Sterno-costo-claviculaire hyperostose (SCCH)

Wat is Sterno-costo-claviculaire hyperostose (SCCH)?

SCCH staat voor sterno-costo-claviculaire hyperostose. Het is een zeldzame en chronische botaandoening die wordt veroorzaakt door een ontsteking van bepaalde delen van de borstkas, namelijk het borstbeen (sternum), de ribben (costae) en het sleutelbeen (clavicula). Op een botscan is dit vaak goed te zien in de vorm van de kenmerkende ‘stierenkop’. Ook andere delen van het skelet kunnen aangetast raken, bijvoorbeeld de wervelkolom en de kaak. Kenmerkend is dat er plaatselijk teveel bot wordt aangemaakt. Dit heeft een verdikking van het bot als gevolg. Dit heet hyperostose.

Verschijnselen

De meest voorkomende klacht bij SCCH is pijn -met name in de schouders- bij bewegingen als tillen, aankleden, omdraaien in bed, autorijden en werkzaamheden waarbij de armen worden opgeheven. Ook kunt u ter hoogte van de aangedane botten last krijgen van roodheid, warmte en zwelling. Door deze klachten kan de beweeglijkheid van de schouder en de nek afnemen. Bij een groot deel van de mensen ontstaan er puistjes op de handpalmen en voetzolen: pustulosis palmoplantaris, ook wel de ziekte van Andrew Barber genoemd. Deze kunnen gelijktijdig met de botklachten optreden, maar ook eerder of later. Een derde van alle patiënten heeft last van acute ontstekingen in een of meer gewrichten zoals elleboog, pols, knie of enkel. 

Naast de kans dat SCCH zich uitbreidt naar andere gedeelten van het skelet, zoals de wervelkolom en de kaak, is er ook een verhoogd risico op vroege artrose van nabije gewrichten. Zo kunnen pijnklachten blijven bestaan ook nadat de ziekte tot rust is gekomen.

Oorzaak

De oorzaak van SCCH is niet precies bekend. Uit onderzoek is gebleken dat er een ontsteking aanwezig is zonder dat er tekenen zijn van een infectie met een bacterie of virus. Mogelijk is het een auto-immuunziekte. Gedacht wordt dat de ontstekingscellen zorgen voor een versnelde botafbraak gevolgd door een overmatige botopbouw, waardoor er te veel bot aangemaakt wordt en er pijnklachten ontstaan. Omdat de ziekte in sommige families vaker voorkomt, is het ook zeer waarschijnlijk dat erfelijkheid een rol speelt.

Waarom u bij ons in goede handen bent

In het LUMC krijgt u doorlopende zorg bij SCCH. De internist-endocrinoloog is uw regievoerend arts en kijkt na het stellen van de diagnose samen met u welke behandeling het beste bij uw situatie past. De behandeling kan plaatsvinden in het LUMC, maar ook in een ziekenhuis bij u in de buurt of bij uw huisarts als u langere tijd geen klachten heeft.  Vaak vragen we u om wel eenmaal in de 1-2 jaar langs te komen voor controle. Zo houden we continu een vinger aan de pols en kunnen we altijd snel ingrijpen als de klachten toch weer opspelen.

Expertisecentrum SCCH  

SCCH komt heel weinig voor. Daardoor zijn er maar weinig artsen en zorgverleners die ervaring hebben met deze aandoening. Onze specialisten doen al heel lang onderzoek naar SCCH en hebben in die tijd waardevolle expertise opgebouwd in het stellen van een goed onderbouwde diagnose en het vinden van een behandeling die aansluit op uw situatie. Het LUMC is daarom door het Ministerie van Volksgezondheid, Welzijn en Sport erkend als landelijk expertisecentrum voor SCCH. Ook binnen Europa is het LUMC een van de weinige ziekenhuizen dat gespecialiseerd is in SCCH.  

Wetenschappelijk onderzoek  

Het LUMC is naast een zorgcentrum ook een belangrijk centrum voor wetenschappelijk onderzoek naar SCCH. We zoeken continu naar betere manieren om de ziekte op te sporen en te behandelen. Veel van onze onderzoeken kunnen alleen plaatsvinden als patiënten zelf deelnemen. Dit soort onderzoeken noemen we clinical trials. Uw arts kan u vragen of u hieraan mee wilt doen; u geeft uiteraard zelf aan of u daarin geïnteresseerd bent.  

