Bijnierschorscarcinoom

Deze informatie is opgesteld door de afdeling(en) Endocrinologie

Wat is bijnierschorscarcinoom?

De bijnieren zijn kleine hormoon producerende klieren die boven beide nieren liggen. De bijnieren bestaan uit een schors (buitenkant) en merg (binnenkant). De bijnieren maken een groot aantal hormonen. Hormonen die in het merg gemaakt worden zijn belangrijk voor de bloeddruk. Hormonen die in de schors gemaakt worden zijn betrokken bij de stofwisseling (bijnierschorshormoon, cortisol) en bloeddrukregulatie (aldosteron). Ook worden in de bijnierschors geslachtshormonen gemaakt.
Zoals in elke orgaan kunnen ook in de bijnieren tumoren ontstaan. Deze tumoren kunnen goedaardig (adenoom) of kwaadaardig (carcinoom) zijn.

Wat veroorzaakt bijnierschorscarcinoom? 

De oorzaak van het ontstaan van een bijnierschorscarcinoom is onbekend. 
Klachten en verschijnselen van bijnierschorscarcinoom. 
Vaak zijn er helemaal geen klachten en is de tumor bij toeval gevonden, doordat er om een andere reden een foto van de buik gemaakt moest worden.
De meest voorkomende klachten van bijnierschorscarcinoom zijn het gevolg van een toegenomen productie van hormonen door de tumor. Meestal is dit het hormoon cortisol. De klachten die dan vaak ontstaan zijn gewichtstoename (met name van de buik), verlies van spierkracht (met name in de benen) en een dunne huid waarbij makkelijk blauwe plekken ontstaan. Door het dun worden van de huid kunnen ook zogenaamde zwangerschapsstriemen ontstaan. Bij vrouwen kan de menstruatiefrequentie afnemen. Ook kan het voorkomen dat de tumor teveel geslachtshormonen maakt. Bij vrouwen ontstaan er dan verschijnselen van vermannelijking. 
Wanneer de bijniertumor groot is kan deze ook klachten veroorzaken door druk op omliggende organen of bloedvaten.

Hoe wordt bijnierschorscarcinoom vastgesteld?

De diagnose bijnierschorscarcinoom wordt in de meeste gevallen gesteld wanneer er naar aanleiding van klachten onderzoek gedaan wordt waarbij dan een bijniertumor gevonden wordt, of bij toeval (zie boven). De definitieve diagnose carcinoom kan pas gesteld worden nadat de bijniertumor is verwijderd. De patholoog anatoom stelt de diagnose aan de hand van een groot aantal criteria. 
In alle gevallen, dus ook als u geen klachten heeft van een toegenomen productie van hormonen, wordt bloedonderzoek gedaan om te onderzoeken of de tumor teveel hormonen maakt. Het kan namelijk zo zijn dat de tumor wel teveel hormonen maakt, maar dat u daarvan geen klachten heeft.

Hoe wordt bijnierschorscarcinoom behandeld?

De belangrijkste behandeling van bijnierschorscarcinoom is operatie. Een operatie waarbij de gehele tumor verwijderd wordt is op dit moment de enige mogelijkheid om te genezen.
Wanneer een bijnierschorscarcinoom hormonen produceert is het soms nodig om voor de operatie een behandeling te geven met medicijnen die de aanmaak van deze hormonen remmen.

Controles na de eerste behandeling

Om vast te stellen of de operatie succesvol is geweest wordt enige maanden na de operatie een CT scan van de buik gemaakt. 
Wanneer de tumor ook hormonen produceerde wordt door middel van bloedonderzoek vastgesteld of dit niet meer waarneembaar is.
Deze onderzoeken worden regelmatig (elke 6 tot 12 maanden) herhaald. Tijdens de herhaalonderzoeken wordt in plaats van een CT scan een MRI van de buik gemaakt.

