Clusterhoofdpijn

Hier vindt u het antwoord op veelgestelde vragen over clusterhoofdpijn.

Wat is clusterhoofdpijn?

Clusterhoofdpijn is een relatief zeldzame, aanvalsgewijze hoofdpijnaandoening. De aanvallen bestaan uit strikt eenzijdige, zeer hevige, borende of stekende pijn, rondom of achter een oog. Tijdens een aanval zijn er vaak ‘autonome’ verschijnselen aan de kant van de pijn zoals een tranend oog, een rood oog, een verstopte neus of loopneus, een verkleinde pupil of hangend ooglid (syndroom van Horner). Vaak is er ook een hevige bewegingsdrang. De aanvallen duren tussen de 15 tot 180 minuten en komen opvallend vaak ‘s nachts voor. Vaak komen de aanvallen in ‘clusters’ van weken tot maanden waarbij er 1-8 aanvallen per dag kunnen zijn. Tussen deze clusterperiodes door is er vaak een periode van aanvalsvrijheid van maanden tot jaren.

Hoe vaak komt clusterhoofdpijn voor?

Clusterhoofdpijn is een relatief zeldzame aanvalsgewijze hoofdpijnaandoening met een prevalentie van ongeveer 0,1%. Dit betekent dat ongeveer 1 op de 1000 mensen in Nederland clusterhoofdpijn heeft. Clusterhoofdpijn komt in tegenstelling tot migraine vaker voor bij mannen dan bij vrouwen met een man:vrouw verhouding van 2-3:1. De ziekte wordt echter vaak gemist bij vrouwen, omdat er ten onrechte aan migraine wordt gedacht.

Over het algemeen treden de eerste aanvallen van clusterhoofdpijn op tussen het 20e en 40e levensjaar, maar clusterhoofdpijn kan ook al op jongere leeftijd beginnen. Sommige mensen hebben hierbij ook nog last van migraineaanvallen, wat de diagnose en behandeling niet vereenvoudigt.

Wat zijn de criteria voor clusterhoofdpijn?

De International Headache Society (IHS) heeft de volgende criteria opgesteld voor clusterhoofdpijn die wereldwijd gebruikt worden (de ICHD-3 criteria).

A.       Minimaal vijf aanvallen die aan criteria B-D voldoen

B.       Ernstige of zeer ernstige eenzijdige pijn rondom het oog gedurende 15-180 minuten (onbehandeld)

C.       Eén of beide van de volgende

a.        Tenminste 1 van de volgende symptomen aan dezelfde kant als de hoofdpijn

- rood en/of tranend oog

- verstopte en/of loopneus

- zwelling rondom het oog

- zweten van het voorhoofd en gelaat

- kleine pupil en/of hangend ooglid

b.        Rusteloosheid of agitatie

D.       Aanvalsfrequentie tussen één aanval per twee dagen tot 8 aanvallen per dag

E.        Niet beter beschreven door een andere ICHD-3-diagnose

Welke verschillende vormen van clusterhoofdpijn zijn er?

Er zijn twee vormen van clusterhoofdpijn: een episodische vorm en een chronische vorm. In de meest voorkomende vorm, episodische clusterhoofdpijn (85%), komen de aanvallen in periodes (clusters) van enige weken tot maanden, waarbij de aanvalsfrequentie kan variëren van één per twee dagen tot acht per dag. Na een dergelijke periode kan de patiënt gedurende enkele maanden tot meerdere jaren aanvalsvrij zijn voordat er weer een nieuwe aanvalsperiode optreedt. Bij een klein deel van de mensen met clusterhoofdpijn zullen er helaas (vrijwel) dagelijks aanvallen optreden zonder dat er aanvalsvrije perioden zijn, of aanvalsvrije perioden van minder dan 3 maanden, chronische clusterhoofdpijn (15%). 

Wanneer treden de periodes van clusterhoofdpijn vaak op?

Bij verreweg de meeste mensen met clusterhoofdpijn treden de aanvallen vaak steeds in dezelfde periodes op (bijvoorbeeld steeds in de lente en/of herfst). Hierdoor wordt verondersteld dat chrono-biologische factoren een belangrijke rol spelen. Dit zijn mechanismen in de hersenen die ervoor zorgen dat bepaalde activiteiten in de hersenen en de rest van het lichaam een zeker ritmisch patroon hebben. Voorbeelden hiervan zijn het slaap-waakritme (de verschillende fases van de slaap) en het ritme van uitscheiding van bepaalde hormonen en andere stoffen in het lichaam, seizoen variaties in de stemming en het gedrag van mensen. Het is echter nog niet bekend hoe deze factoren een rol spelen bij het ontstaan van clusterhoofdpijn, en of een hierop gebaseerde therapie zou kunnen werken.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose clusterhoofdpijn wordt gesteld op grond van het verhaal van de patiënt op basis van de internationaal erkende criteria. Er is geen diagnostische test voor clusterhoofdpijn. De ziekte kan dus niet worden bewezen door bloedonderzoek of een hersenscan.