Avondspreekuur  

Per 9 oktober 2018 is het ook mogelijk om naar het avondspreekuur te komen. Iedere eerste dinsdag van de maand kunt u tussen 16:30 en 19:30 uur terecht bij dr. Natasha Appelman-Dijkstra en doktersassistente Joyce Hogewoning-Rewijk. Dit spreekuur is toegankelijk voor al onze patiënten, maar bieden we vooral aan als extra service voor patiënten die langdurig onder controle zijn bij ons, overdag werken of een druk gezin hebben, van ver moeten komen of afhankelijk zijn van werkende familieleden voor vervoer.  

Voor het avondspreekuur hebt u een afspraak nodig. Soms plannen we dit al voor u in, maar u kunt ook met het secretariaat Endocrinologie bellen voor een afspraak: 071 - 526 35 05. Het spreekuur vindt plaats op de polikliniek Endocrinologie (route 25).  

De Centrale Bloedafname is ’s avonds gesloten, maar als het nodig is kan de doktersassistente bloed bij u afnemen tijdens het spreekuur. Ook kunt u op het spreekuur indien gewenst urine afgeven. De uitslag krijgt u dan telefonisch. Aanvullend onderzoek, zoals een botdichtheidsmeting of röntgenfoto, is niet mogelijk tijdens het avondspreekuur. Is er aanvullend onderzoek bij u nodig, dan proberen we dit overdag voor u in te plannen op de dag van het avondspreekuur. Ons secretariaat houdt daar rekening mee, maar let u er ook zelf op als u een afspraak maakt voor het avondspreekuur? Twijfelt u of er aanvullend onderzoek nodig is? Neem dan contact met ons op via bot@lumc.nl of door te bellen met de polikliniek: 071 - 526 35 05. 

Wat moet u verder weten over SCCH? 

Voor SCCH zijn meerdere termen in gebruik. Dat maakt het zoeken naar informatie niet altijd eenvoudig en levert soms spraakverwarring op.  

SCCH zelf komt alleen voor bij (jong)volwassenen, maar een bijna vergelijkbaar beeld kan ook bij kinderen voorkomen. Dit wordt dan CRMO genoemd: chronische recidiverende multifocale osteomyelitis. Dit is een beeld dat weer verdwijnt op volwassen leeftijd.  

Daarnaast kunnen kaakklachten voorkomen. Deze worden ook wel DSO genoemd: diffuse scleroserende osteomyelitis van de kaak. Ook kunnen deze kaakontstekingen voorkomen zonder een afwijking bij het borstbeen.  

Als er meerdere plekken in het lichaam zijn aangedaan en u ook huidafwijkingen en gewrichtsontstekingen heeft, spreekt men van SAPHO: synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis en osteitis. 

Omdat SCCH maar heel weinig voorkomt, is een goede diagnose belangrijk. Dankzij de kennis en ervaring die we in de jaren hebben opgedaan, kunnen we u snel vertellen waar u aan toe bent. 

Afspraak maken voor diagnose  

Als er een vermoeden bestaat dat u SCCH heeft, zal uw specialist u doorverwijzen naar het LUMC. U hoeft hier zelf geen actie voor te ondernemen. Uw verwijzer stuurt de verwijsbrief naar ons op en wij laten u schriftelijk of telefonisch weten wanneer u langs kunt komen voor de onderzoeken. Ook krijgt u informatie over hoe u zich kunt voorbereiden op uw afspraak. Daarnaast kan het zijn dat de secretaresse van de polikliniek u vraagt om voor de afspraak een toestemmingsformulier te tekenen, zodat wij alvast de onderzoeken en gegevens uit uw vorige ziekenhuis kunnen verzamelen. Zo kunnen we ons zo goed mogelijk voorbereiden.  

Op de dag van de afspraak kunt u zich in het hoofdgebouw melden aan de balie van de polikliniek Endocrinologie op B2 (route 25). Komt u voor het eerst in het LUMC? Vergeet u dan niet eerst langs de centrale inschrijfbalie te gaan. Deze vindt u in achter in de centrale hal op de begane grond.  

Wie komt u tegen en wat staat u te wachten?  

Uw afspraak op de polikliniek is met een internist-endocrinoloog of een internist-endocrinoloog in opleiding. Zij draaien afwisselend de spreekuren. Op de polikliniek wordt u vooraf gezien door een doktersassistente.  

Om vast te stellen of u SCCH hebt, is het nodig dat we een aantal onderzoeken doen. Deze proberen we zoveel mogelijk achter elkaar in te plannen.

