Lymfoplasmocytair Lymfoom (LPL)
Definitie en kenmerken volgens WHO
- Morfologie
-
- Rijpe lymfocyten, plasmacytoide lymfocyten, en plasmacellen
Morfologie: May-Grünwald-Giemsa
Histopathologie: H&E - Immunofenotype
-
- CD20+ CD19+ CD10- CD5- CD23- CD103-
- Plasmacellen tevens CD138+
Immuunhistologie:
- CD3, CD5, CD10, CD20, CD23, CD35, CD79a, cyclinD1, Bcl-6, Bcl-2, Ki-67, (=indolent lymfoom panel), kappa, lambda
Antilichaam combinaties voor flowcytometrie:
- CD4, CD8+smlgλ, CD56+smlgĸ, CD5, TCRγδ, CD3, CD38
- Indien monoklonale B-cellen aanwezig;
- CD23, CD10, CD79b, CD200, CD43, CD31, LAIR1, CD11c, IgM, CD81, CD103, CD95, CD22, CXCR5, CD49b, CD62L, CD39, HLA-DR, CD27
- Genetica
-
- Geen specifieke chromosomale afwijkingen
- Zelden t(9;14) IGH/PAX5
- MYD88 L265P mutatie in 90%
FISH panel voor CLL en FISH voor BCL2 breuk alleen ter differentiaaldiagnose van CLL en FL
- Kliniek
-
- WHO codering
-
ICD-O:
- 9671/3 - Malignant lymphoma, lymphoplasmacytic
ICD-10:
- C88.0 - Waldenström macroglobulinaemia
- C83.8 - Other non-follicular lymphoma (LPL zonder M-proteine)