Veel mensen met hoofdpijnklachten zijn bang voor een hersentumor. Dit is uiterst zeldzaam, zeker als er geen bijkomende neurologische klachten zijn of afwijkingen bij het neurologische lichamelijk onderzoek. In zeer zeldzame gevallen weten we dat clusterhoofdpijn veroorzaakt kan worden door een afwijking in de hersenen. Om dit uit te sluiten wordt bij clusterhoofdpijn vrijwel altijd 1x een hersenscan gemaakt.

Bij ongewone of ernstige hoofdpijn kan de huisarts doorverwijzen naar een neuroloog voor eventueel aanvullend onderzoek, zoals een hersenscan (CT- of MRI-scan), of een lumbaalpunctie (ruggenprik om hersenvocht af te nemen en te bestuderen).

Al is clusterhoofdpijn zeldzaam, zeker in vergelijking met de meer dan 2,5 miljoen patiënten met migraine, is het voor de individuele persoon van het grootste belang dat de ziekte vroegtijdig gediagnosticeerd wordt. Mede omdat clusterhoofdpijn zo zeldzaam is - vele huisartsen zullen nooit, of maximaal één persoon met clusterhoofdpijn in hun praktijk zien - kan het jaren duren voordat de ziekte herkend wordt. Niet zelden wordt de diagnose ‘migraine’ of ‘atypische aangezichtspijn’ gesteld, wat meestal leidt tot een verkeerde en niet-werkzame behandeling. Soms worden zelfs er operaties aan de kaken, kaakbijholten, neustussenschot en de tanden uitgevoerd in de hoop dat hiermee de pijnklachten zullen verdwijnen.

Is clusterhoofdpijn erfelijk?

Erfelijkheid speelt wel degelijk een rol in clusterhoofdpijn. Er zijn families beschreven waarbij meerdere familieleden clusterhoofdpijn hebben. Naast erfelijke factoren zijn er nog veel andere factoren die de kans op het krijgen van clusterhoofdpijn verhogen, zoals omgevingsfactoren. Op dit moment zijn er 4 genen bekend die de kans op clusterhoofdpijn verhogen. De bijdrage van die genen is klein, dus het is niet zinvol om deze bij individuelen patiënten te testen. Wel geven deze genen meer inzicht in de biologische mechanismen die een rol spelen in clusterhoofdpijn.

Waardoor worden aanvallen uitgelokt?

Tijdens een clusterperiode kunnen aanvallen uitgelokt worden door vaatverwijdende stoffen zoals alcohol en nitrobaat (gebruikt als behandeling voor pijn op de borst). Soms geven mensen aan dat ook een lage zuurstofspanning zoals in het hooggebergte en tijdens intercontinentale vliegreizen kan aanvallen uitlokken.

Wat gebeurt er tijdens een clusterhoofdpijn aanval?

Waardoor er een clusterhoofdpijnaanval precies ontstaat, is helaas nog steeds niet duidelijk. De activiteit van de hersenen tijdens clusterhoofdpijn aanvallen is in beeld gebracht met behulp van PET-CT scans (positron emissie tomografie), een vorm van radioactief beeldvormend onderzoek. Hierbij was te zien dan tijdens een aanval overactiviteit optreedt in een diepe hersenkern, de hypothalamus. Deze hersenkern is een erg belangrijk gebied betrokken bij het biologische ritme, slaapregulatie en de hormoonhuishouding. Verder weten we dat tijdens een aanval hoge concentraties van het eiwit ‘CGRP’ vrijkomen. Dit ontstekingseiwit zorgt er onder andere voor dat de bloedvaten verwijden. Waarom dit eiwit vrijkomt, is nog onduidelijk. Of medicatie gericht tegen het CGRP eiwit werkt tegen clusterhoofdpijn is nog niet gebleken. 

