Burkitt Lymfoom (BL)
Definitie en kenmerken volgens WHO
- Morfologie
-
- monomorfe lymfoomcellen van medium grootte
- ronde non-cleaved nuclei met fijn chromatine, meerdere perifere nucleoli
- sterk basofiel cytoplasma met veel vacuolen
- hoge proliferatie-index (> 95% Ki67 positief) met veel mitotische figuren en veel apoptose
- veel macrophagen met “starry sky” beeld
- soms granulomateuze reactie
Cytologie: May-Grünwald-Giemsa
Histopathologie: H&E____________________
- Immunofenotype
-
- Positief: CD10, CD19, CD20, CD22, CD38, CD43, CD77, BCL6, sIgM
- Negatief: CD5, CD23, CD34, TdT, BCL2 (20% zwak pos), cycline D1
- CD3, CD10, CD20, CD30, CD79a, Bcl-6, Bcl-2, Ki-67, IRF4/MUM1, TdT
____________________ - Genetica
-
- Translocatie van MYC breuk bij 95%, bij 40% BL is MYC breuk de enige genetische afwijking
- 80% t(8;14)(q24;q32) = MYC – IgH
- 20% t(2;8)(p12;q24) = MYC - IgKappa; of t(8;22)(q24 ;q11) = MYC - IgLambda
- 5% c-MYC breuk neg, moet verder typisch Burkitt zijn, anders DD Burkitt-like lymphoma met 11q aberratie HGBL
- 70%: mutaties in TCF3 of ID3
- 5-40%: mutaties in CCND3, TP53, RHOA, SMARC4A, ARID1A
- Inverse correlatie tussen EBV positiviteit en aantal mutaties
FISH voor MYC, BCL2, BCL6 breuk
52-gen targeted sequencing panel
____________________ - Kliniek
-
____________________
- WHO codering
-
ICD-O:
- 9687/3 - Burkitt lymphoma, NOS (Includes all variants)
ICD-10:
- C83.7 - Burkitt lymphoma
____________________