Informatie over clusterhoofdpijn

Veelgestelde vragen over clusterhoofdpijn

This page is only available in Dutch.

Aanvallen van clusterhoofdpijn bestaan uit strikt eenzijdige, heftige, borende pijn, rondom of achter een oog. De pijn gaat gepaard met verschijnselen van autonome ontregeling zoals tranen, een rood oog, een verstopte neus of loopneus, een verkleinde pupil of hangend ooglid (syndroom van Horner). Vaak is er forse bewegingsdrang. De aanvallen duren 15 tot 180 minuten en komen opvallend vaak ‘s nachts voor. In tegenstelling tot bij migraine is de pijn bij clusterhoofdpijn altijd strikt eenzijdig gelokaliseerd.

Hoe vaak komt clusterhoofdpijn voor?

Clusterhoofdpijn, vroeger ook wel Hortonse of migraineuze neuralgie genoemd, is een zeldzame aanvalsgewijze hoofdpijnaandoening met een prevalentie van ongeveer 0,1%, met een man-vrouw verhouding van 3:1. In tegenstelling tot migraine hebben mannen dus veel vaker last van clusterhooofdpijn dan vrouwen.

Over het algemeen treden de eerste aanvallen van clusterhoofdpijn op tussen het 20e en 40e levensjaar, maar clusterhoofdpijn kan ook al op jeugdige leeftijd beginnen. Er zijn patiënten bekend die hun eerste aanvallen hadden op 5-jarige leeftijd. Sommige patiënten hebben tevens ook last van migraineaanvallen, wat diagnose en behandeling niet vereenvoudigt.

Wat zijn de criteria voor clusterhoofdpijn?

Heftige tot zeer heftige eenzijdige orbitale en/of temporale pijnaanvallen die (zonder behandeling) 15 tot 180 minuten duren. Er moet minstens een van de volgende verschijnselen aanwezig zijn (aan de kant van de pijn):

een rood en/of tranend oog
een verstopte neus en/of loopneus
een zwetend voorhoofd
een verkleinde pupil of hangend ooglid
ooglidzwelling
bewegingsdrang of rusteloosheid

De aanvalsfrequentie is tussen één aanval per twee dagen en acht aanvallen per dag.

Welke verschillende vormen van clusterhoofdpijn zijn er?

In de meest typische vorm (episodische clusterhoofdpijn) komen de aanvallen in periodes (clusters) van enige weken tot maanden, waarbij de aanvalsfrequentie kan variëren van één per twee dagen tot acht per dag. Na een dergelijke periode kan de patiënt gedurende enkele maanden tot meerdere jaren aanvalsvrij zijn, alvorens er weer een nieuwe aanvalsperiode optreedt. Bij een klein deel van de patiënten verandert het aanvalspatroon van episodisch naar chronisch, waarbij jaar in jaar uit (vrijwel) dagelijks aanvallen optreden. In nog zeldzamere gevallen begint clusterhoofdpijn direct met de chronische vorm, zonder aanvalsvrije perioden (chronische clusterhoofdpijn). De chronische vorm van clusterhoofdpijn komt slechts bij 15% van de patiënten voor. Door het ontbreken van het typische patroon van periodes met aanvallen afgewisseld door aanvalsvrij periodes, blijkt het stellen van de diagnose nog moeilijker dan bij de episodische vorm en wordt in de praktijk de diagnose helaas vaak erg laat gesteld, soms pas na tien jaar.

Wanneer treden de periodes van clusterhoofdpijn vaak op?

Bij verreweg de meeste clusterhoofdpijnpatiënten treden de aanvallen vaak steeds in dezelfde periodes op (bijvoorbeeld steeds in de lente en/of herfst), en meestal ’s nachts. Hierdoor wordt verondersteld dat chrono-biologische factoren een belangrijke rol spelen. Dit zijn mechanismen in de hersenen die ervoor zorgen dat bepaalde activiteiten in de hersenen en de rest van het lichaam een zeker ritmisch patroon hebben. Voorbeelden hiervan zijn het dag-nacht waak-slaapritme, dag-nachtritmes in de uitscheiding van bepaalde hormonen en andere stoffen in het lichaam, de verschillende fases van de slaap, seizoen variaties in de stemming en het gedrag van mensen. Er zijn echter vooralsnog onvoldoende bewijzen voor de theorie dat chronobiologische factoren een rol spelen bij het ontstaan van clusterperiodes en clusteraanvallen.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose clusterhoofdpijn wordt gesteld op grond van internationaal erkende criteria (International Headache Classification). Er is verder geen diagnostische test voor clusterhoofdpijn. Meestal wordt een MRI van de schedel vervaardigd om structurele laesies uit te sluiten (zie verderop). Clusterhoofdpijn kan niet worden bewezen door bloedonderzoek of een hersenscan.

