Wekedelentumor (sarcoom)

Wekedelentumoren behoren tot een zeldzame groep tumoren die sarcomen heten. Ieder jaar komen er in Nederland ongeveer 600 tot 700 nieuwe patiënten bij. Juist omdat deze vorm van kanker zo weinig voorkomt, is het goed om te weten dat u onderzocht en behandeld wordt door specialisten die toch veel ervaring hebben. Binnen alle betrokken afdelingen in het LUMC is die uitgebreide ervaring met de behandeling en diagnostiek van deze zeldzame tumoren aanwezig. Zo werken er bij het LUMC meerdere specialisten die zich voornamelijk op sarcomen richten. Jaarlijks behandelen zij een groot aantal patiënten en geven ze advies aan andere medische centra.

Sneldiagnose sarcoom

Mede dankzij onze ruime ervaring met sarcomen kunt u bij ons terecht voor sneldiagnose. Meestal hebt u al binnen 3 dagen na een verwijzing een afspraak met een van onze specialisten. We plannen onderzoeken zo veel mogelijk op dezelfde dag en een week later hoort u de uitslag. Zo zorgen we dat u zo snel mogelijk weet waar u aan toe bent. 

Multidisciplinair team

Zowel tijdens de onderzoeken als de behandeling bent u in handen van een multidisciplinair team. Specialisten van verschillende afdelingen dragen er samen zorg voor dat u de behandeling krijgt die het beste bij u past. Dus niet alleen uw behandelend arts, maar bijvoorbeeld ook de patholoog die weefsel onderzoekt in het laboratorium en de radioloog die medische beeldvorming beoordeelt.

Ondersteuning voor jongvolwassenen met kanker

In het LUMC is een speciaal AYA-team dat ondersteuning biedt aan jongvolwassenen in de leeftijd van 16 tot 35 jaar die kanker hebben of hebben gehad. Bij dit team kunnen zij terecht met vragen over de ziekte, maar bijvoorbeeld ook over studie, werk, kinderwens, hypotheken, relaties en seks.

Wetenschappelijk onderzoek naar sarcomen 

Het LUMC heeft erg veel kennis over sarcomen in huis en breidt die kennis ook steeds verder uit. We doen veel wetenschappelijk onderzoek naar sarcomen en zijn constant op zoek naar nog betere behandelingen en methoden voor diagnostiek. Vaak zijn die onderzoeken groots opgezet in samenwerking met vooraanstaande ziekenhuizen uit de hele wereld. Soms kunt u ook deelnemen aan zo’n studie. We noemen dat clinical trials. U wordt dan bijvoorbeeld behandeld met medicijnen die ergens anders nog niet verkrijgbaar zijn. Dit kan een positieve bijdrage leveren aan uw behandeling. Als er een clinical trial loopt, doet het LUMC daar meestal aan mee. Zowel bij nationale als internationale studies.

 

Wat is een sarcoom/wekedelentumor?

Kwaadaardige wekedelentumoren horen samen met bottumoren tot de groep sarcomen. Deze tumoren zijn heel anders dan de bekende carcinomen: tumoren die ontstaan in organen. Sarcomen komen ook veel minder vaak voor. Per jaar komen er minder dan 800 nieuwe patiënten bij. Deze vorm van kanker komt vrijwel evenveel bij mannen als vrouwen voor. Van alle patiënten met een sarcoom is ongeveer 20% jonger dan 18 jaar.

De wekedelen zijn de weefsels die zich onder de huid, rondom de organen en botten of in de ruimtes daartussen bevinden. Tot de wekedelen behoren bijvoorbeeld spieren, bloedvaten of zenuwen, maar ook het onderhuidse vet- en bindweefsel.

Een tumor is een gezwel, en dit kan goedaardig of kwaadaardig zijn. Goedaardige tumoren groeien niet door andere weefsels heen en verspreiden zich niet door het lichaam (dus geen uitzaaiingen). Bij kwaadaardige tumoren is de celdeling niet meer onder controle en groeien de cellen overmatig. Kwaadaardige cellen delen zich ongecontroleerd en vormen zo een gezwel (tumor) dat bestaat uit bijvoorbeeld bindweefselcellen. Soms zijn de cellen uit de tumor onder de microscoop nog goed te herkennen als bindweefselcellen, maar soms lijken de cellen na het delen niet meer op de cellen waaruit ze zijn ontstaan. Dit noemen we atypie. De snelheid van tumorgroei en mate van atypie van de tumor cellen zegt iets over de mate (gradering) van kwaadaardigheid van de tumor.

• Laaggradig: relatief langzaam delende cellen met een lagere kans op uitzaaiingen van de tumor op afstand (metastasen).
• Hooggradig: snel delende tumoren met veel atypische cellen en een hoge kans dat de tumor lokaal terug komt (recidief) of op uitzaaiingen van de tumor op afstand (metastasen).
• Intermediair: tussen laag- en hooggradig in. 

