Hooggradig B-Cell lymfoom (HGBL)
Definitie en kenmerken volgens WHO
- Morfologie
-
- Diffuus groeipatroon
- Grote lymfoide cellen met nuclei, tenminste 2 keer zo groot als van een normale lymfocyt, soms met zeer grote nucleoli
- Morfologie lijkt in 50% op DLBCL, in 50% op BL of intermediair tussen DLBCL en BL
- Variabel fibrose en starry sky macrofagen
- Morfologie lijkt meestal op BL of intermediair tussen DLBCL en BL
- Afwezigheid van fibrose
Cytologie: May-Grünwald-Giemsa
Histopathologie: H&E____________________
- Immunofenotype
-
- CD19+ CD20+ CD79+ PAX5+ CD10(+) Bcl-2+/- cyclinD1- Bcl-6(+) IRF4/MUM1(-) TdT- Ki67 variabel
____________________ - Genetica
-
HGBL DH/TH:- MYC breuk in combinatie met BCL2 breuk en/of BCL6 breuk
- Vaak complex karyotype
- Vaak TP53 mutatie
- Soms MYD88 mutatie
- 20-35% MYC breuk, per definitie zonder BCL2 of BCL6 breukVaak activering van BCL6 door translocaties of punt mutaties
____________________ - Kliniek
-
____________________
- WHO codering
-
ICD-O:
- 9680/3
ICD-10:
- onduidelijk
____________________