Maligne perifere zenuwschede tumor (MPNST)

Maligne perifere zenuwschede tumoren (Engels: malignant peripheral nerve sheeth tumor; MPNST) zijn kwaadaardige wekedelentumoren die zeer zeldzaam zijn en zich ontwikkelen vanuit de zenuwschede. De gemiddelde leeftijd is tussen de 30 en 55 jaar.

Deze tumoren kunnen worden gezien bij patiënten met neurofibromatose type 1 (NF1; ook wel ziekte van Von Recklinghausen) met typische kenmerken zoals lichtbruin verkleurde huidvlekken (café-au-lait vlekken). Patiënten met NF1 hebben vaak meerdere goedaardige neurofibromen, en deze kunnen zich in ongeveer 5-10% van de patiënten ontwikkelen tot een kwaadaardig MPNST.

De behandeling bestaat uit chirurgische verwijdering gevolgd door radiotherapie (bestraling). De overlevingskans varieert sterk, maar is matig als er ook uitzaaiingen naar andere organen bestaan.