Hooggradig B-Cell lymfoom (HGBL)

Definitie en kenmerken volgens WHO

  


Morfologie
  • Diffuus groeipatroon
  • Grote lymfoide cellen met nuclei, tenminste 2 keer zo groot als van een normale lymfocyt, soms met zeer grote nucleoli
HGBL DH/TH:
  • Morfologie lijkt in 50% op DLBCL, in 50% op BL of intermediair tussen DLBCL en BL
  • Variabel fibrose en starry sky macrofagen
HGBL NOS: 
  • Morfologie lijkt meestal op BL of intermediair tussen DLBCL en BL
  • Afwezigheid van fibrose

Cytologie: May-Grünwald-Giemsa
Histopathologie: H&E

____________________
Immunofenotype
  • CD19+ CD20+ CD79+ PAX5+  CD10(+) Bcl-2+/- cyclinD1- Bcl-6(+) IRF4/MUM1(-) TdT- Ki67 variabel
____________________
Genetica

HGBL DH/TH:
  • MYC breuk in combinatie met BCL2 breuk en/of BCL6 breuk
  • Vaak complex karyotype
  • Vaak TP53 mutatie
  • Soms MYD88 mutatie
HGBL NOS:
  • 20-35% MYC breuk, per definitie zonder BCL2 of BCL6 breukVaak activering van BCL6 door translocaties of punt mutaties 
____________________
Kliniek

   

____________________

WHO codering

ICD-O:  

  • 9680/3 

ICD-10:  

  • onduidelijk
____________________