C3-glomerulopathie (C3 nefropathie)

C3-glomerulopathie (C3G) is een zeldzame nierziekte, die wordt veroorzaakt door een fout in een deel van het afweersysteem. De aandoening – die ook bekend staat als C3 nefropathie - komt bij ongeveer 1 op de 100.000 mensen voor. Het LUMC is een landelijk expertisecentrum op het gebied van C3G, waardoor het mogelijk is om snel een diagnose te stellen en u de best mogelijke zorg te leveren.

Waarom u bij ons in goede handen bent

Er is nog veel onbekend over C3G. Zo is niet altijd duidelijk waarom de ziekte ontstaat en bestaat er geen specifieke behandeling voor de aandoening. Het LUMC doet al jarenlang onderzoek naar dit soort zeldzame nierziekten die ontstaan door een fout in een deel van het afweersysteem. Het ziekenhuis is door het ministerie van Volksgezondheid, Welzijn en Sport (VWS) erkend als expertisecentrum voor C3G. Deze kennis en kunde zet ons team van medisch specialisten in om per patiënt te zoeken naar de best passende diagnose, de mogelijke oorzaak van de ziekte en naar de best mogelijke behandeling.

Multidisciplinaire zorg

We werken met een multidisciplinair team. Dit team bestaat uit specialisten van verschillende afdelingen, zoals een nierspecialist, nierpatholoog, immunoloog en geneticus, die er samen voor zorgen dat u een behandeling krijgt die zo goed mogelijk is afgestemd op uw situatie. Aangezien de ziekte zeldzaam is, werken we voor het stellen van een juiste diagnose regelmatig samen met artsen van andere (inter)nationale ziekenhuizen. Mocht u bij ons een behandeling krijgen, dan zijn de nierspecialist en de doktersassistent uw vaste aanspreekpunten.

Wetenschappelijk onderzoek naar C3G

Het LUMC is ook een centrum van onderzoek. We doen veel onderzoek naar C3G om meer kennis over deze ziekte op te doen. Zo kijken wij hoe de ziekte precies ontstaat en onderzoeken wij nieuwe behandelmethoden.  

Wat is C3-glomerulopathie?

C3-glomerulopathie is een zeldzame nierziekte, die wordt veroorzaakt door een fout in een deel van het afweersysteem. Dit deel – het complementsysteem – speelt een belangrijke rol bij het verdedigen van het lichaam tegen infecties. Bij C3G keert het afweersysteem zich juist tegen het eigen lijf, waarbij de nieren steeds verder worden beschadigd. Dit kan uiteindelijk leiden tot nierfalen. Dan is dialyse of een niertransplantatie nodig.

Er zijn twee verschillende vormen van C3G, namelijk C3-glomerulonephritis (C3GN) en Dense Deposit Disease (C3G-DDD). Beide varianten kunnen voor ernstige schade aan de nieren zorgen.

Wat zijn de symptomen van C3-glomerulopathie?

Door C3G gaan de nieren op den duur minder werken. Daardoor kunnen zij niet meer goed het bloed filteren, waardoor afvalstoffen zich in het bloed ophopen. Ook kan er sprake zijn van (licht) bloedverlies in de urine, een hogere bloeddruk en het vasthouden van vocht in de enkels, onderbenen of het hele lichaam. Vermoeidheid en concentratieproblemen komen eveneens voor, net zoals de kans op netvliesproblemen.

De nierziekte ontstaat spontaan en ontwikkelt zich meestal langzaam. In het laatste geval kunnen de symptomen zo mild zijn dat u ze niet meteen opmerkt. De ziekte kan dan toevallig worden ontdekt tijdens een bezoek aan uw arts. Soms ontwikkelen de symptomen zich een stuk sneller en heviger.

Wat is de oorzaak van C3-glomerulopathie?

C3G wordt veroorzaakt door een fout in het deel van het afweersysteem. Dit deel – het complementsysteem – speelt een belangrijke rol bij het verdedigen van het lichaam tegen infecties. Bij C3G keert het complementsysteem zich tegen het eigen lichaam. Het is niet altijd duidelijk waarom dit gebeurt. Soms spelen erfelijke factoren een rol. Zo kan er een mutatie zitten in het DNA-stuk dat het complementsysteem aanstuurt. Als het lichaam dan in aanraking komt met een ziekteverwekker, is de kans groter dat het complementsysteem doorslaat en het eigen lichaam aanvalt.

Het is ook mogelijk dat C3G ontstaat door een auto-immuunziekte of een beenmergziekte. In beide gevallen vormt zich een verkeerd afweerstofje die de normale werking van het afweersysteem verstoort. Sommige (onopgemerkte) infecties kunnen ook zorgen voor een te heftige reactie van het immuunsysteem, waardoor er schade aan de nieren ontstaat. In sommige gevallen weten we niet precies waarom de ziekte ontstaat.