Veel mensen met hoofdpijnklachten zijn bang voor een hersentumor. Maar dit is uiterst zeldzaam, zeker als er geen bijkomende klachten zijn of afwijkingen bij het lichamelijk onderzoek.

Bij ongewone of ernstige hoofdpijn kan de huisarts doorverwijzen naar een neuroloog voor eventueel aanvullend onderzoek, zoals een hersenscan (CT- of MRI-scan), of een lumbaalpunctie (ruggenprik om hersenvocht af te nemen en te bestuderen).

Al is clusterhoofdpijn zeldzaam, zeker in vergelijking met de meer dan 2,5 miljoen patiënten met migraine, het is voor de individuele patiënt van het grootste belang dat de ziekte vroegtijdig gediagnosticeerd wordt. Mede omdat clusterhoofdpijn zo zeldzaam is - vele huisartsen zullen nooit, of maximaal één patiënt met clusterhoofdpijn in hun praktijk zien - kan het jaren duren voordat de ziekte herkend wordt. Niet zelden wordt de diagnose ‘migraine’ of ‘atypische aangezichtspijn’ gesteld, wat meestal leidt tot een verkeerde, niet-werkzame behandeling. Nog erger is het als er operaties aan de kaken, kaakbijholten, neustussenschot en de tanden uitgevoerd worden, in de hoop dat hiermee de pijnklachten zullen verdwijnen.

Is clusterhoofdpijn erfelijk?

In tegenstelling tot migraine is er nog weinig bekend over erfelijke factoren bij clusterhoofdpijn. Wel zijn er families beschreven waarbij meerdere familieleden clusterhoofdpijn hebben. Er moet dus nog verder onderzoek naar de erfelijkheid gedaan worden. Dat gebeurt onder andere in het LUMC. Er zijn op dit moment nog geen genen (erfelijke factoren) bekend die clusterhoofdpijn veroorzaken.

Waardoor worden aanvallen uitgelokt?

Wat gebeurt er tijdens een clusterhoofdpijn aanval?

Er wordt gedacht dat clusterhoofdpijn ontstaat door een vaatverwijding van de interne halsslagader (a. carotis interna) in het benige kanaal naar de hersenen toe (canalis caroticum), waardoor druk komt te staan op van de vezels van de vijfde hersenzenuw (nervus trigeminus) en zenuwen van het autonome, niet bewuste zenuwstelsel (de sympathicus en parasympathicus). Deze vermeende betrokkenheid van de bloedvaten is echter zeker niet het enige mechanisme dat een rol speelt bij clusterhoofdpijn. Er is in clusterhoofdpijn onderzoek verricht met PET-scans (positron emissie tomografie), een vorm van nucleair beeldvormend onderzoek. Met behulp van een kleine hoeveelheid radioactieve stof wordt verandering in de stofwisseling van cellen in beeld gebracht. PET-onderzoek heeft aangetoond dat tijdens aanvallen van clusterhoofdpijn overactivititeit optreedt in een diepe hersenkern, de hypothalamus. Bij clusterhoofdpijn spelen dus ook diepe hersenstructuren een rol. Dit zou dan ook een mogelijke verklaring zijn voor het circadiane en periodieke optreden van clusteraanvallen.De feitelijke oorzaak van clusterhoofdpijn, dat wil zeggen waarom en hoe aanvallen beginnen, is nog onbekend. Erfelijke factoren lijken ook hier een rol te spelen.

Welke hoofdpijnen kunnen op clusterhoofdpijn lijken?

Er zijn enkele aandoeningen die in de verte op clusterhoofdpijn kunnen lijken, bijvoorbeeld op tandheelkundig of kno-gebied. Ook acuut glaucoom geeft een eenzijdige, hevige pijn rond een oog, waarbij het oog ook rood kan worden. Bij vrijwel al deze aandoeningen ontbreekt echter het typische aanvalsgewijze karakter en het typische tijdspatroon van clusterhoofdpijn.

