Burkitt Lymfoom (BL)

Definitie en kenmerken volgens WHO

 


Morfologie
  • monomorfe lymfoomcellen van medium grootte 
  • ronde non-cleaved nuclei met fijn chromatine, meerdere perifere nucleoli 
  • sterk basofiel cytoplasma met veel vacuolen 
  • hoge proliferatie-index (> 95% Ki67 positief) met veel mitotische figuren en veel apoptose 
  • veel macrophagen met “starry sky” beeld 
  • soms granulomateuze reactie 

Cytologie: May-Grünwald-Giemsa  
Histopathologie: H&E

____________________
Immunofenotype
  • Positief: CD10, CD19, CD20, CD22, CD38, CD43, CD77, BCL6, sIgM 
  • Negatief: CD5, CD23, CD34, TdT, BCL2 (20% zwak pos), cycline D1 
Immuunhistologie: 
  • CD3, CD10, CD20, CD30, CD79a, Bcl-6, Bcl-2, Ki-67, IRF4/MUM1, TdT 
____________________
Genetica
  • Translocatie van MYC breuk bij 95%, bij 40% BL is MYC breuk de enige genetische afwijking 
    • 80% t(8;14)(q24;q32) = MYC – IgH  
    • 20% t(2;8)(p12;q24) = MYC - IgKappa; of t(8;22)(q24 ;q11) = MYC - IgLambda
    • 5% c-MYC breuk neg, moet verder typisch Burkitt zijn, anders DD Burkitt-like lymphoma met 11q aberratie HGBL
  • 70%: mutaties in TCF3 of ID3
  • 5-40%: mutaties in CCND3, TP53, RHOA, SMARC4A, ARID1A
  • Inverse correlatie tussen EBV positiviteit en aantal mutaties

FISH voor MYC, BCL2, BCL6 breuk

52-gen targeted sequencing panel 

____________________
Kliniek

____________________

 

WHO codering
ICD-O:  
  • 9687/3 - Burkitt lymphoma, NOS (Includes all variants) 

ICD-10:  

  • C83.7 - Burkitt lymphoma
____________________