Paraganglioom

Behandeling

De mogelijke behandelingen van een paraganglioom zijn divers. Zo is voor glomustumoren afwachten vaak de beste optie en worden hormoonproducerende paragangliomen op andere plekken in het lichaam in principe geopereerd. We zoeken samen met u naar een behandeling die het beste bij uw situatie past en die zoveel mogelijk aansluit op uw persoonlijke wensen en voorkeuren.

Welke behandelingen zijn er mogelijk bij een glomustumor?

Een paraganglioom in het hoofd-halsgebied, ofwel een glomustumor, is meestal relatief klein. Ook is niet te voorspellen wat de tumor in de toekomst gaat doen. Glomustumoren groeien vaak langzaam en geven bij veel mensen een leven lang geen vervelende klachten en richten geen schade toe aan de omliggende structuren. Daarom is het van belang dat u en de specialist goed overleggen welke behandeling de voorkeur heeft: opereren of ‘wachten en scannen’. De grootte en groeisnelheid van de tumor spelen hierbij een rol, maar vooral ook wat u zelf wilt. De beslishulp in onze patientenfolder kan u helpen bij het vaststellen van uw voorkeuren.

Wachten en scannen

Als u een kleine tumor hebt die niet of nauwelijks groeit en ook geen klachten veroorzaakt, wordt er periodiek een MRI-scan van uw hals gemaakt. Zo houden we de groei en de ontwikkeling van de tumor in de gaten. Op basis van de resultaten kunt u met de specialist bespreken of het wel of niet nodig is om te opereren. Deze afweging kunt u bij elk controlebezoek opnieuw maken.

Opereren

Soorten glomustumoren: Glomus Tympanicum tumor, Glomus Jugulare tumor, Glomus Vagale tumor, Glomus Caroticum tumorAls u veel klachten hebt of als de tumor groeit, kunt u er in overleg met uw specialist voor kiezen om de tumor operatief te laten verwijderen. De operatie gaat onder algehele narcose (u gaat slapen) via een incisie (snee) in de hals. De chirurg maakt alle relevante bloedvaten en zenuwen zorgvuldig vrij van de glomustumor, waarna de tumor uit de halsslagader kan worden verwijderd.

Na de operatie blijft u een nacht op de postoperatieve bewakingsafdeling (PACU). Hier kunnen wij uw bloeddruk in de gaten houden en een eventuele nabloeding snel opsporen en behandelen.

Een operatie kent algemene risico’s, die bij elke operatie bestaan. De algemene risico’s zijn afhankelijk van uw gezondheid. Daarnaast bestaan er bij een operatie van een glomustumor risico’s die afhankelijk zijn van uw situatie, namelijk de omvang en locatie van de tumor en de eventuele aanwezigheid van andere paragangliomen in de hals. In de patiëntenfolder wordt hier verder op ingegaan.

Bestraling

Bestraling (ook wel radiotherapie genoemd) kan een alternatief zijn voor een operatie, maar passen we heel weinig toe voor een glomustumor omdat de tumor maar heel langzaam groeit en radiotherapie vooral effectief is bij snelgroeiende tumoren.

Welke behandelingen zijn er mogelijk bij een paraganglioom in de borstkas/buikholte?

Paragangliomen in de borstkas of buikholte worden in het LUMC opgespoord  door de endocrinoloog. Treft de endocrinoloog een paraganglioom aan en is het mogelijk om te opereren, dan volgt er altijd overleg met u. Bij een operatie zal de endocrien chirurg proberen de gehele tumor te verwijderen.

Andere behandelmogelijkheden bij een paraganglioom zijn ‘wachten en scannen’ en medicatie die de hormoonproductie remt.

Wachten en scannen

Hebt u een erfelijk verhoogd risico op paragangliomen, dan wordt meestal eens per jaar een screenend urine- en bloedonderzoek gedaan. Zo proberen we het ontstaan van paragangliomen vroegtijdig te ontdekken. Verhoogde waarden van stresshormonen in urine of bloed kunnen namelijk wijzen op de aanwezigheid van een paraganglioom in de buikholte of borstkas. Bij afwijkende waarden volgt extra onderzoek, meestal bestaande uit een MRI- of CT-scan, eventueel aangevuld met een PET/CT-scan of scintigrafie.