Enkele andere primaire hoofdpijnsyndromen worden ook gekenmerkt door eenzijdige, kortdurende aanvallen met ipsilaterale autonome verschijnselen. Paroxismale hemicranie is zeldzaam en wordt wel een ‘zusje’ van clusterhoofdpijn genoemd. De aanvallen lijken op die van clusterhoofdpijn, maar er zijn enkele belangrijke verschillen. Aanvallen van paroxismale hemicrania zijn korter (2-30 minuten) en treden veel frequenter op (tot wel dertig maal per dag). Paroxismale hemicrania komt vaker bij vrouwen voor. Er moet een zeer goede respons zijn op behandeling met indometacine om de diagnose te mogen stellen.

Het zeer zeldzame SUNCT onderscheidt zich van clusterhoofdpijn en paroxismale hemicranie doordat de aanvallen nog frequenter zijn (tot wel tweehonderd keer per dag) en zeer kort duren (5-240 seconden). SUNCT staat voor "Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival infection and Tearing". In het Nederlands vertaald (ongeveer): "Kort durende, eenzijdige, neuralgische (zenuwen), hoofdpijnaanvallen met ooginfectie en tranen." Het is dus een kort durende hevige hoofdpijn, gelokaliseerd aan één kant van het hoofd die gepaard gaat met rode, tranende ogen. Meestal komt de hoofdpijn in aanvallen van zware hevige steken. De aanvallen duren vaak niet langer dan een paar seconden tot minuten waarna de hevige steken weer weg trekken. SUNCT begint vaak rond het 50e levensjaar. SUNCT behoort tot een groep van ziektebeelden die TAC (Trigeminal Autonomic Cephalalgia) genoemd worden. Clusterhoofdpijn en paroxysmale hemicrania behoren ook tot deze groep. SUNCT en clusterhoofdpijn worden vaak door elkaar gehaald. Beide gaan gepaard met hevige hoofdpijn, maar bij clusterhoofdpijn zijn de aanvallen minder frequent (gemiddeld drie tot vijf keer per dag), duurt een aanval veel langer (kan oplopen tot 3 uur).

SUNCT wordt ook vaak verward met trigeminusneuralgie van de eerste tak. Bij trigeminusneuralgie treedt de pijn overigens meestal op in de tweede en/of derde tak en kunnen de aanvallen bijvoorbeeld uitgelokt worden door kauwen, tandenpoetsen of het aanraken van de huid in het desbetreffende gebied. Autonome verschijnselen zijn bij trigeminusneuralgie een zeldzaamheid en bij SUNCT juiste een vereiste voor de diagnose. SUNCT is vaak therapieresistent.

Is aanvullend onderzoek nodig?

Wanneer bij clusterhoofdpijn aan een onderliggende structurele afwijking moet worden gedacht, is niet goed bekend. In de literatuur zijn enkele patiënten met clusterhoofdpijn beschreven met een structurele laesie (onder andere hypofysetumoren, vaatafwijkingen) waarbij causaliteit aannemelijk is, aangezien de hoofdpijn verbeterde na een therapeutische interventie gericht op de laesie. Het blijkt dat typische clusterhoofdpijn, ook met een kenmerkend episodisch tijdspatroon en een reactie op de juiste medicatie, veroorzaakt kan worden door een structurele laesie. Eigenlijk zou dus bij elke patiënt met clusterhoofdpijn een structureel onderzoek (MRI) gedaan moeten worden, maar men moet zich realiseren dat bij het overgrote deel van de patiënten de MRI geen afwijkingen zal laten zien. Wel zijn er categorieën patiënten geïdentificeerd met een grotere kans op een onderliggende laesie. Dat zijn allereerst patiënten met atypische kenmerken, zoals een langere aanvalsduur of pijn op ongebruikelijke plaatsen. Ook zal een plotse toename van al langer bestaande clusterhoofdpijn (in frequentie dan wel in intensiteit) of - uiteraard - het ontwikkelen van lichamelijke afwijkingen gedurende het beloop van de clusterhoofdpijn een reden zijn om een onderliggende structurele afwijking te vermoeden. Zolang geen prospectief onderzoek gedaan is bij ‘gewone’ clusterhoofdpijn, blijven er in die gevallen twee opties: of bij allemaal een MRI maken, of vertrouwen op ‘gut feeling’, zoals in de praktijk nu meestal gebeurt.

Waar wil ik me laten behandelen?

Tegenwoordig zijn er veel betere medicijnen om clusterhoofdpijn te behandelen. De patiënt kan hiervoor worden doorverwezen naar een neuroloog of een van de in hoofdpijn gespecialiseerde neurologen die verenigd zijn in de Vereniging van Nederlandse Hoofdpijncentra.

