Behandelrichtlijnen reusceltumor van het bot

Behandeling van Reusceltumor van het Bot (Giant Cel Tumor of Bone) in het LUMC

Wat is een reusceltumor?

Een reusceltumor is een zeldzame goedaardige maar lokaal agressieve bottumor, waarbij het gezonde bot wordt afgebroken door een bepaald type reuscellen. Hieraan verleent de tumor ook zijn naam.

Hoe vaak komt deze afwijking voor?

Een reusceltumor van het bot is erg zeldzaam en vormt slechts 4-5% van alle primaire bottumoren en ongeveer 20% van alle goedaardige bottumoren. Reusceltumoren komen vaker voor bij Aziatische mensen (20% van alle primaire bottumoren). De meeste patiënten krijgen de eerste klachten tussen het 30e en 50e levensjaar. De afwijking komt iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Waar en bij wie komt deze afwijking voor?

Reusceltumoren bevinden zich in ongeveer 85% van de patiënten in de lange pijpbeenderen, vlakbij de gewrichtsuiteinden (vaak rondom de knie, in de heup en in de pols). In ongeveer 10% van de patiënten bevindt de tumor zich in het axiale skelet (ruggengraat of bekken) en in ongeveer 5% in de kleine hand- en voetbeentjes. In principe zit de afwijking slechts in één bot. Er is geen erfelijke component bekend. Familieleden lopen dus geen hoger risico op deze afwijking.

Wat voor klachten geeft een reusceltumor?

De meeste patiënten klagen over pijn, zwelling en bewegingsbeperking, doordat de tumor zich vlakbij een gewricht bevindt. De klachten bestaan vaak al langere tijd en zijn vaak langzaam ontstaan. Bij ongeveer 15% van de patiënten is een botbreuk (door de verhoogde afbraak van het gezonde bot wordt het bot zwakker en kan soms spontaan breken) de eerste uiting van de ziekte.

Hoe is het ziekteverloop?

Wanneer er niets aan de afwijking gedaan wordt, zal deze langzaam in grootte toenemen. Uiteindelijk wordt de cortex van het bot doorbroken en groeit de tumor door in de omliggende weke delen zoals de spieren en het gewricht. Ook kan een botbreuk optreden. In zeer zeldzame gevallen (<5%) kan de reusceltumor uitzaaien naar de longen. Er zijn geen gevallen bekend waarbij de tumor vanzelf weer verdween.

Met welk onderzoek wordt de diagnose gesteld?

Rontgen
Er wordt altijd eerst een röntgenfoto gemaakt waarop een typisch beeld van botafbraak (lytische laesie) te zien is; het radiologische beeld is vrij karakteristiek voor een reusceltumor. Er kan ook een weke delen zwelling en/of een botbreuk te zien zijn.


Figuur 1. Preoperatieve röntgenfoto van een reusceltumor in het distale femur. Een typische lytische lesie is te zien (donkere gedeelte in het bot), veroorzaakt door de verhoogde botafbraak door de reuscellen. De contouren van het bot (cortex) zijn hier nog intact, en er is geen sprake van uitbreiding in de omliggende weke delen.


Figuur 2. Postoperatieve röntgenfoto’s van een reusceltumor in het distale femur. Hier is een curettage uitgevoerd gevolgd door opvullen van de ontstane holte in het bot met botcement (witte gedeelte in het bot).

MRI
Op MRI beelden is de lokale uitbreiding van de reusceltumor goed in beeld te brengen. Hierop kan precies aangetoond worden waar in het bot de tumor zich bevindt, en of deze doorgroeit in de omliggende weke delen. Voor de planning van de operatie is dit van groot belang.

Biopsie
Vaak is op de röntgen- en MRI beelden de diagnose al met enige zekerheid te stellen. Daarnaast wordt bij verdenking op een reusceltumor ook altijd een biopsie gedaan. Hierbij wordt met een holle naald door de huid, of via een kleine operatie, een beetje weefsel afgenomen, om zo onder de microscoop de juiste diagnose te kunnen stellen.