Nabehandeling

Wanneer de operatie voor bijnierschorscarcinoom succesvol is geweest wordt meestal een nabehandeling gegeven met het medicijn Mitotane. Dit medicijn is gericht tegen eventueel achtergebleven bijnierschorscarcinoom-cellen. Hoewel nooit bewezen is dat deze behandeling bij iedereen nodig is, kiezen wij er voor de zekerheid toch meestal voor om dit te doen. Afhankelijk van de individuele situatie zal hiervoor gekozen worden.
Mitotane is wel een medicijn met een gebruiksaanwijzing: de dosering wordt geleidelijk opgebouwd totdat een goede spiegel in het bloed bereikt is. Deze spiegel wordt regelmatig (1-3 maandelijks) gecontroleerd. 
Mitotane heeft ook bijwerkingen. Misselijkheid is de vervelendste bijwerking. Omdat Mitotane 3 keer per dag ingenomen moet worden kan dit het beste bij de maaltijden gebeuren. Omdat Mitotane goed in vet oplost, wordt geadviseerd de Mitotane met een beetje chocolademelk in te nemen.
Een andere bijwerking van Mitotane is dat het ook gezonde bijnierschorscellen uitschakelt. Er kan dan een tekort aan bijnierschorshormonen optreden. Daarom wordt de behandeling met Mitotane voor de zekerheid gecombineerd met een behandeling met bijnierschorshormoontabletten (hydrocortison en fludrocortison). Mitotane verlaagt ook het vitamine D en bij vrouwen het vrouwelijk geslachsthormoon oestrogeen. Daarom wordt ook vitamine D voorgeschreven en bij vrouwen oestrogeen.

Achtergebleven tumor

Het kan zijn dat de tumor te groot was om die in zijn geheel weg te nemen. In dat geval is de boven beschreven nabehandeling met Mitotane van groot belang. Deze behandeling wordt in dat geval niet na 2 jaar gestopt, maar zolang voortgezet als nodig geacht wordt. Er zullen frequent controles plaatsvinden om vast te stellen of de achtergebleven tumorrest onverhoopt groeit. Wanneer dat het geval is, wordt overlegd met specialisten van de afdeling Oncologie over eventuele andere behandelingen. Dit valt buiten het bestek van deze folder.
Wanneer de achtergebleven tumor hormonen produceert, kan het nodig zijn deze overproductie te behandelen.

Terugkerende tumor

Als bij de nacontroles blijkt dat de tumor is teruggekeerd vindt overleg plaats met de chirurg of een operatie mogelijk is. Er zal altijd een behandeling met Mitotane ingesteld worden. Ook wordt overlegd met specialisten van de afdeling Oncologie over eventuele andere behandelingen. Dit valt buiten het bestek van deze folder.

Uitzaaiingen

Wanneer blijkt dat er uitzaaiingen van het bijnierschorscarcinoom zijn vindt overleg plaats met de chirurg en de specialisten van de afdeling Oncologie over de beste behandeling. Soms wordt gekozen voor een operatie, wanneer het om 1 uitzaaiing gaat, of wanneer een bepaalde uitzaaiing veel klachten veroorzaakt. Er zal altijd een behandeling met Mitotane ingesteld worden. Ook wordt overlegd met specialisten van de afdeling Oncologie over eventuele andere behandelingen. Dit valt buiten het bestek van deze folder.

Wat is de prognose van bijnierschorscarcinoom?

Het is onmogelijk om uw specifieke situatie in deze folder te bespreken. Het blijkt daarnaast vaak dat algemene statistieken van beperkte waarde zijn om betrouwbare uitspraken te doen over de prognose van individuen. In zijn algemeenheid kan wel gezegd worden dat de prognose van bijnierschorscarcinoom sterk afhangt van het succes van de eerste operatie. Wanneer de eerste operatie succesvol is, is een reële kans op genezing aanwezig. Wanneer de eerste operatie niet succesvol was of er uitzaaiingen zijn, is genezing eigenlijk niet mogelijk.

Tot slot

Bijnierschorscarcinoom is een ernstige ziekte die uw leven sterk zal beïnvloeden. Niet alleen de fysieke belasting van de behandelingen speelt een rol, maar ook de betekenis van deze ziekte voor u en de mensen om u heen. Wij begrijpen dat en zijn met u begaan. Het kan zijn dat het voor u niet goed mogelijk is om deze aspecten een plaats te geven. In dat geval kunnen wij samen met u bespreken of professionele ondersteuning zinvol zou kunnen zijn.

Contactinformatie

Polikliniek Endocrinologie 


januari 2011