Daarnaast heeft het Leids Universitair Medisch Centrum het enige Academische Hoofdpijncentrum van Nederland, waar naast een speciale hoofdpijnpolikliniek met gespecialiseerde neurologen en hoofdpijnverpleegkundigen ook wetenschappelijk onderzoek gedaan wordt naar de oorzaken en nieuwe behandelingen van clusterhoofdpijn en andere vormen van hoofdpijn.

Wat is de behandeling van clusterhoofdpijn?

Als clusterhoofdpijn herkend wordt, zijn de aanvallen in verreweg de meeste gevallen goed te voorkomen en adequaat te bestrijden.

Net als bij migraine bestaat de behandeling van clusterhoofdpijn uit aanvalsbehandeling en preventieve behandeling. Er zijn echter ook een aantal verschillen. Ten eerste komen aanvallen van clusterhoofdpijn meestal in episodes voor, en tijdens die episodes meerdere malen per dag. Het is dus - in tegenstelling tot migraine - vrijwel altijd zinvol om snel preventieve behandeling te geven (die weer gestopt kan worden zodra de clusterepisode voorbij is). Er is goede preventieve medicatie voorhanden wat voor migraine niet opgaat. Ten tweede duren clusterhoofdpijnaanvallen veel korter dan migraineaanvallen. Dit heeft als consequentie dat alleen aanvalsbehandeling met zeer snelle en krachtige werking bij clusterhoofdpijn zinvol is. Gewone pijnstillers, zoals paracetamol, acetosal, naproxen, en diclofenac zijn niet werkzaam (maar soms wel bij migraine). Ook triptanen in tabletvorm zijn niet zinvol bij clusterhoofdpijn omdat de werking hiervan te laat intreedt. De enige bruikbare triptaan is sumatriptan, omdat deze beschikbaar is in een geïnjecteerde vorm voor in het onderhuids vetweefsel. Overigens hebben sommige patiënten met clusterhoofdpijn ook baat bij de sumatriptanneusspray. Nog een belangrijk verschil in de behandeling van clusterhoofdpijn en migraine is dat het inademen van 100% zuurstof een zeer effectieve behandeling is voor clusterhoofdpijnaanvallen, maar niet voor migraineaanvallen.

Een aantal middelen is niet werkzaam maar wordt helaas toch vaak voorgeschreven. De bekendste voorbeelden hiervan zijn carbamazepine en propranolol. Dubieus preventief effect is geclaimd voor ergotaminetartraat, natriumvalproaat, topiramaat, capsaïcine (nasaal) en melatonine, maar de rol van deze middelen bij de behandeling van clusterhoofdpijn is zeer beperkt.

Bij patiënten met chronische clusterhoofdpijn die niet goed reageren op de beschikbare preventieve behandelingen worden de laatste jaren invasieve behandelingen geprobeerd. Stimulatie van de hypothalamus is wereldwijd bij diverse patiënten toegepast en lijkt effectief te kunnen zijn. Er zijn echter ook mogelijke ernstige bijwerkingen, waaronder hersenbloedingen. Hierdoor wordt deze behandeling niet meer toegepast. Minder gevaarlijk en mogelijk ook effectief is elektrische stimulatie van de achterhoofdszenuw, een techniek die momenteel in het LUMC onderzocht wordt (zie de pagina over de ICON studie), maar nog niet tot de standaardbehandeling hoort.

Hoe wordt de aanval het beste behandeld?

Zuurstofinhalatie (100% zuurstof, 7-12 liter per minuut, per mond/neuskapje). Dit is een van de meest effectieve en verreweg de veiligste aanvalsbehandeling. Ongeveer 70% van de aanvallen wordt hiermee binnen vijftien tot dertig minuten onderdrukt en de bijwerkingen zijn nihil. Zuurstofbehandeling heeft vooral een praktisch probleem. Het is vaak omslachtig om de zuurstoftanks thuis te krijgen. Men kan de tank vaak niet meenemen op vakantie of naar het werk.

Sumatriptan (6 mg onderhuidse injectie). Bij ongeveer 80% van de patiënten behandeld met sumatriptaninjecties verdwijnt de pijn binnen enkele minuten. Clusterhoofdpijnaanvallen treden echter vaak meerdere malen per dag op en dus zijn meerdere injecties nodig, terwijl de maximaal toegestane dosis officieel twee per dag is. Sommige patiënten hebben echter 6-8 injecties/dag nodig omdat ze zoveel aanvallen hebben. Een combinatie met preventieve behandeling en zuurstofbehandeling voor de mildere aanvallen is dus gewenst. Het effect van sumatriptan bij clusterhoofdpijn is consistent over meerdere aanvallen. Sommige patiënten hebben baat bij sumatriptanneusspray (20 mg). Behandeling met sumatriptantabletten is niet nuttig.

