Behandelrichtlijnen reusceltumor van de wekedelen

Wat is een reusceltumor van de weke delen (TGCT), voorheen bekend als Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS)?

Reusceltumor van de weke delen, in het Engels Tenosynovial Giant Cell Tumour (TGCT) en voorheen Pigmented Villonodular Synocitis (PVNS) is een zeer zeldzame aandoening van het slijmvlies aan de binnenkant van een gewricht, peesschede of slijmbeurs. Vroeger werd gedacht dat deze afwijking een ontstekingsbeeld van dit slijmvlies zou zijn, maar tegenwoordig weten we dat het een goedaardige tumor van dit slijmvlies is. De tumor bevat een type reuscellen waaraan de tumor zijn naam verleent.

Twee verschillende vormen TGCT

Er bestaan twee vormen van deze aandoening, namelijk de lokale en de diffuse vorm.

Lokale vorm

TGCT lokale vorm

De lokale vorm is op de MRI te zien als een scherp begrensd bolletje [afbeelding 1, knie]. De voorkeursbehandeling voor de lokale vorm is het verwijderen van dit bolletje door middel van een operatie. In 0-6% van de gevallen komt de aandoening terug en moet deze opnieuw behandeld worden.

Diffuse vorm

De diffuse vorm van TGCT is een stuk uitgebreider en lokaal agressiever, hierbij kan het gehele gewricht aangedaan zijn. Op de MRI wordt een onscherp begrensde afwijking gezien [afbeelding 2, knie]. 

TGCT diffuse vorm

De diffuse vorm wordt het meest gezien in/rondom de knie. Ook bij deze vorm is de voorkeursbehandeling het verwijderen van de aandoening middels een operatie.

Hoe vaak komt deze afwijking voor?

TGCT is erg zeldzaam. Per jaar krijgen ongeveer 50 op de miljoen mensen de diagnose TGCT, lokale vorm en ongeveer 5 op de miljoen mensen de diagnose TGCT, diffuse vorm.

Waar en bij wie komt deze afwijking voor?

De afwijking komt in of rond 1 gewricht voor. De lokale vorm komt in 85% van de patiënten voor in de vingers en van de grote gewrichten voornamelijk in de knie. De diffuse vorm komt vooral voor in of rond de knie (65%). Andere gewrichten die vaker zijn aangedaan zijn de heup, enkel en voet. In principe zit de afwijking zich slechts in of rond 1 gewricht. De meeste patiënten krijgen de eerste klachten voor of rond hun 40ste levensjaar, maar kan ook bij kinderen voorkomen. De afwijking komt iets vaker voor bij vrouwen (anderhalf keer zo vaak dan bij mannen). Er is geen erfelijke component bekend. Familieleden lopen dus geen hoger risico op deze afwijking.

Wat voor een klachten geeft een reusceltumor van de weke delen?

De meeste patiënten klagen over pijn, zwelling en soms bewegingsbeperking van een gewricht welke langzaam is ontstaan en vaak al lang bestaat. Wanneer de achterzijde van die knie betrokken is hebben patiënten vaak last van een vol gevoel in de knie met name bij het buigen van de knie. Soms is er sprake van zogenaamde slotklachten, dit betekent dat het gewricht tijdelijk even vastzit wanneer er een stukje weefsel klem zit in een gewricht.

Hoe is het ziekteverloop?

Wanneer er niets aan de afwijking gedaan wordt zal deze meestal langzaamaan grootte toenemen. Sommige patiënten hebben een agressievere vorm van de ziekte. Hierbij is vaker het gehele gewricht aangedaan en groeit de tumor ook rondom het gewricht verder. Er zijn geen gevallen bekend waarbij de tumor vanzelf weer verdween.

Vaak wordt een patiënt eerst naar de fysiotherapeut verwezen maar heeft oefentherapie geen effect op de klachten. Soms worden patiënten daarna naar de reumatoloog verwezen: ook vaak zonder resultaat.

Met welk onderzoek wordt de diagnose gesteld?

Rontgen

Cysteuze afwijkingen in de botten rondom het heupgewricht; zie zwarte pijlen. Ook is er enige gewrichtspleetsvernauwing te zien welke past bij artrose als gevolg van tumor TGCT.

Meestal wordt er eerst een röntgenfoto gemaakt waarop vaak geen afwijkingen te zien zijn. Soms is er wel enige weke delen zwelling of enig vocht in het gewricht te zien. Slechts wanneer er al Artrose zichtbaar is, of wanneer er sprake is van ucurering of cystevorming in het bot (aantasting van het bot waardoor er deukjes of gaatjes in het bot ontstaan) is TGCT zichtbaar op een röntgenfoto.

Figuur 3. Cysteuze afwijkingen in de botten rondom het heupgewricht; zie zwarte pijlen. Ook is er enige gewrichtspleetsvernauwing te zien welke past bij artrose als gevolg van tumor TGCT.

