Lymfoplasmocytair Lymfoom (LPL)
Primaire diagnostiek met stadiering
- S1 - Stadiëring voor start behandeling
-
Anamnese
- WHO performance status, koorts, gewichtsverlies, nachtzweten, infecties, tekenen van polyneuropathie (perifere symmetrische hypesthesie en/of paresthesie, aldanniet met motorische parese)
Lichamelijk onderzoek
- Lymfeklieren, milt, abdomen, longen
Aanvullend onderzoek
Laboratorium:
- Bloedbeeld, diff, reticulocyten
- Na, K, Ca, kreat, GFR, ureum, urinezuur, bili, ALT, AST, AF, gGT, LDH, eiwit, albumine, glucose, fosfaat (="chemie uitgebreid"), haptoglobine
- INR, PTT
- IgG, IgA, IgM, screening en kwantificering M-proteine
- Serologie: CMV, HSV, VZV, EBV, HIV, HTLV1/2, HBV, HCV, Parvo B19, Lues, Toxoplasma (=pakket "Hematologie volwassenen")
- Directe antiglobuline test
- Antineuronale antistoffen (anti-MAG, anti-ganglioside M1, anti-sulfatide) als aanvullende diagnostiek alleen ter differentiaaldiagnose polyneuropathie (sensitiviteit 50%, geen correlatie met activiteit)
Beeldvorming
- CT hals/thorax/abdomen
Beenmergpunctie:
- Morfologie
- Flowcytometrie
- Cristabiopt
- FISH indien ter differentiaaldiagnose nodig
Overig
- Therapiebesluit op hematologische conferentie/MDO
- Brief aan huisarts en verwijzer met cc aan patiënt indien gewenst
- Diagnostiek stelling
-
Criteria voor behandeling van LPL/WM
- Progressief beenmergfalen, zoals optreden of toename van anemie en trombopenie
- Auto-immuun fenomenen
- Symptomen van hyperviscositeit
- Polyneuropathie
- B-symptomen of vermoeidheid met WHO PS ≥ 2