Omdat medicijnen (vooral bloeddrukpillen en pijnstillers) en bepaalde voedingsmiddelen de bloed- en urinebepalingen kunnen verstoren, zal uw arts zonodig uw medicijnen vervangen door andere medicijnen. Daarnaast krijgt u vooraf aan de controle een strikte dieetregel mee. Bij het niet goed volgen van deze adviezen bestaat de kans dat uw onderzoeksuitslagen niet goed te interpreteren zijn.

Omdat bekend is dat hormoonproductie in het begin vaak geen klachten geeft, is het verstandig dit onderzoek ook te laten doen als u geheel geen klachten heeft.

Medicatie die hormoonproductie remt

Als de tumor hormonen produceert, is het nodig medicatie te slikken die de effecten van deze hormonen blokkeert. Dit helpt uw klachten te verminderen.

Operatie

Bij een operatie probeert de chirurg de gehele tumor te verwijderen. Dit gebeurt terwijl u onder narcose bent. Als de tumor hormonen aanmaakt, wordt u voor de operatie opgenomen en krijgt u medicijnen die de effecten van deze hormonen blokkeren zodat de operatie veilig kan verlopen.

Nucleair geneeskundige therapie, chemotherapie en radiotherapie

In zeer zeldzame gevallen zaait een paraganglioom toch uit of groeit de tumor zo snel dat het niet mogelijk is deze operatief te verwijderen zonder ernstige schadelijke gevolgen voor uw lichaam. In dat geval kan de behandeling bestaan uit nucleair geneeskundige therapie, radiotherapie, kankerremmende therapie met sunitinib of chemotherapie.

Uw behandelend arts zal al deze behandelopties uitvoerig met u doornemen.

Hoe kunt u zich voorbereiden?

  • We zullen u zo goed mogelijk begeleiden en voorlichten, zodat u zich kunt oriënteren. Daarnaast kunt u over de ziekte lezen en erover praten met uw familie en vrienden. Soms is het prettig van lotgenoten te horen hoe zij de behandeling hebben ervaren. 
  • Voor elke behandeling geldt dat het goed is om tijdens de behandeling zo goed en gezond mogelijk te blijven eten. Ook voldoende lichaamsbeweging is belangrijk, mits uw conditie dat toelaat. Stoppen met roken vermindert de kans op complicaties, ook als u kort voor de operatie stopt.

Vragen kunt u altijd stellen in het gesprek met uw behandelaar. Ook als u thuis vragen heeft, kunt u contact opnemen met de polikliniek:

  • Endocrinologie: 071 - 526 35 05 (op werkdagen tussen 09.00 en 12.00 uur) 
  • KNO: 071 - 526 80 20 (op werkdagen tussen 09.00 en 12.00 uur en tussen 13.30 en 16.00 uur)
  • Klinische genetica: 071 - 526 80 33 (op werkdagen tussen 08.30 en 16.30 uur)
  • Heelkunde: 071 - 526 23 77 (op werkdagen van 08.30 tot 11.00 uur)

Wat is de prognose bij een paraganglioom?

Paragangliomen zijn vrijwel altijd goedaardig. Goedaardige tumoren geven geen vermindering van de levensverwachting.  De prognose is gunstig en de kans op volledige genezing heel groot. Er is een kleine kans dat de tumor na de operatie terugkomt, maar deze kans wordt tot een minimum beperkt door de tumor zeer zorgvuldig uit zijn omgeving weg te halen. 

In zeer zeldzame gevallen is een paraganglioom toch kwaadaardig en leidt tot uitzaaiingen. In dat geval is genezing vaak niet mogelijk.  

Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek

Het LUMC is niet alleen een centrum van medische zorg, maar ook van medisch onderzoek.  Wij zullen u bijvoorbeeld vragen of de bij u verwijderde tumor mag worden gebruikt voor onderzoek. Wij kunnen het weefsel dan bestuderen en zo meer leren over de groei en het gedrag van dit type tumoren. 

Regelmatig vragen we onze patiënten ook om mee te doen aan onderzoek, bijvoorbeeld naar nieuwe operatie- of bestralingstechnieken en medicijnen. Daar kunt u als patiënt profijt van hebben. Als de standaardmedicijnen bij u onvoldoende werken, kan een experimenteel middel meer effect hebben. Deze middelen worden in studieverband aangeboden. Als uw situatie zich ervoor leent en als u voldoet aan de criteria, kunt u aan zo’n studie meedoen. U kunt uw arts ernaar vragen, maar het behandelteam zal ook zelf alle behandelmogelijkheden met u bespreken.