Hemiplegische Migraine (FHM)

Hemiplegische Migraine (HM) is een zeldzame, ernstige vorm van migraine met halfzijdig krachtsverlies tijdens een aanval. Artsen onderscheiden twee vormen van hemiplegische migraine. Hemiplegische migraine komt vaak in families voor, we spreken dan van Familiaire Hemiplegische Migraine (FHM). Bij families waar slechts één persoon hemiplegische migraine heeft, wordt de aandoening Sporadische Hemiplegische Migraine (SHM) genoemd.

De ernst kan variëren van krachtsverlies in één hand, tot uitval van de kracht in een gehele lichaamshelft. Veel patiënten hebben ook last van andere zogenaamde auraverschijnselen die zich geleidelijk uitbreiden, zoals: 

  • Problemen met het zien: flikkeringen, lichtflitsen, of het wegvallen van een deel van het gezichtsveld 
  • Tintelingen of een verminderd gevoel in een arm, been of het gelaat 
  • Problemen met de spraak: praten met een ‘dubbele tong’, wartaal spreken, niet op woorden kunnen komen
  • Verlaagd bewustzijn 

Oorzaak HM

Bij een deel van de HM patiënten wordt de aandoening veroorzaakt door een verandering in het erfelijke materiaal. Chromosomen zijn de dragers van erfelijke eigenschappen en zijn opgebouwd uit DNA (het erfelijk materiaal). Genen zijn stukjes DNA die coderen voor een bepaalde erfelijke eigenschap. Van elk gen heeft ieder persoon twee kopieën. Ouders geven aan hun kinderen steeds één kopie van het gen door. Van elk gen heeft het kind dus één exemplaar van vader en één van moeder. Een verandering in één van deze genen (mutatie) zorgt ervoor dat de werking van het gen verstoord is. Voor HM kunnen mutaties in drie verschillende genen de ziekte veroorzaken: het CACNA1A-gen, het ATP1A2-gen of het SCN1A-gen.  

Veel patiënten met HM blijken geen mutatie te hebben in een van deze drie genen. Het is niet geheel bekend waardoor de aandoening bij deze patiënten wordt veroorzaakt. Er zijn aanwijzingen dat erfelijke factoren hier ook een belangrijke rol in spelen. Waarschijnlijk wordt in deze patiënten de aandoening veroorzaakt door een combinatie van erfelijke factoren en omgevingsfactoren.

Symptomen van HM

Familiaire Hemiplegische Migraine

Hemiplegische migrainepatiënten hebben vooral last van de heftige auraverschijnselen die lang kunnen aanhouden. Patiënten met FHM hebben hun eerste aanval vaak al op kinderleeftijd en krijgen meestal 2 tot 3 aanvallen per jaar. Sommige patiënten hebben meerdere aanvallen per maand. De aanvalsfrequentie wordt meestal lager naarmate iemand ouder wordt. Epilepsie komt vaker dan gemiddeld voor in families met FHM. 

De auraverschijnselen breiden zich binnen enkele minuten uit en volgen elkaar vaak op (bijvoorbeeld eerst problemen met het zien gevolgd door krachtsverlies). Het begint meestal met problemen met zien en daarna treden pas de andere verschijnselen op. De duur van de auraverschijnselen verschilt per persoon en kan variëren van enkele minuten tot enkele dagen. Tijdens of na deze verschijnselen ontstaat de migrainehoofdpijn: meestal een hevige, bonzende en eenzijdige hoofdpijn. De hoofdpijn wordt vaak erger bij bewegen, waardoor de meeste patiënten de behoefte hebben om in bed te gaan liggen. Bij de hoofdpijn kan ook misselijkheid en/of braken optreden. Veel patiënten kunnen licht, geluid of geuren slecht verdragen tijdens een aanval. 

Soms worden de auraverschijnselen van HM verward met een beroerte. De auraverschijnselen zijn te onderscheiden van een beroerte doordat ze niet plotseling ontstaan, maar juist binnen enkele minuten uitbreiden en elkaar opvolgen.

Behandeling van HM

Op dit moment is er geen genezende behandeling voor hemiplegische migraine. Wel kunnen er medicijnen worden voorgeschreven die de hoofdpijn en begeleidende verschijnselen mogelijk verminderen. Meestal betreft dit medicatie die tijdens een aanval wordt ingenomen. Net als bij gewone auraverschijnselen zonder krachtsvermindering kunnen deze niet met een acute behandeling verminderd worden. De hoofdpijn kan wel met acute behandeling verminderen.

Patiënten die veel of zeer hevige aanvallen hebben, kunnen baat hebben bij dagelijkse, preventieve medicatie. Hiermee wordt geprobeerd de aanvalsfrequentie te verlagen en de hevigheid van de aanvallen te verminderen. De behandeling is ongeveer gelijk aan die van gewone migraine met aura.