Een andere theorie is dat clusterhoofdpijn ontstaat door een vaatverwijding van de interne halsslagader (a. carotis interna) in het kanaal dat door het bot loopt naar de hersenen toe (canalis caroticum), waardoor druk komt te staan op van de vezels van de vijfde hersenzenuw (nervus trigeminus) en zenuwen van het ‘niet bewuste’, oftewel autonome zenuwstelsel.

Welke hoofdpijnen kunnen op clusterhoofdpijn lijken?

Er zijn enkele aandoeningen die in de verte op clusterhoofdpijn kunnen lijken, bijvoorbeeld op tandheelkundig of kno-gebied. Ook acuut glaucoom geeft een eenzijdige, hevige pijn rond een oog, waarbij het oog ook rood kan worden. Bij vrijwel al deze aandoeningen ontbreekt echter het typische aanvalsgewijze karakter en het typische tijdspatroon van clusterhoofdpijn.

Clusterhoofdpijn behoort tot een groep van ziektebeelden die TACs (Trigeminal Autonomic Cephalalgias) genoemd worden. Andere ziektebeelden die tot deze groep horen zijn paroxysmale hemicrania, SUNCT en SUNA.

Paroxismale hemicrania is zeldzaam en wordt ook wel een ‘zusje’ van clusterhoofdpijn genoemd. De aanvallen lijken op die van clusterhoofdpijn, maar er zijn enkele belangrijke verschillen. Aanvallen van paroxismale hemicrania zijn korter (2-30 minuten), treden veel vaker op (tot wel dertig maal per dag) en zijn niet op voorspelbare tijdstippen. Ook moet een zeer goede respons zijn op behandeling met indometacine om de diagnose te mogen stellen.

Het zeer zeldzame SUNCT of SUNA onderscheidt zich van clusterhoofdpijn en paroxismale hemicrania doordat de aanvallen nog vaker voorkomen (tot wel tweehonderd keer per dag) en zeer kort duren (5-240 seconden). SUNCT en SUNA staan voor "Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjunctival infection and Tearing" en "Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache with autonomic symptoms". Aanvallen kenmerken zich door een kortdurende hevige hoofdpijn, gelokaliseerd aan één kant van het hoofd die gepaard gaat met rode, tranende ogen. Meestal komt de hoofdpijn in aanvallen van zware hevige steken. De aanvallen duren vaak niet langer dan een paar seconden tot minuten waarna de hevige steken weer weg trekken. 

Is aanvullend onderzoek nodig?

Het is niet bekend wanneer bij clusterhoofdpijn aan een onderliggende afwijking in de hersenen moet worden gedacht. In de wetenschappelijke literatuur zijn enkele patiënten met clusterhoofdpijn beschreven met een afwijking in de hersenen (onder andere hypofysetumoren, vaatafwijkingen), waarbij er reden was om aan te nemen dat er een relatie was met de clusterhoofdpijn. De hoofdpijn verbeterde namelijk na behandeling van de afwijking. Het lastige is dat typische clusterhoofdpijn, ook met een kenmerkend tijdspatroon en een reactie op de juiste medicatie, veroorzaakt kan worden door zo’n afwijking in de hersenen. Er wordt daarom dus bij elke patiënt met clusterhoofdpijn een MRI onderzoek van de hersenen gedaan. Bij het overgrote deel van de patiënten zal deze MRI geen afwijkingen laten zien.

Waar wil ik me laten behandelen?

Tegenwoordig zijn er veel betere medicijnen om clusterhoofdpijn te behandelen. De patiënt kan hiervoor worden doorverwezen naar een neuroloog of een van de in hoofdpijn gespecialiseerde neurologen die verenigd zijn in de Vereniging van Nederlandse Hoofdpijncentra.

Daarnaast is het Leids Universitair Medisch Centrum het enige Academische Hoofdpijncentrum van Nederland. Hier is naast een speciale hoofdpijnpolikliniek met gespecialiseerde neurologen en hoofdpijnverpleegkundigen ook grote aandacht voor wetenschappelijk onderzoek naar de oorzaken en nieuwe behandelingen van clusterhoofdpijn en andere vormen van hoofdpijn.

Wat is de behandeling van clusterhoofdpijn?

Als clusterhoofdpijn herkend wordt, zijn de aanvallen in verreweg de meeste gevallen goed te voorkomen en adequaat te bestrijden.