Op de afgesproken dag verrichten we een aantal onderzoeken:  

• Lichamelijk onderzoek. We meten hierbij de schouderfunctie. Dit is van belang om in beeld te brengen hoeveel verlies van de schouderfunctie er is.  
• Bloedonderzoek. Een verstoring in de botaanmaak en/of botafbraak is soms zichtbaar in het bloed. Daarnaast kijken we naar ontstekingswaarden. 
• Een botscan skeletscintigrafie. Deze scan laat zien in welke botten de ziekte actief is. Hiervoor krijgt u een kleine, ongevaarlijke hoeveelheid radioactieve stof toegediend. Na het onderzoek plast u deze stof gewoon weer uit.  
• CT-scan. Bij SCCH wordt er te veel bot aangemaakt, met name aan het uiteinde van het sleutelbeen en bij het borstbeen. Een CT-scan geeft een duidelijk beeld van de structuur van het afwijkende botweefsel. De CT-scan maken we tegelijk met de botscan.

Een bloedonderzoek duurt enkele minuten, een CT-scan meestal korter dan een kwartier. Een botscan neemt ongeveer een halve dag in beslag.

Uitslag van het onderzoek

We proberen de onderzoeken en de afspraak op de polikliniek zoveel mogelijk op dezelfde dag plaats te laten vinden, zeker als u niet uit de regio komt. U heeft dan in 1 dag alle onderzoeken. Omdat de botscan beoordeeld moet worden door de nucleair geneeskundige en de CT-scan door de radioloog, krijgt u niet gelijk de uitslag. Een paar dagen na het bezoek bellen we u met de uitslagen. 

Soms lukt het niet om alle onderzoeken samen te laten vallen met uw afspraak op de polikliniek of is het nodig om de onderzoeksresultaten in ons multidisciplinair overleg te bespreken. 

Op het moment dat de uitslag bekend is, zal de arts direct een voorstel doen voor een therapie en deze opstarten. 

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

Na het stellen van de diagnose zoekt de internist-endocrinoloog voor u naar de beste behandeling. Als het nodig is gebeurt dit in samenwerking met specialisten van andere afdelingen. De arts bespreekt alle mogelijkheden met u zodat u gezamenlijk de behandeling kunt kiezen die het beste bij uw situatie past.

Welke behandelingen zijn er? 

De keuze voor een behandeling hangt onder meer af van de botscan en van uw klachten. Het doel van de behandeling is om het ontstekingsproces in delen van bot(ten) te remmen en uw klachten zoveel mogelijk weg te nemen.

Bij SCCH wordt vrijwel altijd gestart met een ontstekingsremmer, bijvoorbeeld ibuprofen, naproxen of diclofenac. Deze middelen remmen het ontstekingsproces en zijn pijnstillend. Vaak brengen deze medicijnen de ziekte al tot rust. Heeft een ontstekingsremmer onvoldoende effect, dan zijn er aanvullende behandelingen mogelijk.

Bisfosfonaten

Deze medicijnen remmen de afbraak van botweefsel en dragen daardoor bij aan betere botkwaliteit. U krijgt de medicijnen toegediend via een infuus. Dit infuus wordt 4 maal per jaar gegeven voor 3 tot 5 dagen achter elkaar. Bij een ruime meerderheid van de patiënten brengt dit de botverschijnselen tot rust. Bisfosfonaten worden niet gegeven tijdens de zwangerschap en gedurende het geven van borstvoeding.

Het effect van de behandeling wordt tussendoor gecontroleerd door uw schouderfunctie te testen en door middel van de skeletscan/CT-scan. Als de ziekte tot rust is gekomen, krijgt u geen bisfosfonaten meer. Het kan wel zijn dat u dan nog steeds pijn hebt, doordat de ziekte er bijvoorbeeld voor gezorgd heeft dat er slijtage is ontstaan. Bisfosfonaten helpen daar niet tegen.

Aanvullende pijnstilling  

Naast medicijnen die zorgen voor sterker bot, kunnen we ook pijnstillers voorschrijven. Dit is regelmatig zelfs nodig als de ziekte tot rust is gebracht. Bijvoorbeeld als u pijn ervaart door artrose van de schouder en/of de sleutelbeengewrichten. Zo nodig verwijzen we u door naar de pijnpolikliniek in het LUMC of in een ziekenhuis bij u in de buurt. Ook nemen we contact op met uw huisarts om een goede pijnbehandeling af te stemmen.

Fysiotherapie/ revalidatie

Fysiotherapie helpt spierspanning te voorkomen en de beweeglijkheid van de nek en de schouders te handhaven. Dit kunnen we adviseren als de spierspanning hoog is, maar wel met bepaalde restricties om overbelasting te voorkomen.  

Mogelijk schakelen we ook de hulp in van een revalidatiearts. Een revalidatiearts kan voor u een persoonlijk plan opstellen om uw spieren en conditie te trainen op een manier die voor u het beste is. De behandeling vindt plaats bij een revalidatie-instelling bij u in de buurt.  

