Leids Universitair Medisch Centrum
inhoudsopgave:

PatiŽntenfolders

 
Home > PatiŽntenzorg > PatiŽnten > PatiŽntenfolders > Sterno-costo-claviculaire hyperostose
 

Sterno-costo-claviculaire hyperostose

Deze informatie is opgesteld door de afdeling(en) Endocrinologie


Wat is sterno-costo-claviculaire hyperostose?

Sterno-costo-claviculaire hyperostose, in het kort SCCH, is een zeldzame gelokaliseerde chronische botaandoening, veroorzaakt door een steriele (dat wil zeggen niet door bacteriŽn veroorzaakte) ontsteking van het borstbeen en de daaraan bevestigde sleutelbeenderen en bovenste ribben. De ziekte wordt naar de Latijnse namen van de diverse aangetaste botten vernoemd, sterno naar “sternum”: het borstbeen; costo naar “costa”: de ribben; en claviculair naar “clavicula”: het sleutelbeen. Andere delen van het skelet kunnen ook aangetast worden, bijvoorbeeld de wervelkolom en/of de kaak. Door het ontstekingsproces wordt eventueel te veel bot aangemaakt: dit leidt tot lokale verdikking van het bot, wat hyperostose wordt genoemd.

Top

Hoe ontstaat de ziekte?

De precieze oorzaak van SCCH is niet bekend. Uit onderzoek van aangetast botweefsel is wel naar voren gekomen dat er een ontstekingsbeeld aanwezig is zonder tekenen van een bacteriŽle infectie, dus een “steriele ontsteking”. In het beenmerg komen cellen voor die zowel bij acute als bij chronische ontstekingen gezien worden, welke op deze locatie door een onbekende oorzaak ontstaan. Aangenomen wordt dat deze ontstekingscellen prikkelende stoffen uitscheiden die aanleiding geven tot de lokale stimulatie van de botopbouw leidend tot te veel botaanmaak en tot de kenmerkende pijnklachten. 

Top

Wat zijn de ziekteverschijnselen?

De ziekte komt meestal voor bij volwassenen, maar een enkele keer ook bij kinderen. De meest voorkomende klachten zijn lokale pijn, roodheid, warmte en zwelling van het borstbeen en/of de daaraan gehechte sleutelbeenderen en/of bovenste ribben. Deze gaat gepaard met soms belangrijke beperkingen in de bewegelijkheid van de schoudergordel- en nekspieren. Bij ruim 50% van patiŽnten met SCCH treedt ook een steriele ontsteking op van de huid op handpalmen en voetzolen, de zogenoemde pustulosa palmo plantaris. De huidafwijkingen kunnen gelijktijdig met, eerder of later dan de botafwijkingen ontstaan. Bij 30% van de patiŽnten ontstaat tijdelijk acute ontstekingsverschijnselen van een of meer gewrichten (“arthritis”) op andere lokaties, b.v. elleboog, pols, knie of enkel. 

Top

Hoe wordt de diagnose vastgesteld?

Om de diagnose vast te stellen wordt naast de klinische bevindingen gebruik gemaakt van verschillende radiologische afbeeldingen. Laboratoriumonderzoek levert nauwelijks afwijkingen op.

Skeletscintigrafie

Welke botten aangetast zijn en in welke mate, kan men tegenwoordig nauwkeurig vaststellen door middel van het verrichten van een skeletscintigrafie. Dit onderzoek wordt verricht door de toediening in het bloed van een skeletmerkstof gekoppeld aan een radioactieve stof. In het door de steriele ontsteking aangetaste bot is de opname van de radioactieve stof veel hoger dan in het gezonde bot en dit weerspiegelt een versnelde botopbouw. Dit onderzoek is zeer gevoelig voor geringe en vroege afwijkingen en wordt het meest toegepast om het effect van de behandeling vast te stellen.

CT-scan van de sterno-costo-claviculaire regio

Door middel van dit radiologische onderzoek wordt de structuur van het aangetaste botweefsel en van de aangehechte gewrichten en de omringende weefsels beter gekarakteriseerd.

Top

Wat is het ziektebeloop? 

Het ziektebeloop wordt gekenmerkt door perioden van exacerbaties (opvlammingen), en perioden waarin het ziektebeeld in remissie (tot rust) lijkt te zijn gekomen. De klinische verschijnselen lopen meestal parallel aan de veranderingen die op de skeletscintigrafie gezien kunnen worden. In de loop van de tijd kan een uitbreiding van de bestaande afwijkingen optreden of kunnen nieuwe afwijkingen op andere plaatsen, bijvoorbeeld de wervelkolom, ontstaan. Uit langdurige controles van onbehandelde patiŽnten blijkt het ziekteproces langzaam progressief te zijn, waarbij de botafwijkingen kunnen leiden tot toenemende misvorming van de aangetaste botten en een daarmee gepaard gaande vroege artrose (slijtage) van de in de buurt liggende gewrichten. Als gevolg daarvan ontstaan beperkingen in de bewegelijkheid van de schoudergordel en nek, hoofdzakelijk door pijn en bijbehorende spierspanning.

Top

Wat zijn de behandelings-mogelijkheden?

Het doel van de behandeling van SCCH is het remmen van het chronische ontstekingsproces en het wegnemen van de klinische verschijnselen, voornamelijk de pijnklachten en de beperkingen in bewegelijkheid als gevolg daarvan. Tot op heden is er geen definitieve behandeling voor deze aandoening beschikbaar. In eerste instantie wordt een ontstekingsremmer, een van de zogenoemde NSAIDs (Non-Steroidal-Anti-Inflammatory Drugs) voorgeschreven, bijvoorbeeld ibuprofen, naproxen of diclofenac. Deze middelen zijn vaak succesvol om het ontstekingsproces te remmen in de vroege fase van het ziekteproces. Andere middelen die volgens de literatuur gebruikt kunnen worden voor de behandeling van SCCH, zoals corticosteroiden, antibiotica of chirurgische verwijdering van het aangetaste botweefsel, lijken slechts kortdurend effect te hebben gehad en zijn over het algemeen teleurstellend geweest. 
Op de afdeling Endocrinologie en Stofwisselingsziekten van het LUMC worden patiŽnten met SCCH sinds 15 jaar met driemaandelijks intraveneus toegediende bisfosfonaten behandeld, met gunstige resultaten. Bisfosfonaten zijn middelen die de botafbraak en de daaraan gekoppelde botopbouw remmen. Deze middelen worden veel gebruikt voor diverse skeletaandoeningen, waarbij er sprake is van verhoogde botombouw, voornamelijk osteoporose. De reden om deze middelen te gebruiken bij SCCH is dat ook bij deze aandoening de lokaal verhoogde botopbouw wordt gevonden. Uit de literatuur en onze eigen ervaring lijkt dit behandelingsbeleid de botverschijnselen tot rust te brengen bij ruim 75% van de patiŽnten. Vanzelfsprekend is ook fysiotherapie geÔndiceerd om spier-spanning te voorkomen en de mobiliteit van zowel de nekspieren als de schoudergordel te handhaven.

Top

Meer informatie

SCCH Vereniging
Cleyburchstraat 7a
3039 DC  Rotterdam
www.scch.nl

Top

Contactinformatie

Leids Universitair Medisch Centrum
Polikliniek Endocrinologie 
Locatie: B04-Q
Telefoonnummer: 071 526 3539
Maandag tot en met vrijdag, 8.00-17.00 uur


december 2007

Top



SNEL NAAR


 Spoedeisende zorg buiten kantooruren

Ga naar het LUMC Patientportaal

Kaartje sturen naar een patiënt van het LUMC