De behandeling van clusterhoofdpijn bestaat uit aanvalsbehandeling en preventieve behandeling. Aangezien aanvallen van clusterhoofdpijn meestal in episodes voorkomen, en tijdens die episodes de aanvallen meerdere malen per dag komen is het belangrijk om snel preventieve behandeling te starten (die weer gestopt kan worden zodra de clusterepisode voorbij is). Clusterhoofdpijnaanvallen duren veel korter dan migraineaanvallen. Dit heeft als consequentie dat alleen aanvalsbehandeling met zeer snelle en krachtige werking bij clusterhoofdpijn zinvol is. Dit betekent dat er gekozen zal worden voor een triptan die via een onderhuidse injectie (subcutaan) kan worden toegediend zodat het middel zo snel mogelijk door het lichaam wordt opgenomen. Gewone pijnstillers, zoals paracetamol, naproxen en diclofenac, zijn dan ook niet werkzaam voor clusterhoofdpijn (maar soms wel bij migraine). Ook triptanen in tabletvorm zijn niet zinvol bij clusterhoofdpijn omdat de werking hiervan te lang op zich laat wachten. Als mensen de sumatriptaninjectie niet goed verdragen, kan er nog gekozen worden voor een lagere dosering of voor de sumatriptan neusspray. De neusspray werkt vaak iets minder goed en snel.

Tot slot is een belangrijke pijler in de aanvalsbehandeling van clusterhoofdpijn het inademen van 100% zuurstof via een zuurstofmasker.

Als preventieve behandeling om aanvallen te voorkomen is verapamil het middel van eerste keus. Verapamil is een middel dat vooral werkzaam is op het hart en de bloedvaten en dus normaal gesproken als bloeddrukverlager wordt gebruikt. Opvallend genoeg is dit middel ook goed werkzaam tegen clusterhoofdpijn. Andere middelen die kunnen worden gegeven zijn lithium of topiramaat. De laatste jaren is er steeds meer onderzoek gedaan naar neuromodulatie als behandeling voor clusterhoofdpijn. Dit betekent dat er door blokkade of stimulatie van bepaalde zenuwen geprobeerd wordt de aanvallen te voorkomen. De meest voorkomende vorm hiervan is de GON-injectie. Dit is een blokkade van de ‘greater occipital nerve’, ofwel de GON, of de grote achterhoofdszenuw.

Bij mensen met chronische clusterhoofdpijn die niet goed reageren op de beschikbare preventieve behandelingen worden de laatste jaren meer ingrijpende (invasieve) behandelingen geprobeerd. Diepe hersenstimulatie van de hypothalamus is wereldwijd bij diverse patiënten toegepast en lijkt effectief te kunnen zijn. Er zijn echter ook mogelijke ernstige bijwerkingen, waaronder hersenbloedingen. Hierdoor wordt deze behandeling in Nederland niet toegepast. Een andere optie is elektrische stimulatie van de achterhoofdszenuw (occipitale zenuwstimulatie , een techniek die sinds 2020 ook tot de standaardbehandeling behoort voor mensen met medicamenteus onbehandelbare chronische clusterhoofdpijn.

Hoe wordt de aanval het beste behandeld?

Zuurstofinhalatie (100% zuurstof, 7-12 liter per minuut, per mond/neuskapje is een van de meest effectieve en verreweg de veiligste aanvalsbehandeling. Ongeveer 70% van de aanvallen wordt hiermee binnen vijftien tot dertig minuten onderdrukt en de bijwerkingen zijn nihil. Zuurstofbehandeling heeft vooral een praktisch probleem. Het is vaak omslachtig om de zuurstoftanks thuis te krijgen en men kan de vaak grote, zware, zuurstoftank vaak niet meenemen op vakantie of naar het werk.

Sumatriptan (6 mg onderhuidse injectie). Bij ongeveer 80% van de mensen met clusterhoofdpijn verdwijnt de pijn binnen enkele minuten na injectie. Clusterhoofdpijnaanvallen treden echter vaak meerdere malen per dag op en dus zijn meerdere injecties nodig, terwijl de maximaal toegestane dosis officieel twee per dag is. Sommige patiënten hebben echter 6-8 injecties/dag nodig omdat ze zoveel aanvallen hebben. Een combinatie met preventieve behandeling en zuurstofbehandeling voor de mildere aanvallen is dus gewenst. Het effect van sumatriptan bij clusterhoofdpijn is consistent over meerdere aanvallen. Sommige mensen hebben baat bij sumatriptanneusspray (20 mg) of een lagere dosering sumatriptaninjectie (3 mg). Behandeling met sumatriptantabletten is niet nuttig omdat dit niet snel genoeg in het lichaam wordt opgenomen.