Dermatologie

Bij de behandeling van SCCH schakelen we eventueel de expertise van een dermatoloog in. Deze kan helpen als u last hebt van huidklachten. Meer dan de helft van de mensen met SCCH heeft namelijk last van puistjes op de handpalmen en voetzolen (pustulosis palmoplantaris). 

Kaakchirurgie  

Bij kaakklachten verwijzen we patiënten ook naar de kaakchirurgie voor behandeling.

Hoe kunt u zich op de behandeling voorbereiden?

We zullen u voor en na een behandeling zo goed mogelijk begeleiden en voorlichten. Daarnaast is het goed als u zich oriënteert. Kijkt u bijvoorbeeld eens bij de Nederlandse Vereniging van Patienten met sternocostoclaviclaire Hyperostosis.

Vragen kunt u altijd stellen in het gesprek met uw regievoerend arts. Of neem gerust contact op als er thuis opeens vragen boven komen. De polikliniek Interne Geneeskunde/Endocrinologie is bereikbaar via tel. 071 – 526 35 05 (op werkdagen tussen 9.00 en 12.00 uur) of via e-mail: bot@lumc.nl

Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek

In het LUMC zoeken we continu naar betere methoden om SCCH op te sporen en te behandelen. Het kan daarom zijn dat uw arts u vraagt of u mee wilt doen aan een wetenschappelijk onderzoek. Bijvoorbeeld naar een nieuw medicijn of een nieuwe scan om de ziekte beter in beeld te brengen. Dit soort wetenschappelijke onderzoeken noemen we clinical trials. Momenteel lopen er meerdere onderzoeken in het LUMC naar SCCH. Onder meer naar de erfelijke vorm, naar het nut van scans in de vervolgbehandelingen en naar de kwaliteit van leven van SCCH-patiënten.  

SCCH is een chronische aandoening. We kunnen het meestal wel goed tot rust brengen, maar niet genezen. Daarom controleren we regelmatig hoe actief de ziekte is. Zo houden we een vinger aan de pols.

Welke specifieke nazorg kunnen we bieden bij deze aandoening?

Na de start van uw behandeling, komt u elke 6 of 12 maanden langs voor controle. Houdt de ziekte zich langere tijd rustig, dan hoeft u maar eens per jaar of 2 jaar langs te komen. Komen klachten terug of nemen klachten toe, dan komt u naar behoefte weer vaker op controle. 

U kunt zelf aangeven waar u onder controle wilt blijven. Dat kan in het LUMC, maar mag ook bij een ziekenhuis bij u in de buurt als u dat prettiger vindt en daar een arts is die de zorg kan overnemen. Als u langere tijd geen klachten heeft, kunt u ook onder controle blijven bij uw eigen huisarts.

Waar moet u op letten na uw behandeling?

Het is belangrijk om te weten dat het ziektebeloop van SCCH, ook na behandeling, onvoorspelbaar is. Dat betekent dat het langere tijd goed kan gaan, maar dat (pijn)klachten ook snel weer terug kunnen komen. Neem contact met ons op als u een (plotse) verandering merkt in uw situatie. We controleren dan bijvoorbeeld met een nieuwe botscan of de ziekte weer opspeelt.

Contact bij problemen na uw behandeling

U kunt de polikliniek Endocrinologie bereiken op telefoonnummer 071 - 526 35 05 (op werkdagen tussen 9.00 en 12.00 uur). Via het Patiëntportaal is het ook mogelijk om een e-consult aan te vragen met uw behandelend arts. Voor algemene vragen of informatie kunt u mailen naar bot@lumc.nl.

Behandelteam

De internist-endocrinoloog (in opleiding) is uw regievoerend arts. Daarnaast is er ook een doktersassistente betrokken. Als uw situatie er om vraagt, is het ook mogelijk dat u specialisten van andere afdelingen tegenkomt.

Dr. N.M. Appelman-Dijkstra

Internist-endocrinoloog

Drs. M.A. Schroijen 

Internist-endocrinoloog

Dr. M. Snel 

Internist-endocrinoloog

Dr. E.M. Winter

Internist-endocrinoloog

Dr. F.M. Van Haalen

Internist-endocrinoloog

J. Hogewoning-Rewijk 

Doktersassistente

Prof. dr. J.P.R. van Merkesteyn 

Kaakchirurg

Wie kunt u nog meer tegenkomen?  

• Kinderreumatoloog: Dr. R. ten Cate, Drs. P.C.E. Hissink Muller 
• Doktersassistente: D. Groenewegen 

Aan welke studies kan je meedoen?

