders drager van dit type zijn. In dat geval is er 25% kans op een kind met type 3.