Zie ook de pagina veelgestelde vragen over migraine voor meer informatie over triptanen.

Welke medicijnen kunnen een aanval voorkomen?

Er zijn helaas weinig goede onderzoeken gedaan naar (preventieve) medicatie voor clusterhoofdpijn. Gelukkig zijn er wel meerdere middelen beschreven die effectief kunnen zijn in het voorkomen van clusterhoofdpijnaanvallen. Verapamil is het meest gebruikte preventieve medicijn voor clusterhoofdpijn en is een effectief en over het algemeen veilig middel. Het werkingsmechanisme is nog niet geheel bekend. Lage bloeddruk, hartritmestoornissen en obstipatie kunnen als bijwerkingen optreden. Op zeker te zijn van de veiligheid wordt daarom regelmatig een ECG (hartfilmpje) gemaakt voor en tijdens de behandeling met verapamil.

Lithium, topiramaat en pizotifeen zijn andere opties voor preventieve behandeling. Het nadeel van lithium is dat dit middel een zeer nauwkeurige dosering nodig heeft en dat er daarom regelmatig controles door middel van bloedafnames moeten plaatsvinden.

Prednison blijkt regelmatig een zeer effectief middel, maar dit middel kan alleen in een stootkuur van twee maanden gegeven worden. Bij chronisch gebruik van prednison zullen hevige bijwerkingen optreden. Een stootkuur word daarom maar één keer per jaar gegeven en aanvallen komen vrijwel altijd weer terug na het afbouwen. Vaak wordt dit middel dan ook alleen gebruikt als tijdelijke noodoplossing, terwijl een andere oplossing wordt gezocht.

Een GON-injectie lijkt clusterhoofdpijnaanvallen te kunnen verminderen of in sommige gevallen zelfs volledig te voorkomen. Bij de GON-injectie wordt de grote achterhoofdzenuw geblokkeerd waardoor de signalen vanuit deze zenuw minder goed doorkomen. Het is echter nog niet geheel duidelijk waarom deze injectie werkt en hoelang de injectie werkt. Meestal werkt de injectie enkele weken tot soms enkele maanden.

Wat kan ik zelf doen om aanvallen te voorkomen?

Tijdens een clusterperiode kunnen aanvallen geprovoceerd worden door vaatverwijdende stoffen zoals alcohol en nitrobaat (gebruikt als behandeling voor pijn op de borst). Ook een lage zuurstofspanning zoals in het hooggebergte en tijdens intercontinentale vliegreizen kan aanvallen uitlokken.

Bij de meeste mensen met hoofdpijn geldt dat de rol van stress, de nek(spieren), en het eten van bepaald voedsel sterk wordt overschat. Er is geen enkel bewijs is dat stress of het eten van bepaald voedsel clusterhoofdpijnaanvallen kan uitlokken of dat het vermijden hiervan tot minder aanvallen zou leiden. Ontspanningsoefeningen, orthomanuele of fysiotherapie van de nek en acupunctuur worden weleens aangeraden, maar ook voor de werkzaamheid hiervan ontbreekt bewijs.

Het bijhouden van een hoofdpijndagboek wordt vaak aanbevolen, maar het nut hiervan is niet onomstreden. Een hoofdpijndagboek kan in specifieke omstandigheden nuttig zijn, bijvoorbeeld voor artsen om bij patiënten de diagnose beter te kunnen stellen, en voor patiënten en hun behandelend arts om bij te houden of het starten van bijvoorbeeld preventieve medicatie helpt. Soms draagt het bijhouden van een hoofdpijndagboek echter alleen maar bij tot een dagelijkse confrontatie met aanvallen en wordt het bijhouden ervan als belastend ervaren.

Voor hulp bij het vinden of behouden van werk kan contact worden opgenomen met het Adviespunt werk van de Vereniging van Hoofdpijnpatiënten. Contact met lotgenoten, mensen die weten wat clusterhoofdpijn inhoudt, kan een steun zijn. De patiëntenverenigingen kunnen hierbij ook goed helpen.

Wat zijn de vooruitzichten?

Clusterhoofdpijn is helaas vooralsnog niet te genezen. Sommige patiënten hebben hun hele leven lang last van clusterhoofdpijnaanvallen, andere slechts gedurende een bepaalde periode. In de praktijk lijkt het er op dat veel mensen op latere leeftijd minder clusterhoofdpijn krijgen. De levensverwachting van patiënten met clusterhoofdpijn komt overeen met die van de gemiddelde Nederlander.