Patiëntgebonden onderzoek naar SCCH en CRMO

De onderzoeken die we in het LUMC verrichten zijn divers. Een deel van ons onderzoek vindt in het laboratorium plaats, maar vaak vragen we ook onze patiënten of ze mee willen doen. Een groot deel van ons onderzoek kunnen we namelijk niet verrichten zonder de hulp van diegenen om wie het draait. Uw medewerking aan onderzoek kan een groot verschil maken. We stellen het daarom zeer op prijs als u hiertoe bereid bent.  

Meedoen met een onderzoek is altijd op vrijwillige basis. Dat betekent dat u er ook op ieder moment mee kunt stoppen als u dat wilt. Als u voor een onderzoek in aanmerking komt, zullen we u vragen om hier aan mee te doen. Neemt u de tijd om over dit verzoek na te denken en neem vooral een besluit waar u zichzelf prettig bij voelt. U mag uiteraard ook zelf informeren naar onze onderzoeken. De internist-endocrinoloog zal u in ieder geval uitleggen wat u kunt verwachten.

Waar doen we momenteel onderzoek naar?  

We hebben binnen het LUMC steeds meerdere wetenschappelijke onderzoeken lopen naar SCCH en CRMO. Sommige onderzoeken zijn patiëntgebonden, andere vinden vooral in het laboratorium plaats. Momenteel doen we onderzoek naar:  

• Nieuwe manieren van beeldvorming (imaging); 
• De klinische karakteristieken van mensen met SCCH en CRMO: hoe ziet de aandoening er bij hen precies uit?; 
• Genetische aspecten van SCCH; 
• Ziekte-inzicht, omgang met de ziekte en pijnbeleving onder SCCH-patiënten. Met vragenlijsten meten we hoeveel klachten patiënten voor en na de behandeling hebben.

PAPS studie 

Ook loopt in het LUMC een nieuw onderzoek naar de behandeling van SCCH: de PAPS studie. PAPS staat voor PAmidronate for Pain in Sternocostoclavicular Hyperostosis.  

Wat onderzoeken we?  

Het doel is uit te zoeken hoe goed het middel APD (pamidronaat) werkt voor de behandeling van SCCH. Dit doen we door APD te vergelijken met een placebo; een middel zonder werkzame stof. We willen graag weten of APD minder pijn, bewegingsbeperking en ziekteactiviteit geeft. Hiervoor gebruiken we vragenlijsten, doen we lichamelijk onderzoek en bloedonderzoek,  en verrichten we botscans om ziekteactiviteit te meten. Dit onderzoek is nodig om een standaardbehandeling te kunnen ontwikkelen voor de aandoening, en de zorg voor de SCCH-patiënten verder te verbeteren. 

Wat houdt meedoen in?  

In de eerste fase van de studie (6 maanden) wordt u behandeld met APD of een placebo. Welke behandeling u krijgt, wordt bepaald door loting. Voor beide middelen komt u 2 keer (bij 0 en bij 3 maanden) 3 dagen naar het ziekenhuis voor behandeling via een infuus. Deze bezoeken duren ongeveer 3 uur, en komen in plaats van de normale bezoeken aan uw arts. Er wordt ook bloed afgenomen en u krijgt vragenlijsten om te kijken hoe het met u gaat. Daarnaast wordt de botscan verricht (Na18F-PET scan) bij maand 0, maand 6 en maand 12. In het tweede half jaar van de studie kunt u, afhankelijk van uw klachten, samen met de onderzoeker kiezen of u de APD-infusen door wilt zetten. Uw arts zal nagaan of u in aanmerking komt voor deze studie.

Contact

Wilt u meer weten of hebt u nog vragen? Neem dan contact met ons op of volg de links voor aanvullende informatie.  

Patiëntportaal mijnLUMC 

In het patiëntportaal mijnLUMC vindt u een duidelijk overzicht van uw behandelingen en hebt u inzicht in uw medische gegevens. Snel enveilig. Thuis, onderweg en in het ziekenhuis.  

Patiënt verwijzen  

Informatie voor artsen en instellingen die patiënten naar het LUMC willen verwijzen.

• Verwijsinformatie

Contactgegevens voor patiënten  

• Polikliniek Endocrinologie: 071 - 526 35 05 of bot@lumc.nl

• Polikliniek Kindergeneeskunde: 071 - 526 28 22

Links

• Nederlandse Vereniging van Patienten met Sternocostoclaviculaire Hyperostosis

• Meer over calcium- en botziekten

• Meer over CRMO