Lymfoplasmocytair Lymfoom (LPL)

Definitie en kenmerken volgens WHO

 


Morfologie
  • Rijpe lymfocyten, plasmacytoide lymfocyten, en plasmacellen 

Morfologie: May-Grünwald-Giemsa
Histopathologie: H&E
Immunofenotype
  • CD20+ CD19+ CD10- CD5- CD23- CD103- 
  • Plasmacellen tevens CD138+ 

Immuunhistologie: 

  • CD3, CD5, CD10, CD20, CD23, CD35, CD79a, cyclinD1, Bcl-6, Bcl-2, Ki-67, (=indolent lymfoom panel), kappa, lambda 

Antilichaam combinaties voor flowcytometrie: 

  • CD4, CD8+smlgλ, CD56+smlgĸ, CD5, TCRγδ, CD3, CD38 
  • Indien monoklonale B-cellen aanwezig; 
    • CD23, CD10, CD79b, CD200, CD43, CD31, LAIR1, CD11c, IgM, CD81, CD103, CD95, CD22, CXCR5, CD49b,  CD62L, CD39, HLA-DR, CD27 

 

Genetica
  • Geen specifieke chromosomale afwijkingen
  • Zelden t(9;14) IGH/PAX5  
  • MYD88 L265P mutatie in 90% 

FISH panel voor CLL en FISH voor BCL2 breuk alleen ter differentiaaldiagnose van CLL en FL

Kliniek
WHO codering
ICD-O:  
  • 9671/3 - Malignant lymphoma, lymphoplasmacytic  

ICD-10:  

  • C88.0 - Waldenström macroglobulinaemia  
  • C83.8 - Other non-follicular lymphoma  (LPL zonder M-proteine)