MRI

Op MRI beelden is vaak een zeer specifiek beeld te zien waarbij het slijmvlies verdikt is en een anemoon achtige structuur laat zien waarin zich ijzerdeposities bevinden. Vaak is op het MRI beeld de diagnose met enige zekerheid te stellen.

Wanneer er twijfel is over de diagnose kan het nodig zijn een beetje weefsel af te nemen middels een biopt om zo onder de microscoop de juiste diagnose te kunnen stellen.

Behandeling

De primaire behandeling is in de mees te gevallen een operatie waarbij in opzet al het aangedane weefsel wordt verwijderd. Meestal gebeurt dit in een gespecialiseerd centrum voor bot en weke delen tumoren zoals het LUMC (AMC, UMCG, UMCN).

In het LUMC worden er per jaar ongeveer 40 tot 50 nieuwe patiënten met de diffuse vorm behandeld.

Vaak heeft een patiënt al een behandeling ondergaan, meestal een kijkoperatie waarbij de tumor soms bij toeval wordt gezien. Met een kijkoperatie kan een deel van het aangedane weefsel worden verwijderd, maar meestal niet alles. Het risico dat de klachten en dus de afwijking dan snel (binnen 2 jaar) weer terug komt is ongeveer 40-60%. Wel kan de diagnose met een kijkoperatie worden bevestigd door het nemen van een biopt.

Hoe is de behandeling in het LUMC?

Wanneer er bij u de diagnose TGCT of PVNS is gesteld volgen er meestal nog enkele onderzoeken voordat de behandeling wordt gestart.

Vragenlijst

Voordat er gestart wordt met de behandeling willen we graag weten welke klachten er precies bestaan en wat de invloed van deze klachten is op uw dagelijks leven. Hiervoor gebruiken we vragenlijsten die gedurende de behandeling en controle op vastgestelde momenten zullen worden afgenomen.

MRI

Uit wetenschappelijk onderzoek is bekend dat het succes van de behandeling samenhangt met de kwaliteit van de beeldvorming voorafgaand aan de operatie. Daarom is het soms nodig een nieuwe MRI te maken om zo beter geïnformeerd te zijn over de aard en locatie van de afwijking.

Operatie

Afhankelijk van de klachten, ziekte-ernst en de locatie van de afwijking wordt besloten welke operatie voor u de grootste kans heeft het succesvol verwijderen van de afwijking met de kleinste kans op functieverlies of complicaties door de operatie.

Meestal is het noodzakelijk het gewricht te openen en al het slijmvlies van dat gewricht te verwijderen. Wanneer zich ook buiten het gewricht afwijkend weefsel bevindt, moet ook dit worden verwijderd. Soms zijn hiervoor twee operaties noodzakelijk, bijvoorbeeld in de knie wanneer de afwijking zich zowel voor in de knie als achter de knie bevindt.

Nabehandeling

Wanneer het niet mogelijk is al het aangedane weefsel te verwijderen, is het soms noodzakelijk om enkele maanden na de operatie het aangedane gewricht ook te bestralen.

Hiervoor gebruiken we een lage dosis radiotherapie die de afwijking tot staan kan brengen en gelukkig weinig bijwerkingen kent.

Om te beoordelen of al het weefsel is verwijderd wordt er ongeveer drie-vier maanden na de laatste operatie een nieuwe MRI gemaakt. Wanneer er geen restafwijking meer zichtbaar is, wordt u verder gecontroleerd op de polikliniek en zo nodig met een herhaling van de MRI.

Indien er wel restafwijkingen zichtbaar zijn op de controle MRI, kan u worden verwezen naar de radiotherapeut van ons ziekenhuis voor een mogelijke behandeling met radiotherapie (bestraling).

Medicatie

Er bestaan enkele medicijnen waarvan verwacht wordt dat deze effect kunnen hebben op de ziekte activiteit. Het werkelijke effect van deze medicatie op de ziekte is nog niet geheel bekend en de medicijnen hebben bijwerkingen. Daarom is het slechts mogelijk deze medicatie te gebruiken in onderzoek verband.

Uw behandelend orthopedisch chirurg kan met u bespreken of u in aanmerking komt voor deelname aan een lopend werenschappelijk onderzoek met dergelijke medicatie.

Aangezien er een specifieke kennis noodzakelijk voor de behandeling met deze medicatie wordt deze behandeling in ons ziekenhuis begeleid door de medisch oncoloog.

Onderzoek

Er lopen momenteel in het LUMC meerdere wetenschappelijke onderzoeken naar de medicamenteuze behandeling van TGCT. Het zou kunnen zijn dat u hiervoor benaderd wordt. Dit is uiteraard geheel op vrijwillige basis.