Behandeling

De primaire behandeling is in alle gevallen een operatie waarbij al het aangedane weefsel uit het bot wordt verwijderd. Dit wordt altijd gedaan in een gespecialiseerd centrum voor bot en weke delen tumoren, zoals het LUMC in Leiden, het AMC in Amsterdam, het UMCG in Groningen of het UMC St. Radboud in Nijmegen. In het LUMC worden per jaar ongeveer 10 tot 15 nieuwe patiënten per jaar behandeld aan deze afwijking.

Hoe is de behandeling in het LUMC?

Wanneer bij u de diagnose reusceltumor is gesteld, volgen er soms nog enkele onderzoeken voordat de behandeling wordt gestart.

Vragenlijst
Allereerst willen we graag weten welke klachten er precies bestaan en wat de invloed van deze klachten is op uw dagelijks leven. Hiervoor gebruiken we vragenlijsten die gedurende de behandeling en controle op vastgestelde momenten zullen worden afgenomen.

MRI
Soms biedt een MRI gemaakt in een ander ziekenhuis niet voldoende informatie om de operatie te plannen. Uit wetenschappelijk onderzoek is gebleken dat het succes van de behandeling samenhangt met de kwaliteit van de beeldvorming voorafgaand aan de operatie. Daarom is het soms nodig een nieuwe MRI te maken om zo beter geïnformeerd te zijn over de aard en locatie van de afwijking. Voor het maken van een zogenaamde dynamische MRI scan wordt voor de scan contrastvloeistof toegediend.

Operatie
Afhankelijk van de locatie, de grootte en de uitbreiding van de reusceltumor wordt besloten welke operatie voor u de grootste kans heeft op het succesvol verwijderen van de afwijking, met de kleinste kans op functieverlies of complicaties door de operatie.
In de meeste gevallen wordt een zogenaamde curettage uitgevoerd. Er wordt dan een klein luikje in het bot gemaakt, waardoor het aangedane bot als het ware uitgekrabd kan worden. De hierdoor ontstane holte wordt vervolgens opgevuld met botcement voor de stevigheid. Bovendien zorgt de hitte die vrijkomt bij het hard worden van dit cement voor een laagje necrose (=afsterven) van het omringende bot en dus ook eventueel achtergebleven tumorcellen.
In enkele gevallen is een grotere operatie nodig en wordt een zogenaamde resectie uitgevoerd. Het botdeel dat aangedaan is door de tumor wordt dan in zijn geheel verwijderd en vervangen door een stuk donor bot of bijvoorbeeld een tumorprothese. Dit is alleen noodzakelijk wanneer er veel doorgroei in de omliggende weke delen is, bij sprake van grote gewrichtsschade of bij een gecompliceerde botbreuk met verplaatsing van de breukdelen.

Nabehandeling
De nabehandeling verschilt per type operatie. Wanneer een curettage is uitgevoerd, kan snel worden gestart met gedeeltelijk gebruik van de arm of gedeeltelijke belasting van het been. Als er sprake was van een botbreuk, zal eerst gewacht moeten worden tot deze breuk weer volledig geheeld is. Wanneer een resectie is uitgevoerd, kan in principe meteen volledig belast worden. Na beide operaties is fysiotherapie nodig.

Medicatie
Er bestaat één type medicijn (denosumab) waarvan verwacht wordt dat deze effect kan hebben op de ziekte activiteit. Het werkelijke effect van deze medicatie op de ziekte is nog niet geheel bekend. Daarom is het slechts mogelijk deze medicatie te gebruiken in onderzoeksverband.
Uw behandelend Orthopedisch Chirurg kan met u bespreken of u in aanmerking komt voor deelname aan een lopend werenschappelijk onderzoek met deze medicatie.
Aangezien er een specifieke kennis noodzakelijk is voor de behandeling met deze medicatie, wordt deze behandeling in ons ziekenhuis begeleid door de Medisch Oncoloog.