Primair en secundar CZS lymfoom (PCNSL)
Definitie en kenmerken volgens WHO
- Morfologie
-
- De meeste gevallen van PCNSL zijn een subtype van DLBCL
- Meestal centroblastaire morfologie
- Diffuus groeipatroon
- Vaak perivasculaire locatie
Cytologie: May-Grünwald-Giemsa
Histopathologie: H&E - Immunofenotype
-
- CD20+ CD22+ CD79a+ CD10(+) CD5+/- CD23- Bcl-2+ Bcl-6+(/-) IRF4/MUM1+
- PCNSL tonen meestal een immunofenotype van geactiveerde B-cellen (ABC type DLBCL)
- Vaak geen expressie van HLA II
Immuunhistologie:
- CD3, CD10, CD20, CD30, CD79a, Bcl-6, Bcl-2, Ki-67, IRF4/MUM1, c-myc
Antilichaamcombinaties voor 8 kleuren flowcytometrie:
- CD20+CD4, CD45, CD8+smlgλ, CD56+smlgĸ, CD34, CD19, smCD3+CD14, CD38
- Genetica
-
- Vaak activering van BCL6 door translocaties of punt mutaties
- Amplificatie van BCL2 en MALT1
- Kliniek
-
- WHO codering
-
ICD-O:
- 9680/3 - Malignant lymphoma, large B-cell, diffuse, NOS
ICD-10:
- C83.3 - Diffuse large B-cell lymphoma