Alleen bij kwaadaardige tumoren is er sprake van kanker. Kwaadaardige tumoren kunnen uitzaaiingen geven. Cellen uit een kwaadaardige tumor kunnen losraken van de tumor of een bloed- of lymfevat ingroeien en zich via de bloedbaan of de lymfevaten in het lichaam verspreiden. Zo kunnen ze ergens anders in het lichaam weer uitgroeien tot nieuwe tumoren. Als er uitzaaiingen bij bot- en wekedelentumoren voorkomen, worden die meestal gevonden in de longen. Uitzaaiingen van deze tumoren kunnen ook voorkomen in het skelet, de buik, de lever of de lymfeklieren, maar dit komt minder vaak voor.

Welke soorten wekedelentumoren zijn er?

Er zijn heel veel verschillende soorten wekedelentumoren. Enkele van de meest voorkomende zijn:

• Liposarcoom: de tumorcellen lijken op vetweefsel. Dit komt vrijwel alleen voor bij volwassenen;
• Leiomyosarcoom: de tumorcellen lijken op spierweefsel. Deze tumor komt met name voor in de baarmoeder, bloedvaten en de huid;
• Fibrosarcoom: de tumorcellen lijken op bindweefsel;
• Gastrointestinale Stromale Tumor (GIST): GIST is een tumor die in de wand van de maag en darmen ontstaat. 
• Angiosarcoom: de tumorcellen lijken op bloedvaten 
• Kaposisarcoom: het Kaposisarcoom komt vooral voor in de huid van het onderbeen en is dan zichtbaar als een rode verdikking. Een andere vorm van het Kaposisarcoom komt met name voor bij mannen met aids in de leeftijd van 30 tot 45 jaar. Deze vorm kan overal in het lichaam ontstaan en heeft een agressiever verloop.
• (Lymf)angiosarcoom: deze tumor ontstaat uit bloedvaten of lymfevaten. 
• Maligne perifere zenuwschedetumor (MPNST): de tumorcellen lijken het meest op cellen zie normaal de isolatielaag van zenuwen in ons lichaam vormen. 
• Synoviasarcoom: de tumorcellen lijken het meest op cellen die voorkomen in pezen, gewrichtskapsel en delen van spieren. Deze tumor komt met name voor bij volwassenen tussen de 20 en 40 jaar.
• Sarcomen-Not Otherwise Specified (NOS): de tumorcellen van deze subgroep lijken niet meer op een bepaald weefsel, omdat er geen kenmerken van het oorspronkelijke weefsel in te herkennen zijn.
• Rhabdomyosarcomen lijken op dwarsgestreept spierweefsel. Beide sarcomen treden voornamelijk op bij kinderen, maar kunnen ook bij jong volwassenen voorkomen. De behandeling van deze tumoren verschilt van de behandeling van andere sarcomen. 
• Reusceltumor van de weke delen is een zeer zeldzame aandoening van het slijmvlies aan de binnenkant van een gewricht, peesschede of slijmbeurs. Vroeger werd gedacht dat deze afwijking een ontstekingsbeeld van dit slijmvlies zou zijn, maar tegenwoordig weten we dat het een goedaardige tumor van dit slijmvlies is. De tumor bevat een type reuscellen waaraan de tumor zijn naam verleent.

Waar komen wekedelentumoren voor?

Wekedelentumoren kunnen op allerlei plaatsen in het lichaam ontstaan, maar komen relatief vaak voor in de (boven)benen en de buik. Soms zitten ze in de armen of in het hoofd-halsgebied. Als ze vlak onder de huid liggen worden ze meestal vroeg ontdekt. Wanneer ze in de buik of de borstholte zitten, worden ze vaak pas ontdekt als ze al groot zijn.

Wat zijn de symptomen van een wekedelentumor?

Wekedelentumoren zorgen meestal pas in een later stadium voor klachten, omdat ze meer kans krijgen om te groeien zonder pijn te veroorzaken. Ze bevinden zich vaak in diepgelegen of elastisch weefsel. De klachten komen daardoor pas als de tumor zo groot gegroeid is dat hij druk uitoefent op naastgelegen organen of weefsels. Als de tumor bijvoorbeeld in de buik zit, zijn een vol gevoel, darmklachten of een opgezette buik vaak de eerste symptomen. GIST-tumoren worden soms ontdekt omdat ze bloedverlies geven. Het is van belang dat een wekedelentumor op tijd wordt ontdekt, want bij een grotere tumor is ook de kans op uitzaaiingen groter. Dat leidt tot een slechtere prognose.

Wat is de oorzaak van een wekedelentumor?

Wekedelentumoren komen iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Vaak ontstaan ze op latere leeftijd, maar ook bij jongeren komen ze voor. De oorzaak is meestal niet duidelijk. Bestraling in het verleden leidt tot een iets verhoogd risico, net als enkele zeldzame erfelijke aandoeningen. Ook blootstelling aan chemische stoffen speelt mogelijk een rol, maar daarover is nog weinig bekend.