Zie ook de pagina veelgestelde vragen over migraine voor meer informatie over triptanen.

Ergotaminetartraat (2-4 mg sublinguaal). Ergotamine toegediend onder de tong of intraveneus heeft waarschijnlijk enige effectiviteit. Tabletten ergotamine zijn niet of onvoldoende werkzaam, waarschijnlijk vanwege de variabele en geringe resorptie. De werking van dihydro-ergotamineneusspray valt tegen. De werkzaamheid van ergotaminetartraat en dihydro-ergotamine ligt aanmerkelijk lager dan die van zuurstofinhalatie of sumatriptaninjecties. Daarnaast zijn de bijwerkingen veel heftiger. Deze behandeling wordt in Nederland dus niet of nauwelijks toegepast.

Welke medicijnen kunnen een aanval voorkomen?

Verapamil (240 tot 720 mg per dag). Verapamil is een effectief en over het algemeen veilig preventief middel. Het werkingsmechanisme is onbekend en er zijn weinig gecontroleerde trials. De bijwerkingen zijn echter over het algemeen mild. Lage bloeddruk, hartritmestoornissen en obstipatie kunnen optreden. Andere calciumantagonisten, zoals flunarizine en nimodipine zijn niet effectief.

Prednison (wisselende dosering). Er is weinig wetenschappelijk bewijs voor prednison bij clusterhoofdpijn, maar in de praktijk blijkt het een zeer effectief middel. Nadeel is dat prednison niet te lang gegeven mag worden en dat de aanvallen vrijwel altijd weer terugkomen na het afbouwen. Het is dus niet geschikt voor patiënten met chronische clusterhoofdpijn.

Lithium, topiramaat en sandomigran zijn ook opties voor preventieve behandeling. Nadeel van lithium is dat deze een zeer nauwe therapeutische dosering nodig heeft en dat er frequente controles door middel van bloedafname moet plaatsvinden. Topiramaat en sandomigran zijn vaak matig effectief.

Wat kan ik zelf doen om aanvallen te voorkomen?

Tijdens een clusterperiode kunnen aanvallen geprovoceerd worden door vaatverwijdende stoffen zoals alcohol en nitrobaat (gebruikt als behandeling voor pijn op de borst). Ook een lage zuurstofspanning zoals in het hooggebergte en tijdens intercontinentale vliegreizen kan aanvallen uitlokken.

Bij deze meeste hoofdpijnpatiënten geldt dat de rol van stress, de nek(spieren), en het eten van bepaald voedsel sterk wordt overschat. Er is geen enkel bewijs is dat stress of het eten van bepaald voedsel clusterhoofdpijnaanvallen kan uitlokken of dat het vermijden hiervan tot minder aanvallen zou leiden. Ontspanningsoefeningen, orthomanuele of fysiotherapie van de nek en acupunctuur worden weleens aangeraden, maar ook voor de werkzaamheid hiervan ontbreekt elke ratio of bewijs.

Het bijhouden van een hoofdpijndagboek wordt vaak aanbevolen, maar het nut hiervan is niet onomstreden. Ons inziens zijn ze in sommige specifieke omstandigheden nuttig, bijvoorbeeld voor artsen om bij patiënten de diagnose beter te kunnen stellen. En voor patiënten en hun behandelend arts om bij te houden of het starten van bijvoorbeeld preventieve medicatie helpt. Soms draagt zo’n dagboek alleen maar bij tot een dagelijkse confrontatie met aanvallen en wordt het bijhouden ervan als belastend ervaren.

Voor hulp bij het vinden of behouden van werk kan contact worden opgenomen met het Adviespunt werk van de Vereniging van Hoofdpijnpatiënten. Contact met lotgenoten, mensen die weten wat clusterhoofdpijn inhoudt, kan een steun zijn. De patiëntenvereniging kan hierbij helpen, evenals met voorlichting.

Wat zijn de vooruitzichten?

Clusterhoofdpijn is in principe vooralsnog niet te genezen. Sommige patiënten hebben hun hele leven lang last van clusterhoofdpijnaanvallen, andere slechts gedurende een bepaalde periode. De levensverwachting van patiënten met clusterhoofdpijn komt overeen met die van de gemiddelde Nederlander.