Paragangliomen

Deze informatie is opgesteld door de afdeling(en) Endocrinologie

Deze folder geeft u informatie over de behandeling van paragangliomen. Mocht u na het lezen van deze folder nog vragen hebben, kunt u deze altijd stellen aan uw behandelend arts.

Wat zijn paragangliomen?

Paragangliomen zijn zeldzame, langzaam groeiende, vaatrijke tumoren die dicht tegen zenuwen en bloedvaten aanliggen. Hoewel ze bijna altijd goedaardig zijn, geven ze toch vaak klachten door de plaats waar ze gelocaliseerd zijn.

Zij kunnen voorkomen in de hals of in het oor (we noemen ze dan ook wel glomustumoren), in de bijnieren (ook wel feochromocytoom genoemd) of daarbuiten in buik of borstkas. Paragangliomen in de buikholte en borstkas maken vaak stresshormonen (catecholaminen), die in de hals veel minder vaak.

Paragangliomen kunnen voorkomen in het kader van een erfelijk syndroom. Uw arts zal dan ook met u bespreken of u verwezen wordt naar een Klinisch Geneticus (arts gespecialiseerd in genetische aandoeningen) die een eventueel DNA onderzoek met u zal bespreken. Het erfelijkheidsonderzoek kan zowel voor uzelf, uw kinderen als uw overige familieleden van belang zijn.

Wat kunnen de klachten zijn?

Afhankelijk van de plaats en grootte van het paraganglioom kan deze klachten geven, die in ernst zeer kunnen wisselen. Mensen met een glomustumor in het hoofd-halsgebied kunnen klachten hebben van slechthorendheid, heesheid, (kloppend) oorsuizen, slikklachten,duizeligheid of een aangezichtsverlamming.

Deze klachten hebben te maken met het feit dat de tumoren een nauwe relatie hebben met zenuwen en bloedvaten. Daarnaast kunnen mensen soms ook cosmetische en psychologische bezwaren hebben bij een zwelling in de hals. 

Paragangliomen in buik en borstkas maken vaak teveel stresshormonen, zoals adrenaline, noradrenaline of dopamine (samen: catecholaminen). De klachten die hierbij passen zijn onder andere aanvalsgewijze hartkloppingen, hoofdpijn, zweetaanvallen en soms zelfs wegrakingen. De bloeddruk kan erg hoog worden.

Veel vaker echter hebben patiënten met een dergelijk paraganglioom in het begin nog geen klachten. Als hormoon-productie is aangetoond is dit in principe een reden voor operatieve verwijdering van het paraganglioom.

Bij wie wordt u gecontroleerd en behandeld?

Paragangliomen in het hoofd-halsgebied (glomustumoren) worden in het LUMC gecontroleerd en behandeld door de Keel-Neus-Oor (KNO) arts (of vaatchirurg).

Omdat glomustumoren vaak goedaardig en langzaam groeiend zijn wordt er meestal voor gekozen met MRI scans te beoordelen of de glomustumor groeit en zo ja, hoe snel. De KNO-arts (of vaatchirurg) zal elke keer de voor- en nadelen van een eventuele operatie met u bespreken.

Soms zal worden gekozen voor een operatie om bijvoorbeeld de (verdere) uitval van zenuwen door druk van de tumor te vermijden, soms zal juist niet geopereerd worden om schade aan zenuwen door de operatie zelf (complicaties) te voorkómen. 


Bij de erfelijke aanleg voor paragangliomen kunnen meerdere glomustumoren ontstaan. Het is daarom belangrijk bij de KNO arts onder controle te blijven. Zij zullen met u bespreken hoe vaak u gecontroleerd moet worden en wanneer de MRI scan van de hals herhaald wordt. 

Paragangliomen in buikholte of borstkas worden in het LUMC gecontroleerd door de endocrinoloog. Bij een erfelijk verhoogd risico op paragangliomen wordt, afhankelijk van de soort erfelijke afwijking, een keer per 1 tot 2 jaar (en soms vaker) screenend urine en bloedonderzoek gedaan, eventueel aangevuld met een MIBG-scan of MRI-scan (zie hieronder). Dit wordt gedaan om het ontstaan van paragangliomen in de buikholte en borstkas vroegtijdig te ontdekken. 

Omdat deze bepalingen verstoord kunnen worden door medicijnen (vooral bloeddrukpillen) en bepaalde voedingsmiddelen, zal uw arts zonodig uw medicijnen vervangen door andere medicijnen. Daarnaast krijgt u een strikte dieetregel mee. Bij het niet goed volgen van deze adviezen bestaat de kans dat uw onderzoeksuitslagen niet goed te interpreteren zijn. 

Omdat bekend is dat hormoonproductie in het begin vaak geen klachten geeft, is het verstandig dit onderzoek ook te laten doen als u geheel geen klachten heeft. 

Verhoogde waarden van catecholaminen in urine of bloed kunnen wijzen op de aanwezigheid van een paraganglioom in buik of borstkas. Er zal dan aanvullend onderzoek worden aangevraagd. Vaak wordt een MIBG scintigrafie aangevraagd waarbij een licht radioactieve injectie wordt gegeven, die vervolgens op de scan (meestal) de plek kan aangeven waar hoogstwaarschijnlijk de hormoonproductie plaatsvindt. Uiteraard mag een vrouw op dat moment niet zwanger zijn.

Verder kan met een MRI scan een afbeelding van de buik en borstkas worden gemaakt. Als er een paraganglioom wordt gevonden, zal door de endocrinoloog met de chirurgen worden gesproken voor een eventuele operatie. Paragangliomen zijn vaak erfelijk bepaald. In dat geval is er een indicatie voor levenslange controle door de KNO-arts en de endocrinoloog. Blijkt er geen sprake van een erfelijke factor, dan is dit meestal niet noodzakelijk. 

Meer informatie

Lees hier meer over de behandeling van paragangliomen.

Contact

Leids Universitair Medisch Centrum
Polikliniek Endocrinologie 

September 2017